Целијачна болест (глутенска ентеропатија)

Целијакија (нетропска спру, глутенска ентеропатија, целијакија) је имунолошки посредована гастроинтестинална болест код генетски подложних особа, коју карактерише нетолеранција на глутен, упала слузокоже и малапсорпција. Симптоми целијакије обично укључују дијареју и абдоминалну нелагодност. Дијагноза се поставља биопсијом танког црева, која показује неке неспецифичне промене, укључујући патолошку атрофију ресица, са побољшањем које се јавља уз строгу дијету без глутена.

Синоними за термин „глутенска или глутен-сензитивна ентеропатија“ су целијакијска спру, целијакијска болест, целијакија одраслих, идиопатска стеатореја, нетропска спру. Више аутора сматра да је термин „целијакијска спру“ прикладнији. Многи наглашавају да је дефиниција „глутенске ентеропатије“ алтернативна.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Шта узрокује целијакију?

Целијакија је наследни поремећај узрокован преосетљивошћу на глиадинску фракцију глутена, протеина који се налази у пшеници; слични протеини се налазе у ражи и јечму. Код генетски осетљивих особа, Т ћелије осетљиве на глутен се активирају када су присутне протеинске детерминанте изведене из глутена. Инфламаторни одговор резултира карактеристичном вилозном атрофијом слузокоже танког црева.

Преваленција болести варира од око 1/150 у југозападној Ирској до 1/5000 у Северној Америци. Целијакија се јавља код приближно 10-20% рођака првог степена сродства. Однос жена и мушкараца је 2:1. Болест се најчешће јавља у детињству, али се може развити и касније.

Симптоми целијакије

Не постоје специфични симптоми целијакије. Неки пацијенти су асимптоматски или имају само симптоме нутритивног недостатка. Други могу имати значајне гастроинтестиналне симптоме.

У одојчади и детињству, целијакија се може манифестовати након додавања житарица у исхрану. Дете има поремећаје у развоју, апатију, анорексију, бледило, општу хипотонију, надимање стомака и губитак мишићне масе. Столица је обично мека, обилна, боје глине, са непријатним мирисом. Код старије деце се обично примећују анемија и поремећаји раста.

Код одраслих, најчешћи симптоми целијакије су умор, слабост и анорексија. Блага и повремена дијареја је понекад главни симптом. Стеатореја је умерена до тешка (7-50 г масти/дан). Неки пацијенти доживљавају губитак тежине, али је ретко да је тежина испод нормалне. Ови пацијенти обично имају анемију, глоситис, ангуларни стоматитис и афтозне чиреве. Недостатак витамина Д и калцијума (нпр. остеомалација, поремећаји формирања костију, остеопороза) је чест. И код мушкараца и код жена, плодност може бити смањена.

Приближно 10% има дерматитис херпетиформис, тешки папуло-везикуларни осип са сврабом који симетрично погађа екстензорне површине зглобова лактова и колена, задњицу, рамена и кожу главе. Осип може бити узрокован конзумирањем хране богате глутеном. Развој целијакије је такође повезан са дијабетес мелитусом, аутоимуним болестима штитне жлезде и Дауновим синдромом.

Дијагноза целијакије

Дијагноза се посумња када клиничке и лабораторијске промене указују на малапсорпцију. Породична анамнеза је важан елемент у дијагнози. На целијакију се посумња код пацијената са недостатком гвожђа без очигледног гастроинтестиналног крварења.

Потврда дијагнозе захтева биопсију танког црева из силазног дела дуоденума. Морфолошки налази укључују недостатак или смањење ресица (атрофија ресица), увећане интраепителне ћелије и хиперплазију крипти. Међутим, такви налази се могу видети и код тропске спру, тешког прекомерног раста цревних бактерија, еозинофилног ентеритиса, нетолеранције на лактозу и лимфома.

Пошто биопсија не открива специфичне промене, серолошки маркери могу помоћи у постављању дијагнозе. Детекција комбинације антиглијадинских (AGAb) и антиендомизијалних антитела (AEAb - антитело против протеина везивног ткива црева) има позитивну и негативну предиктивну вредност од скоро 100%. Ови маркери се такође могу користити за скрининг популација са високом преваленцијом целијакичне спру, укључујући рођаке прве генерације оболелих пацијената и пацијенте са болестима које су често повезане са целијакичном спру. У случају било ког позитивног теста, пацијент треба да се подвргне дијагностичкој биопсији танког црева. Ако су оба теста негативна, целијакија је мало вероватна. Титар ових антитела се смањује са придржавањем дијете без глутена и стога су ови тестови корисни у праћењу усклађености са дијетом.

Често се виде и друге лабораторијске абнормалности које треба испитати. То укључује анемију (анемија услед недостатка гвожђа код деце и анемија услед недостатка фолне киселине код одраслих); смањен ниво албумина, калцијума, калијума и натријума; и повећану алкалну фосфатазу и протромбинско време.

Тестови малапсорпције нису специфични за целијакију. Међутим, ако се тестови изврше, резултати показују стеатореју до 10-40 г/дан, абнормални Д-ксилозни тест и (код тешке илеалне болести) Шилингов тест.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Лечење целијакије

Лечење целијакије подразумева дијету без глутена (избегавање хране која садржи пшеницу, раж или јечам). Глутен се широко користи у храни (нпр. готове супе, сосови, сладолед, виршле), тако да пацијентима треба детаљан опис састава хране како би избегли глутен. Пацијент треба да се консултује са дијететичарем и да се придружи групи за подршку пацијентима са целијакијом. Резултат након увођења дијете без глутена је брз и решавање симптома се јавља у року од 1-2 недеље. Уношење чак и малих количина хране која садржи глутен може довести до погоршања или изазвати рецидив.

Биопсију танког црева треба поновити 3-4 месеца након дијете без глутена. Ако промене потрају, треба размотрити друге узроке атрофије ресица (нпр. лимфом). Нестанак симптома целијакије и побољшање морфологије танког црева праћени су смањењем титара AGAT и AEAt.

У зависности од недостатка, треба прописати витамине, минерале и лекове који повећавају хемоглобин. Благи случајеви не захтевају додатне лекове, али тешки случајеви захтевају свеобухватну терапију. Код одраслих, додатни третман укључује гвожђе сулфат 300 мг орално један до три пута дневно, фолат 5-10 мг орално једном дневно, суплементе калцијума и било који стандардни мултивитамински комплекс. Понекад, код тешких случајева болести код деце и њеног почетног откривања (ретко код одраслих), потребно је искључити унос хране и парентералну исхрану.

Ако нема ефекта од дијете без глутена, треба размислити о погрешној дијагнози или развоју рефракторне фазе тока целијакије. У овом другом случају, примена глукокортикоида може бити ефикасна.

Каква је прогноза за целијакију?

Целијакија је фатална у 10-30% случајева без придржавања дијететских прописа. Уз придржавање дијететских прописа, морталитет је мањи од 1%, углавном код одраслих који су у почетку имали тежак ток болести. Компликације целијакије укључују рефракторну спру, колагенозну спру и развој цревних лимфома. Цревни лимфоми се јављају код 6-8% пацијената са целијакијом, обично код пацијената старијих од 50 година. Повећава се ризик од малигног раста других делова гастроинтестиналног тракта (нпр. карцином једњака или орофаринкса, аденокарцином танког црева). Придржавање дијете без глутена може значајно смањити ризик од малигнитета.