Слабост током физичке активности (патолошка мишићна слабост)

Замор мишића може бити узрокован не само оштећењем неуромускуларне синапсе (имунозависна мијастенија и мијастенични синдроми), већ и општим унутрашњим болестима без директног оштећења неуромускуларног апарата, као што су хроничне инфекције, туберкулоза, сепса, Адисонова болест или малигне болести. Слабост је обично комбинована са специфичним симптомима основне болести; општи клинички и физички преглед у овим случајевима је најважнији за дијагнозу.

Главни узроци умора мишића током физичке активности:

1. Мијастенија гравис.
2. Ламберт-Итонов синдром.
3. Наследни (конгенитални) мијастенични синдроми.
4. Полимиозитис.
5. Мултипла склероза (ране фазе).
6. АГДП (Гијен-Бареов синдром).
7. Ендокринопатије.
8. Ботулизам.
9. Гликогеноза (МакАрдлова болест).
10. Поремећаји метаболизма калијума.
11. Поремећаји метаболизма калцијума.
12. Ментални поремећаји (астенија и депресија).
13. Синдром хроничног умора.
14. Каудогена интермитентна клаудикација.
15. Јатрогени мијастенични синдром (изазван лековима).

Мијастенија

Добро је познато да је слабост током физичког напора (патолошки замор мишића) главна жалба пацијената који пате од имуно-зависне мијастеније (мијастенија гравис). На почетку болести, слабост је потпуно одсутна у јутарњим сатима након ноћног одмора, пацијенти осећају смањење мишићне снаге током различитих врста активности - у зависности од мишића или мишићних група које учествују у овим врстама активности: читање, говор, ходање, стереотипни рад руку, стереотипни покрети стопала (нпр. куцање на писаћој машини, притискање педале машине). Одмор омогућава (барем делимично) обнављање мишићне снаге. Слабост је најизраженија увече.

Уколико се сумња на мијастенију, треба спровести једноставан клинички тест за откривање патолошког замора мишића - од пацијента се тражи да изводи погођене покрете 30-40 пута (или мање) заредом. На пример, затварање и отварање очију (код очног облика мијастеније), гласно бројање, подизање главе док лежи на леђима, стискање прстију у песницу итд. (код генерализоване екстремитетно-појасне мијастеније). Индикаторски мишић при извођењу тестова за мијастенију је м. трицепс. Ако се током овог теста примети смањење снаге мишића (или блеђење гласа), онда треба спровести фармаколошке тестове. Интрамускуларне ињекције лекова антихолинестеразног дејства (на пример, прозерин) обнављају снагу мишића за 30 секунди - 2 минута у трајању од неколико минута до пола сата. Што је период опоравка дужи, то је мање типичан за мијастенију и требало би да буде основа за наставак дијагностичке претраге. Потребно је имати на уму могућност да пацијент развије тешке нежељене ефекте антихолинестеразног лека и бити спреман за давање ињекције атропина.

Да би се искључила психогена природа мишићне слабости, препоручује се интрамускуларна ињекција физиолошког раствора.

Електрична стимулација периферног нерва доводи до слабљења акционих потенцијала у одговарајућем мишићу; овај ефекат се поништава дејством антихолинестеразног лека или супстанци које делују на постсинаптичку мембрану.

Приликом дијагностиковања мијастеније, неопходна су даља истраживања. Треба прегледати крв на антитела на ацетилхолинске рецепторе и скелетне мишиће. Такође су неопходне студије како би се утврдило да ли постоји тимом или перзистентно функционисање тимуса које није благовремено прошло кроз инволуцију. Мијастенична слабост се такође може развити код хипертиреозе, системског еритематозног лупуса, Сјогренове болести, полимиозитиса, реуматоидног артритиса и у почетној фази мултипле склерозе.

Ламберт-Итонов синдром

Ламберт-Итонов синдром је паранеопластични синдром код кога абнормална мишићна заморљивост може да подсећа на мијастеничну заморљивост. Међутим, примећена мишићна заморљивост има карактеристичне особине које омогућавају разликовање мијастеније од Ламберт-Итоновог мијастеничног синдрома. Слабост не почиње у екстраокуларним или фацијалним мишићима, као што је случај код мијастеније; штавише, ови мишићи су често нетакнути код Ламберт-Итоновог синдрома. Мишићи који су најчешће захваћени су они карличног или раменог појаса. Иако се пацијенти жале на слабост током физичког напора, клинички преглед открива да се уз поновљене контракције захваћених мишића њихова снага у почетку повећава, а смањује тек након једног минута или више. Овај феномен се примећује и у ЕМГ студијама: амплитуда акционог потенцијала се прво повећава, а затим смањује. Фармаколошки тестови дају минималан ефекат или су негативни. Синдром је чешћи код мушкараца. У 70% случајева болест је узрокована карциномом плућа.

Наследни (конгенитални) мијастенични синдроми

У литератури се периодично појављују описи бенигне конгениталне миопатије, код којих се мијастеничне манифестације могу приметити у неонаталном периоду или у непосредном наредном периоду. То су непрогресивни облици миопатије; њихове манифестације остају стабилне током целог живота; понекад благо напредују, у другим случајевима чак имају регресиван ток (болест централног језгра, немалинска миопатија, тубуларна миопатија итд.). Готово је немогуће разликовати ове болести на основу клиничке слике (обично је дијагноза „млитава беба“). Открива се електронско-микроскопска слика карактеристична за један или други облик.

С друге стране, описани су прави конгенитални мијастенични синдроми, од којих се сваки одликује јединственим дефектом у холинергичкој синапси (карактеристике структуре пресинаптичких терминала, постсинаптичких рецептора, поремећаји кинетике ацетилхолина итд.). Већ код новорођенчади примећују се симптоми попут повећања птозе, булбарних и респираторних поремећаја током плача. Касније се овим симптомима придружују флуктуирајућа парализа окуломоторних мишића и замор током покрета. У неким случајевима, мијастенични симптоми постају клинички приметни тек у другој или трећој деценији живота (синдром спорог канала). Сви конгенитални мијастенични синдроми се наслеђују аутозомно рецесивно.

Полимиозитис

Полимиозитис се манифестује постепеним развојем симетричне слабости проксималних мишића, мијалгичког синдрома и раног поремећаја гутања. Обично долази до повећања серумске ЦПК, промена у ЕМГ-у (фибрилациони потенцијали, позитивни таласи, смањено трајање потенцијала моторних јединица) и повећања СЕ. Поред мишићне слабости, може се јавити и умор током физичког напора.

Мултипла склероза

У раним фазама мултипле склерозе могуће су жалбе на умор током физичког напора. Узрок умора остаје непознат. Откривени симптоми у облику карактеристичне парестезије, визуелних, пирамидалних и церебеларних симптома који указују на мултифокалну оштећење централног нервног система не остављају сумњу у дијагнозу.

АИДП (Гијен-Бареов синдром)

У раним фазама акутне инфламаторне демијелинизирајуће полинеуропатије Гилен-Бареовог синдрома, може се приметити повећан умор током физичке активности са благим или субклиничким манифестацијама полинеуропатије. Развој типичне клиничке слике полинеуропатије отклања дијагностичка питања.

Ендокринопатије

Неке ендокринопатије могу укључивати манифестације сличне мијастеничним у својим клиничким манифестацијама: хипотиреоза (карактерише се хладном, бледом, сувом кожом, недостатком жеље за апетитом, затвором, задебљањем језика, промуклим гласом, брадикардија, отицањем мишића, успоравањем Ахилових рефлекса итд.; ретко праћен другим неуролошким симптомима као што су парестезија, атаксија, синдром карпалног тунела, грчеви); хипертиреоза (карактерише се слабошћу проксималних мишића са отежаним устајањем из чучњевог положаја, знојењем, тахикардијом, тремором, врућом кожом, нетолеранцијом на топлоту, дијарејом итд.; неуролошки симптоми попут пирамидалних знакова се ретко примећују); хипопаратиреоза (мишићна слабост и грчеви, тетанија, главобоље, умор, атаксија, напади, ретко се примећују халуцинације и хореоатетоидни симптоми); хиперпаратиреоза (карактерише се правом миопатијом са атрофијом мишића, депресијом, емоционалном лабилношћу, раздражљивошћу, конфузијом, затвором); Кушингова болест, хипопитуитаризам, дијабетес мелитус. Све ове болести карактеришу тегобе на умор, који понекад достиже приметну тежину. Код Адисонове болести и Симондове болести, умор постаје једна од главних манифестација.

Ботулизам

Ботулизам је тешка интоксикација која настаје услед уноса хране која садржи токсине бактерије Clostridium botulinum. Ботулински токсин је снажан отров који блокира ослобађање ацетилхолина из пресинаптичких завршетака. Карактеристични су прогресивни замор и слабост мишића, често почињући од окуломоторних (непотпуна или потпуна спољашња и унутрашња офталмоплегија) и фарингеалних мишића, након чега следи генерализација (диплопија, птоза, дизартрија, дисфагија, симетрична слабост мишића екстремитета и респираторних мишића). Обично се примећује проширење зеница и одсуство зеничних реакција, али свест није поремећена. У тешким случајевима, примећује се захваћеност респираторних мишића. Могу се приметити симптоми генерализованог поремећаја холинергичке трансмисије: слабо реагујуће зенице, сува уста, цревна пареза („паралитички илеус“) и, понекад, брадикардија.

Дијагноза се потврђује ако, када се лабораторијском мишу да серум пацијента или контаминирана храна, он показује знаке болести.

Гликогеноза

Све врсте гликогеноза, посебно МекАрдлова болест (недостатак мишићне фосфорилазе), могу бити праћене замором мишића током физичког напора. Карактеристичан знак недостатка мишићне фосфорилазе је бол и напетост у мишићима који се јављају код младих људи током физичког рада. Након напора, садржај лактата у крви се не повећава. Могу се развити контрактуре са електромиографском тишином у захваћеним мишићима. Биопсијом мишића се открива повећање садржаја гликогена.

Поремећаји метаболизма калијума

Ови поремећаји се могу манифестовати, поред мишићног замора, као три пароксизмална синдрома мишићне слабости: фамилијарна хипокалијемијска периодична парализа, хиперкалијемијска периодична парализа и нормокалијемијска периодична парализа.

Периодична хипокалемична парализа (пароксизмална миоплегија)

Поремећај метаболизма калијума у мишићном ткиву узрокује пароксизмалну хипокалијемијску парализу. Водећи симптом је периодична парализа мишића трупа и удова, која траје сатима. По правилу, мишићи лица и дијафрагма остају незахваћени. Већина напада се јавља ноћу без икаквог специфичног узрока. Физички напор може бити провоцирајући фактор. Напади такође могу бити изазвани конзумирањем хране богате угљеним хидратима.

Током напада долази до драматичног смањења концентрације калијума у плазми, која понекад достиже 2-1,7 ммол/л, а може се забележити и „тихи“ ЕМГ, тј. нема спонтане активности нити акционих потенцијала на ЕМГ-у. Код мање интензивних напада, амплитуда акционих потенцијала је ниска, а њихово трајање смањено.

Ако је дијагноза неизвесна, напад се може изазвати у дијагностичке сврхе давањем пацијенту високе дозе глукозе орално у комбинацији са 20 јединица инсулина субкутано.

Такође је описана нормокалимијска варијанта периодичне парализе.

Тешка хипокалемија (мање од 2,5 ммол/л) може довести не само до умора већ и до изражене флацидне тетраплегије. Главни узроци су: Конов синдром (тумор надбубрежне жлезде који лучи алдостерон), бубрежна инсуфицијенција, ентеритис и тешка дијареја, прекомерна терапија диуретицима, алкохолизам, интоксикација литијумом, минералкортикоидни ефекат, тиреотоксикоза.

Тешка хиперкалемија (>7 mmol/L) може довести до тешке тетраплегије са узлазним током, подсећајући на Гилен-Бареов синдром. Најчешћи узроци су: бубрежна инсуфицијенција, адренална инсуфицијенција, рабдомиолиза, прекомерна интравенска примена калијума, примена антагониста алдостерона.

Поремећаји метаболизма калцијума

Хронична хипокалцемија (примарни или секундарни хипопаратиреоидизам, болест бубрега), поред мишићног замора, може изазвати нападе тетаније и приметну мишићну слабост. Код одојчади, хипокалцемија може чак довести до нападаја, едема фундуса и калцификације базалних ганглија. Код младих људи, присуство катаракте треба да послужи као разлог за искључивање хипокалцемије. Ови симптоми, уз притужбе на мишићни замор и слабост, треба да помогну у дијагнози хипокалцемије.

Акутно развијена хиперкалцемија (хиперпаратироидизам код паратироидног аденома) може изазвати тегобе због умора (као и акутне психозе или тешке церебралне дисфункције).

Ментални поремећаји

Астенични синдром у слици психогених поремећаја препознаје се по карактеристичним пратећим манифестацијама: раздражљивост, анксиозност, главобоље напетости, поремећаји несанице, синдром вегетативне дистоније.

Депресија, поред лошег расположења, може се манифестовати као општа слабост, умор, смањена мотивација и покретачка снага, поремећаји спавања (посебно је карактеристично рано буђење). Код латентне депресије доминирају жалбе на слабост, умор, разни болни синдроми, вегетативне и соматске тегобе у одсуству објективно потврђених висцералних болести. Антидепресиви изазивају обрнути развој соматских симптома латентне депресије.

Синдром хроничног умора

Синдром се најчешће примећује код жена старости 20-40 година. Многе од њих имају историју неке вирусне инфекције („поствирусни синдром умора“), најчешће у облику инфективне мононуклеозе или Епштајн-Баровог синдрома (вирус). Неке од ових пацијенткиња имају симптоме латентне имунодефицијенције или историју благе трауматске повреде мозга. Дијагноза синдрома хроничног умора захтева перзистентни (најмање 6 месеци) умор и присуство сталних или понављајућих карактеристичних симптома, као што су субфебрилна температура, цервикална или аксиларна лимфаденопатија, мијалгични синдром, главобоље, миграторна артралгија, тешкоће са концентрацијом, раздражљивост, поремећаји спавања. Ове пацијенткиње се често жале на мишићну слабост. Неуролошки статус је нормалан. Већина пацијената показује одређени степен депресије или неуротичних поремећаја. Природа синдрома хроничног умора није у потпуности схваћена.

Каудогена интермитентна клаудикација

Манифестације каудогене интермитентне клаудикације понекад могу подсећати на патолошки замор мишића у ногама.

Код ове болести, пацијент осећа пролазну слабост у ногама док стоји. Болест је чешћа у старости. Слабост се значајно повећава при ходању, понекад до те мере да је пацијент приморан да седне, иначе ће доћи до пада. Први симптом је увек бол у теладима, након чега следи утрнулост у стопалима, која се може проширити и на горњи део ногу. Пулсација у периферним судовима је очувана, што нам омогућава да разликујемо ово стање од интермитентне клаудикације васкуларног порекла. За разлику од интермитентне клаудикације васкуларног порекла, код каудогене интермитентне клаудикације, дубоки рефлекси могу бити смањени: у почетку само током напада слабости, али се затим стално смањују или нестају. Слично томе, у почетним фазама болести, нервна проводљивост може бити успорена током напада, касније, проучавање брзина проводљивости и ЕМГ подаци указују на хроничну патологију коњског репа.

Радиографија, посебно неуроимиџинг лумбалне кичме, обично открива сужење кичменог канала. По правилу, узрок је комбинација тешке дегенеративне патологије кичме са артрозом интервертебралних зглобова и извесном протрузијом једног или више интервертебралних дискова. Увек треба бити опрезан и не екстраполирати радиографске податке на клиничку слику: није у сваком случају сужење кичменог канала узрок развоја типичних симптома. Само присуство таквих симптома требало би да буде разлог за мијелографију. Мијелографију треба изводити и код лордотичне кривине кичме и код кифозе. Слике откривају повреду пролаза контраста, барем код лордозе. Механизам болести је сложен: директна компресија коренова коњског репа и оштећена циркулација крви у радикуларним артеријама.

Јатрогени мијастенични синдром

Повећан замор мишића може бити узрокован лековима као што су Д-пенициламин, антихипертензивни агенси, посебно бета-блокатори; блокатори калцијумових канала, неки антибиотици (неомицин, гентамицин, канамицин, стрептомицин, колистин, полимиксин), глукокортикоиди, неки аналгетици, мишићни релаксанти, антиконвулзиви; анксиолитици; антидепресиви и неуролептици. Бета-интерферон у лечењу мултипле склерозе понекад доводи до повећаног умора.

Симптоми слични мијастеничним се понекад примећују код пацијената са АЛС; многи животињски отрови (кобра, звечарка, црни удовац, отров шкорпије) садрже неуротоксине који блокирају неуромускуларну трансмисију (слика интоксикације може подсећати на мијастеничну кризу).

Дијагностичке студије за патолошки замор мишића

1. Општа и биохемијска анализа крви;
2. Анализа и култура урина;
3. Васерманова реакција;
4. ЕКГ (за пацијенте старије од 40 година);
5. Рендгенски снимак грудног коша и рендгенски снимак абдомена;
6. Електролити;
7. УГ2;
8. 36-часовни пост (хипогликемија);
9. Тест функције штитне жлезде;
10. Дневни урин за 17-кетостероиде и 17-оксикортикостероиде;
11. Дневни тест алдостерона у урину;
12. Ренин у крвној плазми;
13. Тестови функције јетре;
14. Калцијум, фосфор и алкална фосфатаза;
15. Лобања и цевасте кости (метастатски рак);
16. Биопсија лимфних чворова;
17. Гасови у артеријској крви;
18. ЦТ скенирање абдоминалних органа;
19. ЦТ скенирање кичме;
20. ЦТ или МРИ мозга;
21. ЕМГ;
22. Биопсија мишића;
23. Психометријска процена депресије, особина личности;
24. Консултације са терапеутом, ендокринологом, психијатром.

Да би се потврдила дијагноза мијастеније, спроводи се прозерински тест; 2 мл 0,05% раствора прозерина се убризгава субкутано, након што се претходно изазове слабост оптерећењем мишића, а ефекат ињекције се посматра 40 минута. Да би се искључио ефекат плацеба, препоручује се претходна субкутана ињекција физиолошког раствора.

Индикована је студија антитела на ацетилхолинске рецепторе и попречно-пругасте мишиће, ЦТ медијастинума (да би се искључио тимом).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]