^

Здравље

A
A
A

Примарна бронхопулмонална амилоидоза

 
, Медицински уредник
Последње прегледано: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.

Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.

Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.

Примари амилоидоза бронхопулмонална - примарна болест коју карактерише таложењем амилоида у плућног паренхима, зидова крвних судова, слузокожа респираторног тракта, плеуре, лимфних чворова медијастинума.

Разлог, патогенеза амилоидозе и њена класификација је представљена у чланку " Шта изазива амилоидозу? ".

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Патоморфологија примарне бронхопулмоналне амилоидозе

Одређени су следећи клинички облици примарне амилоидозе бронхопулмоналног система:

  • локализована амилоидоза трахеја, бронхија;
  • дифузна амилоидоза трахеја, бронхија;
  • локализована (усамљена) амилоидоза плућа;
  • дифузна алвеоларна-септална амилоидоза;
  • амилоидоза плеура;
  • амилоидоза медијастиналних лимфних чворова;
  • комбиноване форме.

Амилоидне депоније у трахеји и бронхији су вишеструко сиво-бијеле глатке нодуле до 1 цм у пречнику, док се цијели зид бронха може инфилтрирати, што доводи до његовог сужавања.

У самотном облику плућне амилоидозе постоји једна или више жаришта амилоидних депозита (псеудотуморне формације). Овај облик је веома реткост. Диффусна амилоидоза плућа је много чешћа. Карактерише наношењем амилоида у мезхалвеолиарних преграда око капилара, артерије, вене, што доводи до ограничења њиховог запустевание и каснијег развоја плућне хипертензије и формирање хроничне плућне болести срца. Компликације амилоида у бронхопулмоналном систему откривене су помоћу хистокемијских студија.

Симптоми примарне бронхопулмоналне амилоидозе

Локализована амилоидоза грла, трахеје и бронхија има следеће карактеристичне клиничке манифестације:

  • површински сув, често болан кашаљ;
  • често хемоптиза;
  • хрипавост гласа;
  • краткоћа даха, пискање;
  • ателектазу одговарајућег дела плућа због опструкције бронхуса. Клинички, ово се манифестује затопљењем перкусионог звука са одсуством или оштрим слабљењем везикуларног дисања, као и понављање запаљења у ателектизираном подручју плућа; прати га кашаљ са одвајањем гнојног спутума;
  • пискање (због сужења погођеног бронхуса).

Локализована (усамљени) Депозиција амилоида у плућног паренхима клинички не појави (на великим депозитима вредности могу тупост) и дијагностикује само радиографски.

Диффусна амилоидоза плућа прати су следећи симптоми:

  • кашаљ, непродуктиван или са одвајањем слузног спутума, са везивањем секундарне инфекције у бронхијском - муцопурулентном спутуму;
  • полако, али непрекидно напредују диснеју, прво са вежбањем, а онда у миру;
  • понављајућа хемоптиза, обично умерено изражена;
  • бол у грудима, још горе са дисањем и кашљањем (уз укључивање плеуре у патолошки процес);
  • тешкоће у гутању (уз укључивање интраторакалних лимфних чворова и компресије једњака);
  • ослабљено везикуларно дисање, може се послушати непозвани, не-звучни црепитус углавном у доњим дијеловима плућа. Са оштећењима бронхија и развојем бронхијалне опструкције, чују се суве звиждаљке;
  • дифузна сива цијаноза (са развојем тешке респираторне инсуфицијенције);
  • пригушени срчани тонови, са развојем хроничног плућног срца - нагласак ИИ тона на плућној артерији;
  • нежност у десном хипохондријуму и проширење јетре - се посматрају са декомпензованим плућним срцем.

Лабораторијски подаци

  1. Општа анализа крви - суштинске промене нису присутна, повећање ЕСР-а, тромбоцитоза се понекад дефинише. Када се придруже инфективно-инфламаторни процеси, појављује се леукоцитоза са променом формуле леукоцита лево.
  2. Општа анализа урина - без одступања од норме код већине пацијената, понекад постоји и мала протеинурија.
  3. Биохемијске анализе крви - карактерише гапергаммаглобулинемииа, гаперхолестеринемииа, често обележен повећањем трансаминаза, алкалне фосфатазе, уз декомпензованом плућне срца и повећа јетру може повећати ниво билирубина.
  4. Имунолошки истраживања често одређена смањења броја Т-супресор лимфоцитима, повећање Б лимфоцита, имуноглобулински класи ИгМ и ИгГ, може проузроковати циркулишућих имуних комплекса.

Инструментално истраживање

  1. Рентгенски преглед плућа. Солитари лунг Амилоидоза манифестују заобљени опацитете са јасном пречника контуре 1 до 5 цм. Жаришта усамљени амилоидоза може бити депоноване калцијум, који је праћена интензивнију нијансу да се запечати огњиште.

Дифузну амилоидозу бронхија карактерише интензификација бронхијалног узорка у вези са сабијањем зидова бронхија. Диффусивна амилоидоза плућа манифестује се повећањем плућног узорка или дифузним фино-фокалним затамњивањем.

Код амилоидозе плеура забележено је његово задебљање; Код амилоидозе интраторакалних лимфних чворова, њихово проширење је јасно видљиво и понекад се могу калцификовати.

  1. Ендоскопски преглед трахеје и бронхија открива карактеристичан узорак: едематозна слузокожа са грубим преклопима (шаблон "плочник") са испупченим жућкастим папулама. Биопсија мукозне мембране нам омогућава да појаснимо дијагнозу амилоидозе.
  2. Истраживање вентилационих функција плућа.

Са амилоидозом трахеје и бронхија развија се опструктивна респираторна инсуфицијенција (смањење ФЕВ1), са дифузном амилоидозом плућа - рестриктивним типом (смањен ГЕЛ). Солитарна амилоидоза плућа се не може манифестовати поремећајима у вентилационој функцији плућа.

  1. ЕКГ - са развојем плућне хипертензије (у распршеном облику на амилоидоза плућа) и формирање хроничне плућне болести срца, постоје знаци хипертрофијом миокарда десне преткоморе и десне коморе.
  2. Испитивање биопсијских узорака бронхијалне, трахеалне и плућне слузокоже.

Биопсија слузнице трахеје, бронхија, отворене или трансбронхијалне биопсије плућа је поуздан метод верификације дијагнозе. Амилоидоза карактерише оштро позитивна боја са Конгом црвеном бојом, а микроскопија у поларизованој светлости открива аморфну супстанцу са двоструком амилоидном влакном зеленкасте боје.

Прогноза примарне бронхопулмоналне амилоидозе сматра се релативно повољном, а очекивани животни век након дијагнозе може бити 30-40 година. Главне компликације су бронхопулмоналне инфективне и инфламаторне болести, респираторна инсуфицијенција, хронично плућно срце.

Програм испитивања примарне бронхопулмоналне амилоидозе

  1. Заједнички тестови крви, тестови на урин.
  2. Биокемијски тест крви: одређивање садржаја укупних протеина, протеинских фракција, холестерола, триглицерида, аминотрансфераза, алкалне фосфатазе, билирубина.
  3. Имунолошке студије: одређивање садржаја Б- и Т-лимфоцита, субпопулација Т-лимфоцита, имуноглобулина, циркулирајућих имунских комплекса.
  4. Радиографија плућа.
  5. Фиброброноскопија, трахеоскопија.
  6. ЕКГ.
  7. Спирографија.
  8. Испитивање биопсија трахеје, бронхија, плућа.

Шта треба испитати?

Који су тестови потребни?

Кога треба контактирати?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.