Дијагноза системске склеродерме

Дијагноза системске склеродерме, која се заснива на инструменталним и лабораторијским истраживачким подацима, омогућава нам да проценимо степен захваћености унутрашњих органа и тежину плућне хипертензије.

У ту сврху се изводе рендгенски снимак грудног коша, електро- и фонокардиографија, ехокардиографија (ЕхоЦГ), тест ходања од 6 минута за одређивање ФЦ циркулаторне инсуфицијенције и плућне хипертензије, процена спољашње респираторне функције, вентилационо-перфузиона сцинтиграфија плућа, ангиопулмонографија, катетеризација десног срца, мултиспирална компјутеризована томографија грудних органа, као и анализе крви (клиничке, биохемијске, имунолошке, анализе за процену хемостазе и реолошких својстава крви).

ЕКГ преглед код системске склеродерме најчешће открива смањен волтаж, поремећаје срчаног ритма (67%) - суправентрикуларне и вентрикуларне тахиаритмије, екстрастоле, поремећаје интраатријалне (42%) и интравентрикуларне (32%) проводљивости до потпуног блока који захтева имплантацију пејсмејкера. Описане су „инфарктне“ ЕКГ промене код ССД.

Ехокардиографија је једна од најинформативнијих неинвазивних метода за процену притиска у плућној артерији. Поред тога, студија омогућава процену величина комора и дебљине зида срца, контрактилне и пумпне функције миокарда, као и динамике и облика интракардијалних протока. Дилатација десне коморе се најбоље процењује повећањем односа површине десне коморе и површине леве коморе (пожељно са апикалне позиције са 4 коморе). Однос од 0,6-1,0 указује на благу дилатацију десне коморе, док однос већи од 1,0 указује на тешку дилатацију. Дводимензионална ехокардиографија омогућава посматрање кинетике интервентрикуларног септума - парадоксално систолно кретање код тешке плућне хипертензије, што, уз смањење плућног венског прилива, доводи до поремећене изометријске релаксације леве коморе. Код већине пацијената са системском склерозом, чак и са мањим знацима оштећења миокарда, ехокардиографија открива дијастолну дисфункцију леве коморе (50-80%). Када се појаве симптоми систоличке дисфункције (смањење ејекционе фракције леве коморе за мање од 55%), ризик од смрти код системске склерозе се вишеструко повећава.

Доплер пулсирајућим таласима може да мери притисак у плућној артерији. Систолни притисак у плућној артерији је еквивалентан систолном притиску у десној комори у одсуству опструкције протока крви из коморе. Систолни притисак у десној комори се процењује мерењем брзине систолног регургитантног протока трикуспидалног нерва (V) и проценом притиска у десној преткомори (RAP) примењеном у формули:

Систолни притисак у десној комори = 4v2 + RAP.

АТ је или стандардна вредност или се мери коришћењем карактеристика доње шупље вене или југуларне венске дистензије. Трикуспидални регургитантни проток може се проценити код већине (74%) пацијената са плућном хипертензијом,

На основу добијених вредности систолног притиска у плућној артерији, разликују се следећи степени плућне хипертензије: •

• благи - од 30 до 50 мм Хг;
• просечан - од 51 до 80 мм Хг;
• тешки - од 81 мм Хг и више.

Упркос свим безусловним предностима ехокардиографије, постоје ограничења методе у погледу дијагностиковања дисфункције десне коморе с обзиром на тешкоћу визуелизације и особености анатомске структуре десне коморе (присуство трабекула и модераторског појаса). Проучавање параметара њене функционалне активности коришћењем стандардних техника ехокардиографије није у потпуности тачно. Стога, проблем неинвазивне процене функционалних могућности десног срца постаје очигледан. Тренутно су се у литератури појавили подаци о могућности коришћења ткивне доплер ехокардиографије (ТДЕ), чија се техника састоји у одређивању брзине ткивних структура и намењена је за детаљно проучавање функције миокарда. Ова метода ће пружити објективне информације о стању глобалне и сегментне лонгитудиналне функције миокарда. Карактеристика технике је могућност њене употребе за одређивање систолне и дијастолне функције миокарда десног срца.

Катетеризација десног срца и плућне артерије је „златни стандард“ метода за дијагностиковање плућне хипертензије. „Директна“ метода омогућава најтачније мерење притиска у десној преткомори и десној комори, плућној артерији, притиска клина у плућној артерији (PAWP), израчунавање срчаног излаза (чешће се користи термодилуциона метода, ређе Фикова метода), одређивање нивоа оксигенације мешане венске крви (PvG, и SvC)). Ова метода помаже у процени тежине плућне хипертензије и дисфункције десне коморе, а користи се и за процену ефикасности вазодилататора (обично акутних тестова).

Магнетна резонанца (МРИ) је релативно нова метода за дијагностиковање плућне хипертензије. МРИ ће омогућити прилично тачну процену дебљине зида и запремине шупљине десне коморе, као и ејекционе фракције десне коморе.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Дијагностички критеријуми за системску склерозу

Америчко реуматолошко удружење предложило је следеће дијагностичке критеријуме за системску склерозу.

Главни критеријум - проксимална склеродерма: симетрично задебљање и индурација коже прстију, које се протеже проксимално од метакарпофалангеалних и метатарзофалангеалних зглобова. Промене могу захватити лице, врат, груди и абдомен.

Мањи критеријуми.

• Склеродактилија; горе наведене кожне промене ограничене су на прсте.
• Дигитални ожиљци: подручја утонуле коже на врховима прстију или губитак супстанце са врхова прстију.
• Билатерална базална пнеумофиброза: ретикуларне или линеарно-нодуларне сенке, најизраженије у базалним деловима плућа током стандардног радиографског прегледа, могу бити манифестације сличне саћу.

Да би се поставила дијагноза SSD-а, морају бити присутни један главни или два споредна критеријума. Коришћење ових критеријума за препознавање раних стадијума болести је немогуће.

За процену активности системске склерозе (ССц) тренутно се користе индекси које је развила Европска група за проучавање системске склерозе. Поени се сабирају. Максимални могући поен је 10, са индексом активности од 3 поена или више болест се сматра активном, мањим од 3 - неактивном.

Процена активности системске склеродерме

Параметар	Резултат	Карактеристика
Број коже >14	1	Користи се модификовани кожни скор, који се процењује на скали од 0 до 3 на 17 делова тела.
Склередема	0,5	Задебљање меких ткива, углавном на прстима због индурације коже
Кожа	2	Погоршање кожних манифестација током последњег месеца, према речима пацијента
Дигитална некроза	0 5	Активни дигитални улкуси или некроза
Пловила	0,5	Погоршање васкуларних манифестација током последњег месеца, према речима пацијента
Артритис	0 5	Симетрично отицање зглобова
Срце / Плућа	2	Погоршање кардиопулмоналних манифестација током последњег месеца, према речима пацијента
СЕ >30 мм/х	1,5	Одређено Вестергреновом методом
Хипокомплементемија	1	Смањен комплемент Ц3 или Ц4
Смањење PLCO*	0,5	PLCO <80% нормалног нивоа

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Примери формулације дијагнозе

Системска склеродерма, ограничени облик, хронични ток, активна. Рејноов синдром, езофагитис, склеродактилија, плућна артеријска хипертензија стадијума II, ФК II.

Системска склеродерма, дифузни облик, брзо прогресирајући ток, активна, полиартритис, функционална класа (ФК) II, интерстицијални миозитис, гломерулонефритис, хронична бубрежна инсуфицијенција I, рекурентна пнеумонија, базална пнеумосклероза, респираторна инсуфицијенција I, миокардитис, честа вентрикуларна екстрасистола, циркулаторна инсуфицијенција (ЦФ) II А, ФК III.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]