Вестибуларна атаксија

Оштећена моторна координација и немогућност одржавања положаја тела често су повезани са патологијом вестибуларног система на једном или другом нивоу. Вестибуларна атаксија се манифестује нестабилношћу пацијента у стајању или седењу, а посебно током ходања. Проблем се такође манифестује системским вертигом, нистагмусом. Пацијента често мучи мучнина (понекад - до повраћања), аутономни поремећаји. Поред тога, постоје симптоми основног узрока развоја вестибуларне атаксије, на шта су усмерене главне терапијске мере. [ 1 ]

Синдром вестибуларне атаксије.

Просторна оријентација тела у људском телу одржава се захваљујући вестибуларном анализатору, који је одговоран за процену положаја и моторичких акција трупа и удова, и помаже у тумачењу силе гравитације. Вестибуларни систем реагује на сваку промену положаја тела захваљујући посебним ћелијама длачица локализованим у лавиринтском механизму унутрашњег уха. Из ових структура, нервне вибрације пролазе кроз вестибуларни нерв: он и слушни нерв су део осмог пара кранијалних нерава. Даљи сигнали иду до вестибуларних језгара продужене мождине. Тамо се информације синтетишу, формира се одговор, који обезбеђује даљу контролу моторичке активности. Из вестибуларних језгара, регулаторне нервне осцилације се транспортују до бројних делова централног нервног система, укључујући мали мозак, аутономни нервни систем, ретикуларну формацију, кичмене структуре, мождану кору, окуломоторна језгра. Захваљујући томе, долази до расподеле мишићног тонуса и рефлексног одговора ради одржавања равнотеже. Ако је погођена једна или друга фаза овог пута, може се развити вестибуларна атаксија. Узроци оваквог поремећаја су различити. [ 2 ], [ 3 ]

Атаксија се такође може поделити на спорадичну (пацијенти немају породичну историју атаксије и манифестује се у одраслом добу), наследну (узроковану генским дефектом и манифестује се у детињству) и стечену (услед структурних или демијелинизирајућих стања, токсичности, паранеопластичних, инфламаторних болести). Или инфекција и аутоимуних стања). [ 4 ]

Епидемиологија

Термин „атаксија“ се са грчког преводи као „лишена сврхе“. Користи се за дефинисање неорганизоване, некоординиране моторичке активности, која није повезана са парезом, поремећајима мишићног тонуса или насилним покретима.

Вестибуларна атаксија се најчешће манифестује поремећајима задржавања равнотеже, оштећеним ходањем и неправилном моторичком координацијом.

Не постоји јасна статистика о атаксији, јер она није независна нозолошка јединица, већ само синдром, односно комплекс симптома.

Најчешћи симптом вестибуларне атаксије је системски вертиго. Управо ова манифестација најчешће постаје разлог за упућивање неурологу (око 10% случајева) и оториноларингологу (око 4% случајева).

Вестибуларна атаксија се сматра најчешћим узроком падова и повећаних повреда код старијих особа и старијих особа.

Укупна преваленција атаксије је 26 случајева на 100.000 деце. Укупна преваленција наследних атаксија је 10 случајева на 100.000 људи. [ 5 ] Доминантна церебеларна атаксија се јавља у 2,7 случајева на 100.000 људи, а рецесивна наследна церебеларна атаксија у 3,3 случаја на 100.000 људи. [ 6 ] Повећана преваленција се примећује у земљама где је крвно сродство уобичајено. [ 7 ] Светска преваленција спиноцеребеларне атаксије креће се од 3 до 5,6 случајева на 100.000 људи. [ 8 ] Најчешћа спиноцеребеларна атаксија је спиноцеребеларна атаксија типа 3. [ 9 ]

Узроци вестибуларне атаксије

Развој вестибуларне атаксије узрокован је оштећењем било којег од стадијума вестибуларног анализатора. У већини случајева, длакаве ћелије су погођене - на пример, у процесу инфламаторне реакције као што је лабиринтитис, који настаје услед трауме, ширења инфекције из предела средњег ува. Ово последње се често јавља код пацијената са акутним отитисом медија, гнојним отитисом медија, аеритисом. Длакаве ћелије могу умрети на позадини инвазије тумора или интоксикације код аурикуларног холестеатома. Рекурентна вестибуларна атаксија је карактеристична за Менијерову болест.

У неким случајевима, вестибуларна атаксија се јавља када је захваћен вестибуларни нерв. Такав поремећај може имати инфективну, токсичну (ототоксичну), туморску етиологију. Често због вирусне инфекције (херпес, грип, акутне респираторне вирусне инфекције) развија се вестибуларни неуронитис.

Атаксија понекад настаје услед оштећења вестибуларних језгара локализованих у продуженој мождини - на пример, ово је карактеристично за компресију продужене мождине код краниовертебралних аномалија (платибазија, Киаријева аномалија, атлантоасимилација), туморских процеса у можданом стаблу, енцефалитиса, арахноидитиса задње јаме, демијелинизирајућих патологија (енцефаломијелитис, мултипла склероза ).

Вестибуларна атаксија може бити један од знакова хроничних исхемијских процеса у можданом стаблу, што је, заузврат, узроковано поремећајем вертебробазиларног протока крви код синдрома вертебралне артерије, атеросклерозе, хипертензије, церебралне васкуларне анеуризме. Развој атаксије је такође карактеристичан за транзиторни исхемијски напад, хеморагични или исхемијски мождани удар.

Вестибуларна атаксија је честа последица краниоцеребралне трауме због директног дејства повреде на језгра и завршетке вестибуларног нерва или истовремених поремећаја циркулације (посебно, можемо говорити о васкуларном посттрауматском спазму). [ 10 ]

Фактори ризика

Вестибуларна атаксија се често развија код људи са енцефалитисом, акутним енцефаломијелитисом, арахноидитисом задње јаме лобање и мултиплом склерозом. Остали фактори ризика укључују:

• Повреде уха код којих је лавиринт оштећен;
• Упалне болести средњег ува, са ширењем инфективног процеса на лавиринт;
• Туморски процеси које карактерише ницање туморског ткива у слушне структуре;
• Менијерова болест;
• Лезије вестибуларног нерва;
• Повреде главе;
• Лезије краниовертебралне зоне (платибазија, Арнолд-Кијаријева аномалија, асимилација атласа);
• Поремећаји циркулације услед атеросклеротских промена, хипертензије, церебралних васкуларних анеуризми, синдрома вертебралне артерије.

Вестибуларну атаксију може изазвати било која лезија ћелија длаке које се налазе у унутрашњем уху (унутар мембранског лавиринта), као и оштећење или компресија вестибуларног нерва (VIII пар), вестибуларног анализатора, кортикалног центра, једра са локализацијом у можданом стаблу.

Патогенеза

Вестибуларни анализатор је одговоран за просторну оријентацију човека, способан је да одреди и перципира силу гравитације, локацију и врсту моторичке активности делова тела, тумачећи кретање трупа и удова у простору.

Свака промена положаја тела процењује се ћелијама длаке, које су вестибуларни рецепторски механизми који се налазе на најтањем базиларном филму у рецепторском делу слушног анализатора са локализацијом у предњој зони мембранског лавиринта.

Из ћелија длаке, сигнали се преносе преко вестибуларног нерва (припада осмом пару кранијалних живаца) до вестибуларних језгара одговорних за тумачење долазних информација.

Моторне реакције се остварују као резултат транспорта регулаторних нервних сигнала из вестибуларних језгара у различите делове централног нервног система, што обезбеђује правилно уравнотежење и расподелу мишићног тонуса услед одговарајућих рефлексних одговора.

Када је било који сегмент вестибуларног анализаторског пута погођен или оштећен, равнотежа и моторна координација су нарушени.

У зависности од локализације лезије, карактеристични налази су следећи:

• Латералне церебеларне лезије изазивају симптоме на истој страни као и лезија (ипсилатерално), док дифузне лезије изазивају генерализоване симптоме.
• Лезије церебеларних хемисфера узрокују атаксију екстремитета.
• Лезије црва узрокују атаксију трупа, ход са очувањем удова.
• Лезије вестибуло-церебеларних региона узрокују поремећаје равнотеже, вртоглавицу и атаксију хода.

Симптоми вестибуларне атаксије

Знаци вестибуларне атаксије примећују се и при ходању (покретима) и само при стајању. У зависности од тога, разликују се динамичка и статичка атаксија. Карактеристична карактеристика вестибуларне атаксије од других врста ове патологије је постојање зависности интензитета манифестација од окретања главе и тела. Проблем се погоршава при окретању главе, тела или очију, па пацијенти покушавају да избегавају такве покрете или их изводе пажљиво, постепено. Визуелним праћењем покрета могуће је мало надокнадити неправилну вестибуларну функцију. Због тога је пацијент са затвореним очима мање самоуверен, а атаксија је израженија.

Вестибуларни анализатор је обично погођен једнострано. Међу најчешћим манифестацијама су:

• Дрхтав ход са телом нагнутим на једну одређену страну (страна лезије);
• Одступање трупа на захваћену страну при стајању или седењу;
• Незадовољавајући тестови ходања са затвореним очима, као и Ромбергово држање.

Типични први знаци вестибуларне атаксије укључују системски вертиго, осећај ротације околине и трупа. Вртоглавица се јавља у било ком положају тела, чак и у лежећем положају. Као последица тога, сан је поремећен, вестибуларно-висцерални апарат реагује - јавља се мучнина, понекад и повраћање. Временом се придружују аутономне реакције:

• Предео лица постаје блед или црвен;
• Постоји осећај страха;
• Срчани ритам се повећава;
• Пулс постаје лабилан;
• Повећано знојење.

Већина пацијената има хоризонтални нистагмус усмерен у супротном смеру од лезије. Може се јавити и билатерални нистагмус. Ако су захваћена вестибуларна језгра, појављује се вертикални нистагмус са ротацијом. Ако патологија захвата периферни део вестибуларног анализатора, долази до повећања нистагмуса током почетних окретања главе (даље се нистагмус, по правилу, смањује). Код пацијената са краниовертебралним аномалијама, нистагмус се повећава са нагињањем главе.

Фазе

Атаксија се разликује по времену почетка овог поремећаја:

• Акутна атаксија траје од неколико сати до неколико дана и резултат је исхемије или хеморагичног можданог удара, инфламаторних процеса или мултипле склерозе, вестибуларног неуронитиса или токсичне енцефалопатије.
• Субакутна атаксија траје неколико недеља и развија се као резултат туморских процеса задње кранијалне јаме, хипотиреозе и авитаминозе, алкохолизма итд.
• Хронична атаксија траје месецима или чак годинама, што је карактеристично за менингиоме, дефекте краниовертебралног прелаза и неуродегенерације.

Обрасци

Генерално, атаксија је подељена на такве врсте патологије:

• Сензорна атаксија (узрокована поремећајем проводног система дубоке мишићне осетљивости);
• Церебеларна атаксија (повезана са лезијама церебелума);
• Кортикална атаксија (укључује лезије у фронталном или окципитотемпоралном кортексу);
• Вестибуларна атаксија (узрокована лезијом дела вестибуларног апарата).

Директна вестибуларна атаксија се јавља:

• Статички (манифестује се када је пацијент у стојећем положају);
• Динамички (знаци се јављају током покрета).

Поред тога, вестибуларна атаксија може бити једнострана (погођена је само лева или десна страна) и билатерална.

Компликације и посљедице

Пацијенти који пате од вестибуларне атаксије често падају и повређују се. Рано губе способност за рад и нису увек у стању да се добро брину о себи, као што је облачење, кување и јело итд.

Како вестибуларна атаксија напредује, особа се у почетку креће уз помоћ ослонца, штака, ходалица или колица, али ускоро може захтевати сталну помоћ.

Одмор у кревету и неправилна нега могу довести до развоја декубитуса.

Друге могуће компликације:

• Склоност ка рекурентним заразним болестима, ослабљен имунитет;
• Развој хроничне срчане и респираторне инсуфицијенције;
• Инвалидитет.

Недостатак лечења, немогућност отклањања основног узрока вестибуларне атаксије обично доводи до сталног напредовања и погоршања стања пацијента. Ипак, благовремена дијагноза и употреба савремених метода лечења и рехабилитације могу зауставити или успорити патолошки процес и побољшати квалитет живота пацијента.

Дијагностика вестибуларне атаксије

Вестибуларна атаксија се дијагностикује на основу пацијентових тегоба и резултата неуролошког прегледа. Да би се разјаснила дијагноза, утврдио степен и врста патолошког процеса, прописује се инструментална дијагностика - посебно, реоенцефалографија, ехо-енцефалографија, електроенцефалографија, компјутерска и магнетна резонанца мозга, као и рендген. Пошто вестибуларна атаксија може пратити многе патологије централног нервног система, важно је што раније идентификовати основне узроке овог поремећаја.

Тестови крви и урина код атаксије су неспецифични, али могу бити прописани за процену општег стања организма, за откривање запаљенских процеса и анемије. Лабораторијска дијагностика може се користити ако се сумња на хемијску, лекску или алкохолну интоксикацију, као и ако се сумња на стања недостатка витамина (првенствено авитаминозу Б).

Неким пацијентима се препоручују тестови за статус хормона штитне жлезде, ХИВ, сифилис, токсоплазмозу, Лајмску болест и анти-Јо антитела (антитела на Пуркињеове ћелије која доводе до дизартрије и нистагмуса).

Инструментална дијагноза се обично изводи следећим методама:

• Реоенцефалографија (помаже у добијању општих информација о квалитету протока крви у мозгу);
• Ангиографија, МР ангиографија церебралних судова (као додатак реоенцефалографији);
• Ехоенцефалографија (користи се за процену ликворног система у мозгу; промене на ехо-ЕЕГ-у указују на присуство волуметријске неоплазме као што је тумор или апсцес, што може бити повезано са развојем вестибуларне атаксије);
• Електроенцефалографија (прописана за испитивање биоелектричне активности мозга);
• Компјутерска и магнетна резонанца (помажу у откривању волуметријских неоплазми, жаришта демијелинације);
• Рентгенски снимак цервикалне кичме и лобање (прописан ако се сумња на краниовертебралне дефекте).

Процену вестибуларног апарата код атаксије врши неуролог, ређе оториноларинголог. Дијагноза може да укључује вестибулометрију, електронистагмографију, стабилографију, калоријски тест. Ако се пацијенту истовремено дијагностикује губитак слуха, могуће је извршити прагову аудиометрију, тестирање тона у комори, електрокохлеографију, промонторијални тест и тако даље. [ 12 ]

Диференцијална дијагноза

Атаксија није само вестибуларна атаксија. То је синдром који се може посматрати не само када је захваћен вестибуларни апарат, већ и друге структуре мозга.

• Сензорна атаксија се јавља када су погођени дубоки сензорни путеви, почевши од периферних нерава и завршавајући се задњим централним гирусом. Овај поремећај карактерише се необичним „штампајућим“ ходом: особа широко ставља стопала док хода, сваки корак је тежак, тежак, са слетањем на пету. Проблем се погоршава ако је пацијент у мраку, или затвара очи, или нагло подиже главу. Примећује се лажна атетоза. Патологија често прати полирадикулонеуритис, поремећаје кичме са лезијама задњих канала.
• Фронтална атаксија је резултат оштећења кортекса великих хемисфера фронталног режња и поремећаја аферентних веза са малим мозгом. Симптоматологија је неинтензивна, пацијент се тетура док хода на супротну страну лезије. Примећују се намерност, „промашаји“.

Вестибуларну и церебеларну атаксију је посебно тешко разликовати код пацијената са можданим ударом и интоксикацијом, када је величина симптома таква да пацијент не може да хода или стоји.

• Темпорална атаксија је узрокована лезијом кортекса темпоралног режња: истовремено су погођене и његове церебеларне везе. Темпорална атаксија је једна од компоненти Швабове тријаде. Пацијент се тетура при ходању и скреће на супротну страну, промашује приликом спровођења палпебралног теста. Примећује се хемипаркинсонизам на супротној страни од фокалне тачке. Ако се дијагностикује Швабова тријада, то указује на присуство туморског процеса у темпоралном режњу.
• Функционална атаксија је један од симптома хистеричне неурозе. Ход је необичан и променљив, за разлику од других врста атаксије.
• Мешовита атаксија је комбинација неколико врста овог поремећаја - на пример, истовремено су присутне и церебеларна и сензорна атаксија. Таква комбинација се може приметити код пацијената са демијелинизирајућим патологијама.

У току диференцијалне дијагнозе, важно је узети у обзир мноштво симптома атаксије. Лекари који практикују истичу присуство рудиментарних типова овог поремећаја, прелазних облика синдрома, код којих је клиничка слика слична мултиплој склерози, спастичној параплегији, неуралној амиотрофији.

Ако се сумња на наследну атаксију, прописује се ДНК дијагноза како би се утврдила вероватноћа наслеђивања атаксичног патогена.

Третман вестибуларне атаксије

Лечење вестибуларне атаксије усмерено је на основни узрок поремећаја. Тренутно не постоји лечење наследне атаксије. У зависности од узрока, ако је атаксија резултат можданог удара, токсичних супстанци, хипотиреоидизма или било којих модификованих фактора ризика, лечење је усмерено на специфично стање које узрокује атаксију. [ 13 ]

Уколико се открије инфективни процес у органима слуха, прописује се антибиотска терапија, испирања, санација, лабиринтотомија итд. Уколико се открију васкуларни поремећаји, користи се терапија лековима, што може побољшати церебралну циркулацију крви. У сложеним случајевима, пацијентима са краниовертебралним дефектима прописује се њихова хируршка корекција. Волуметријске неоплазме, инфламаторни процеси у облику арахноидитиса или енцефалитиса захтевају одговарајући комплексни третман.

Након деловања на узрок вестибуларне атаксије, започиње се симптоматска терапија. Релевантни лекови који убрзавају метаболизам, побољшавају нервни систем:

• Пирацетам - узима се у дневној дози од 30 до 160 мг по килограму тежине, са учесталошћу пријема два пута дневно. Трајање лечења је 1-6 месеци.
• γ-аминобутерна киселина - примењује се орално пре оброка 0,5-1,25 г три пута дневно (дневна доза - од 1,5 до 3 г).
• Гинко билоба - узимати тинктуру 15-20 капи пре оброка, или у таблетама 60-240 мг. Трајање лечења одређује лекар и може бити неколико месеци.
• Витамини Б групе - примењују се орално или ињекцијом, у зависности од индикације.

За најбржу рехабилитацију, индикована је терапијска вежба, укључујући вежбе за тренирање моторичке координације и јачање мишићног оквира и појединачних мишићних група. [ 14 ]

Превенција

Не постоји специфична превенција таквог поремећаја као што је вестибуларна атаксија. Да би се одржало здравље уопште, а посебно, да би се подржало нормално стање вестибуларног апарата, неопходно је усмерити напоре на спречавање развоја акутних заразних и запаљенских процеса који могу оштетити овај механизам. Пре свега, превенција се односи на спречавање синуситиса, отитиса медија, упале плућа итд.

Основне превентивне препоруке укључују:

• Благовремено упућивање код лекара за било какве заразне и инфламаторне болести;
• Благовремена консултација са лекаром у случају вртоглавице;
• Редовно праћење индикатора крвног притиска (посебно код људи склоних развоју хипертензије и васкуларних патологија);
• Вођење здравог начина живота, избегавање лоших навика, хранљива исхрана квалитетним производима итд.

Прогноза

Вестибуларна атаксија се не може сама излечити, без учешћа медицинског специјалисте. Само квалитетна дијагноза са утврђивањем узрока патологије и даљим прописивањем адекватног лечења може елиминисати примарну болест и изједначити манифестације патологије. Да би се побољшала прогноза, важно је применити индивидуализовани приступ, јер не постоје два иста случаја вестибуларне атаксије: узроци и знаци поремећаја су увек различити.

Често, посебно ако се примарни фокус патологије не може идентификовати, долази до инвалидитета и губитка радне способности. У неким случајевима, укључујући наследне болести, вестибуларна атаксија се слабо поддаје лечењу, а њене манифестације често трају дуги низ година. Најоптимистичнију прогнозу карактерише атаксија код пацијената са вестибуларним неуронитисом: проблем се успешно лечи и нема рецидива.

Списак студија везаних за проучавање вестибуларне атаксије

1. Вестибуларна атаксија и њено мерење код човека

   • Аутори: АР Фрегли
   • Година издања: 1975

2. Приказ случаја: Акутни вестибуларни синдром и церебелитис код анти-Јо паранеопластичног синдрома

   • Аутори: Бассил Кхераллах, Е. Самаха, СЕ Бацх, Цинтхиа И. Гуеде, Ј. Каттах. Бацх, Цинтхиа И. Гуеде, Ј. Каттах
   • Година издања: 2022

3. Очна покретљивост код аутозомно доминантне атаксије у Северној Каролини

   • Аутори: К. Смол, С. Полок, Џ. Венс, Џ. Стајић, М. Перичак-Венс
   • Година издања: 1996

4. Опште вестибуларно тестирање

   • Аутори: Т. Брант, М. Струп
   • Година издања: 2005

5. Генетика вестибуларних поремећаја: патофизиолошки увиди

   • Аутори: Л. Фрејо, И. Гиеглинг, Р. Тегги, Ј. Лопез-Есцамез, Д. Рујесцу
   • Година издања: 2016

Књижевност

Палцхун, ВТ Оториноларингологија. Национални приручник. Кратко издање / Приредио ВВ Т. Палцхун. - Москва: ГЕОТАР-Медиа, 2012.