Примарна бронхопулмонална амилоидоза

Примарна бронхопулмонална амилоидоза је болест коју карактерише таложење амилоида у плућном паренхиму, васкуларним зидовима, слузокожи респираторног тракта, плеури и медијастиналним лимфним чворовима.

Узрок, патогенеза амилоидозе и њена класификација описани су у чланку „ Шта узрокује амилоидозу? “.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Патоморфологија примарне бронхопулмоналне амилоидозе

Разликују се следећи клинички облици примарне амилоидозе бронхопулмоналног система:

• локализована амилоидоза трахеје, бронхија;
• дифузна амилоидоза трахеје, бронхија;
• локализована (солитарна) плућна амилоидоза;
• дифузна алвеоларно-септална амилоидоза;
• плеурална амилоидоза;
• амилоидоза медијастиналних лимфних чворова;
• комбиновани облици.

Амилоидне наслаге у трахеји и бронхијама појављују се као вишеструки сивкасто-бели глатки чворићи пречника до 1 цм, а цео зид бронха може бити инфилтриран, што доводи до његовог сужавања.

Код солитарног облика плућне амилоидозе постоји једно или више жаришта амилоидних наслага (псеудотуморске формације). Овај облик се примећује веома ретко. Дифузна плућна амилоидоза је много чешћа. Карактерише је таложење амилоида у интералвеоларним септама, око капилара, артерија, вена, што резултира њиховим сужавањем и запушавањем са накнадним развојем плућне хипертензије и формирањем хроничне плућне болести срца. Амилоидни наслага у бронхопулмоналном систему се откривају помоћу хистохемијских студија.

Симптоми примарне бронхопулмоналне амилоидозе

Локализована амилоидоза ларинкса, трахеје и бронхија има следеће карактеристичне клиничке манифестације:

• сув, надражујући, често болан кашаљ;
• често хемоптиза;
• промуклост гласа;
• отежано, хрипаво дисање;
• ателектаза одговарајућег дела плућа услед бронхијалне опструкције. Клинички се ово манифестује тупошћу перкусионог звука са одсуством или оштрим слабљењем везикуларног дисања, као и рецидивима упале у ателектатичном делу плућа; ово је праћено кашљем са одвајањем гнојног спутума;
• звиждање (због сужавања погођеног бронха).

Локализоване (солитарне) амилоидне наслаге у плућном паренхиму се не манифестују клинички (код великих наслага, могућа је тупост перкусионог звука) и дијагностикују се само радиолошки.

Дифузну плућну амилоидозу прате следећи симптоми:

• кашаљ, непродуктиван или са одвајањем мукозног спутума, уз додатак секундарне инфекције у бронхијама - мукопурулентни спутум;
• споро али стално напредујући кратак дах, прво са напором, затим у мировању;
• рекурентна хемоптиза, обично умереног интензитета;
• бол у грудима који се појачава дисањем и кашљањем (ако је плеура укључена у патолошки процес);
• тешкоће са гутањем (са оштећењем интраторакалних лимфних чворова и компресијом једњака);
• ослабљено везикуларно дисање, може се чути блага тиха крепитација углавном у доњим деловима плућа. У случају оштећења бронхија и развоја бронхијалне опструкције, чују се суви хрипови;
• дифузна сива цијаноза (са развојем тешке респираторне инсуфицијенције);
• пригушени срчани звуци, са развојем хроничне плућне болести срца - нагласак другог срчаног тона на плућној артерији;
• бол у десном хипохондријуму и увећање јетре - примећено код декомпензоване плућне срчане болести.

Лабораторијски подаци

1. Општа анализа крви - нема значајних промена, понекад се одређује повећање ЕСР, тромбоцитоза. Када се додају инфективни и запаљенски процеси, појављује се леукоцитоза са померањем леукоцитарне формуле улево.
2. Општа анализа урина - код већине пацијената нема одступања од норме, понекад се примећује блага протеинурија.
3. Биохемијски тест крви - карактеристична је хипергамаглобулинемија, хиперхолестеролемија, повећање активности аминотрансфераза, често се примећује алкална фосфатаза, са декомпензованом плућном срчаном болешћу и увећаном јетром, могуће је повећање нивоа билирубина.
4. Имунолошке студије често откривају смањење броја Т-супресорских лимфоцита, повећање Б-лимфоцита, имуноглобулина класе IgM и IgG и могућу појаву циркулишућих имуних комплекса.

Инструментално истраживање

1. Рентгенски преглед плућа. Солитарна амилоидоза плућа манифестује се као заобљена затамњења са јасним контурама пречника од 1 до 5 цм. Калцијум се може таложити у жариштима солитарне амилоидозе, што је праћено интензивнијом сенком у фокусу збијања.

Дифузна амилоидоза бронхија карактерише се повећањем бронхијалног узорка услед задебљања бронхијалних зидова. Дифузна амилоидоза плућа се манифестује повећањем плућног узорка или дифузним малим фокалним затамњењем.

Код амилоидозе плеуре примећује се њено задебљање; код амилоидозе интраторакалних лимфних чворова, њихово увећање је јасно видљиво, а понекад могу и калцификовати.

2. Ендоскопски преглед трахеје и бронхија открива карактеристичну слику: едематозну слузокожу са грубим наборима (изглед калдрме) са истуреним жућкастим папулама. Биопсија слузокоже омогућава прецизнију дијагнозу амилоидозе.
3. Проучавање вентилационе функције плућа.

Код амилоидозе трахеје и бронхија развија се опструктивна респираторна инсуфицијенција (смањен ФЕВ1), а код дифузне амилоидозе плућа рестриктивни тип (смањен ВЦ). Солитарна амилоидоза плућа се можда не манифестује поремећајима вентилационе функције плућа.

4. ЕКГ - са развојем плућне хипертензије (са дифузним обликом плућне амилоидозе) и формирањем хроничне плућне болести срца, појављују се знаци миокардне хипертрофије десне преткоморе и десне коморе.
5. Преглед биопсија слузокоже бронхија, трахеје и плућа.

Биопсија слузокоже трахеје, бронхија, отворена или трансбронхијална биопсија плућа је поуздана метода за верификацију дијагнозе. Амилоидозу карактерише оштро позитивно бојење конго црвеном бојом, а микроскопија у поларизованој светлости открива аморфну супстанцу са дволомним амилоидним влакнима зеленкасте боје.

Прогноза за примарну бронхопулмоналну амилоидозу сматра се релативно повољном; очекивани животни век након дијагнозе може бити 30-40 година. Главне компликације су бронхопулмоналне инфективне и инфламаторне болести, респираторна инсуфицијенција и хронична плућна болест срца.

Програм скрининга за примарну бронхопулмоналну амилоидозу

1. Општи тестови крви и урина.
2. Биохемијски тест крви: одређивање укупних протеина, протеинских фракција, холестерола, триглицерида, аминотрансфераза, алкалне фосфатазе, билирубина.
3. Имунолошке студије: одређивање садржаја Б- и Т-лимфоцита, субпопулација Т-лимфоцита, имуноглобулина, циркулишућих имуних комплекса.
4. Рентгенски снимак плућа.
5. Фибероптичка бронхоскопија, трахеоскопија.
6. ЕКГ.
7. Спирометрија.
8. Преглед биопсија трахеје, бронхија и плућа.