Шта изазива амилоидозу?

У зависности од узрока и карактеристика патогенезе, разликују се идиопатска (примарна), стечена (секундарна), наследна (генетска), локална амилоидоза, амилоидоза код мијеломске болести и АПУД амилоидоза. Секундарна амилоидоза је најчешћа, која је по пореклу блиска неспецифичним (посебно имунолошким) реакцијама. Развија се код реуматоидног артритиса, анкилозирајућег спондилитиса, туберкулозе, хроничног остеомијелитиса, бронхиектазије, ређе код лимфогрануломатозе, тумора бубрега, плућа и других органа, сифилиса, неспецифичног улцерозног колитиса, Кронове и Виплове болести, субакутног инфективног ендокардитиса, псоријазе итд. Наследна амилоидоза у нашој земљи је обично повезана са периодичном болешћу која се преноси аутозомно доминантним типом. Код ове болести, амилоидоза може бити једина манифестација. Други облици наследне амилоидозе су ређи. Посебно се разликује португалска неуропатска амилоидоза, коју карактерише периферна полинеуропатија, цревна дисфункција, понекад промене у интракардијалној проводљивости, импотенција. Амилоидни депозити се налазе у многим органима, углавном у зидовима малих крвних судова и живаца. Слична варијанта фамилијарне амилоидозе описана је у Јапану, Швајцарској и Немачкој. Финска варијанта је амилоидоза са атрофијом рожњаче и кранијалном неуропатијом. Познате су и наследна кардиопатска амилоидоза (дански тип), нефропатска амилоидоза са глувоћом, грозницом и уртикаријом. За разлику од секундарне и наследне амилоидозе, код примарне амилоидозе није могуће утврдити узрок или наследну природу болести. У погледу структуре амилоида и природе оштећења унутрашњих органа, амилоидоза код мијеломске болести је блиска примарној амилоидози, која се издваја у посебну групу. У последње време пажња се посвећује развоју амилоидозе у старости (посебно код особа старијих од 70-80 година), када су захваћени мозак, аорта, срце и панкреас. Описани су нови облици амилоидозе, посебно амилоидоза код пацијената на хроничној хемодијализи, коју карактерише деструктивна артропатица, синдром карпалног тунела и коштани дефекти. Природа везе између амилоидозе и атеросклерозе још увек није разјашњена, иако постоје индикације да атероматозне промене могу подстаћи таложење амилоида.

АПУД амилоидоза је посебан тип локалне ендокрине амилоидозе, код које се формирање главне компоненте амилоидног фибрила одвија од продуката виталне активности ћелија АПУД система (апудоцита). Ова болест се често развија са апудомима, туморима из АПУД ћелија. АПУД амилоидоза обухвата амилоидозу строме штитне жлезде код медуларног карцинома, панкреасних острваца, амилоидозу паратироидних жлезда код аденома, хипофизе, као и изоловану сенилну амилоидозу преткомора.

Недавно је предложено да се амилоидоза подели према биохемијском саставу амилоидних фибрила.

• АА-амилоид је најчешћи амилоидни протеин, чији је серумски аналог SAA протеин. Ова врста амилоидног протеина се налази код секундарне амилоидозе и амилоидозе код периодичне болести. Његов серумски прекурсор (SAA) је протеин који је присутан у крвном серуму код акутне упале, тумора, трудноће, реуматских болести и других стања. Показано је да SAA протеин синтетишу хепатоцити, а његову синтезу покреће интерлеукин 1.
• АФ амилоид се налази код наследних облика амилоидне полинеуропатије. Вероватно је да је серумски прекурсор АФ један од полиморфних облика нормалног преалбумина. АЛ амилоид се састоји од Ig и фрагмената Ig лаких ланаца.
• Осамдесетих година прошлог века, синдром карпалног тунела, узрокован таложењем амилоида у синовијалној мембрани (AN-амилоид), почео је често да се открива код пацијената који се подвргавају дуготрајној хемодијализи. β2 микроглобулин је серумски прекурсор ове врсте амилоидног протеина.
• АС амилоид се примећује код клинички хетерогене групе старијих пацијената. Серумски прекурсор ове врсте амилоидног протеина је преалбумин.