ХЕЛЛП синдром

Међу компликацијама које се јављају у последњем тромесечју трудноће јесте такозвани HELLP синдром, који може бити опасан и за мајку и за дете. [ 1 ]

Епидемиологија

ХЕЛЛП синдром се јавља у 0,5-0,9% трудноћа, а инциденца се повећава на 15% код трудница са прееклампсијом и 30-50% код еклампсије. У две трећине случајева, синдром се јавља у пренаталном периоду. [ 2 ]

Узроци ХЕЛЛП синдром

Код овог синдрома у касној трудноћи, а ретко у року од два до три дана након порођаја, долази до уништавања црвених крвних зрнаца - хемолизе, повећаног нивоа ензима јетре и значајно смањеног броја тромбоцита у крви (испод 100.000/μL).

До данас, тачни узроци HELLP синдрома (скраћеница за Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet) нису познати. - Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet) је непознат, а према речима стручњака струковног удружења ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists), реч је о компликацији или тешком облику прееклампсије или нефропатије трудноће - са комбинацијом повишеног крвног притиска и протеинурије (висок ниво протеина у урину) са другим манифестацијама.

Прочитајте - прееклампсија и висок крвни притисак

Иако се етиологија смањења тромбоцита - тромбоцитопенија у трудноћи (која се јавља у 8-10% случајева) приписује ефектима хормона, аутоимуним или алергијским реакцијама, недостатку соли фолне киселине (фолата) и недостатку витамина Б12.

А уништавање црвених крвних зрнаца може бити резултат микроангиопатске хемолитичке анемије аутоимуне природе. [ 3 ]

Фактори ризика

Када етиологија није у потпуности разјашњена, фактори ризика за развој овог синдрома су:

• Присуство прееклампсије (која се јавља у 12-25% случајева) или еклампсија.
• Друга трудноћа;
• Вишеструке трудноће;
• Мајчина старост ˃ 35 година;
• Дијабетес;
• Гојазност;
• Гестоза и неповољан исход трудноће у историји.

Патогенеза

Постоје верзије патогенезе и прееклампсије и HELLP синдрома, укључујући утероплацентарну исхемију, дефекте у формирању плаценте, васкуларно ремоделирање и механизме услед имуног одговора.

Главна верзија се сматра недовољним продирањем (инвазијом) утерусних артеријских судова у плаценту, оштећеном перфузијом плаценте и развојем њене исхемије са активацијом хипоксијског транскрипционог фактора HIF-1, који модулира ћелијски одговор на хипоксију.

Видети такође. - патогенеза плацентарне инсуфицијенције

Поред тога, оштећена ангиогенеза и ендотелна (унутрашњи слој) функција крвних судова током трудноће могу бити повезане са недостатком плацентног фактора раста (PIGF) и васкуларног ендотелног фактора раста (VEGF), као и са активацијом система комплемента у периферној крви, што пружа везу између урођеног имунитета и адаптивног имунитета. Ендотелна дисфункција доводи до агрегације (лепљења) тромбоцита и повећаног нивоа тромбоксана (који сужава крвне судове) који они производе.

Друга верзија се тиче секундарне тромботичке микроангиопатије: агрегација тромбоцита изазива оклузију (блокаду) капилара и артериола јетре, што резултира микроангиопатском хемолитичком анемијом. Аутоимуна реакција - везивање за еритроците имуноглобулина IgG, IgM или IgA које производе лимфоцитни плазмоцити имуног система - такође игра важну улогу у њеном настанку.

Сматра се да су следеће генске мутације укључене у механизме развоја компликација прееклампсије у облику овог синдрома: ген TLR4 повезан са реакцијама урођеног имунитета; ген VEGF - фактор раста васкуларног ендотела; ген FAS - рецептор програмиране апоптозе ћелија; ген кластера диференцијације леукоцитних антигена CD95; ген бета-глобулин проакцелерин - фактор коагулације крви V, итд. [ 4 ]

Симптоми ХЕЛЛП синдром

Први знаци HELLP синдрома су општа малаксалост и/или повећан умор.

У већини случајева примећују се следећи симптоми:

• Висок крвни притисак;
• Главобоља;
• Оток, посебно горњих екстремитета и лица;
• Повећање телесне тежине;
• Бол у епигастичном подручју са десне стране (у десном субкосталном подручју);
• Мучнина и повраћање;
• Замућен вид.

У узнапредовалом стадијуму синдрома могу се јавити напади и конфузија.

Треба имати на уму да код неких трудница у клиничкој слици синдрома можда неће бити сви знаци, и тада се назива парцијални HELLP-синдром. [ 5 ]

Компликације и посљедице

Код мајке, HELLP синдром може довести до компликација као што су:

• Абрупција плаценте;
• Тешко постпорођајно крварење;
• Синдром дисеминиране интраваскуларне коагулације (ДИК);
• Функционални отказ јетре и бубрега;
• Pulmonary edema;
• Синдром респираторног дистреса код одраслих;
• Hypoglycemia;
• Субкапсуларни хематом (накупљање крви између паренхима јетре и околне капсуле) и руптура јетре;
• Brain hemorrhage.

Последице за одојчад су превремено рођење, кашњење у интраутерином развоју, синдром респираторног дистреса новорођенчади и интравентрикуларна церебрална хеморагија новорођенчади. [ 6 ]

Дијагностика ХЕЛЛП синдром

Критеријуми за клиничку дијагнозу HELLP-синдрома су бол у епигастичном региону, као и мучнина и повраћање, праћени микроангиопатском хемолитичком анемијом, тромбоцитопенијом, присуством уништених еритроцита у крви и абнормалним параметрима функције јетре.

Дијагноза се потврђује анализама крви за број тромбоцита, хемоглобина и црвених крвних зрнаца у плазми (хематокрит); размазом периферне крви (за откривање уништених црвених крвних зрнаца); укупним билирубином у крви; анализама крви за тестове јетре. Неопходна је анализа урина за протеине и уробилиноген.

Да би се искључила друга патолошка стања, врше се лабораторијски тестови кроци узорака на протромбинско време, присуство фрагмената разградње фибрина (Д-димер), антитела (имуноглобулини IgG и IgM) на бета-2 гликопротеин, глукозу, фибриноген, уреу, амонијак.

Инструментална дијагностика укључује ултразвук материце, ЦТ или МРИ јетре, ЕКГ, кардиотокографију.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза се спроводи са идиопатском тромбоцитопеничном пурпуром, хемолитичко-уремијским и антифосфолипидним синдромима, системским лупусом еритематозусом (СЛЕ), акутним холециститисом, хепатитисом и акутном масном хепатозом трудница (Шиханов синдром). [ 7 ]

Третман ХЕЛЛП синдром

Када се потврди дијагноза HELLP синдрома, његово лечење може варирати у зависности од тежине симптома и дужине порођаја. А најбољи начин за спречавање компликација сматра се убрзани порођај (најчешће царским резом), јер се већина симптома повлачи и нестаје неколико дана или недеља након порођаја. Али у многим случајевима, беба се рађа прерано.

Кортикостероиди се могу користити за лечење синдрома - ако су симптоми благи или је гестацијска старост детета мања од 34 недеље (в/в ињекција дексаметазона два пута дневно). А за контролу крвног притиска (ако је стабилан изнад 160/110 mmHg) - антихипертензивни лекови.

Трудницама са овим синдромом потребна је хоспитализација и пажљиво праћење њиховог стања и праћење нивоа црвених крвних зрнаца, тромбоцита и ензима јетре.

Тешки случајеви могу захтевати вентилатор или плазмаферезу, а у случају интензивног крварења - трансфузију крви (еритроцити, тромбоцити, плазма), тако да се хитна помоћ код HELLP синдрома спроводи на одељењу интензивне неге. [ 8 ]

Превенција

ХЕЛЛП синдром се не може спречити код већине трудница због његове непознате етиологије. Али прегравидарна припрема - преглед пре планиране трудноће, као и здрав начин живота и правилна исхрана могу донекле смањити ризик од његовог развоја.

Прогноза

Кључ добре прогнозе за HELLP синдром је рано откривање. Ако се лечење започне у раној фази, већина жена се потпуно опоравља. Међутим, смртност мајки остаје прилично висока (до 25% случајева); а интраутерина смрт фетуса у касном термину и неонатална смртност у првих седам дана након порођаја процењују се на 35-40%.

Труднице са пуним „сетом“ синдрома – хемолизом, тромбоцитопенијом и повишеним ензимима јетре – имају лошије исходе од оних са парцијалним синдромом.

Пацијенткиње са HELLP синдромом треба упозорити на ризик од његовог развоја у наредним трудноћама, који се процењује на 19-27%.