Плеурални мезотелиом

Плеурални мезотелиом је једина позната малигност плеуре, а скоро сви случајеви мезотелиома су узроковани излагањем азбесту.

[ 1 ], [ 2 ]

Шта узрокује плеурални мезотелиом?

Доживотни ризик од развоја болести код радника који раде са азбестом је приближно 10%, са просечном латенцијом од 30 година. Ризик је независан од пушења. Мезотелиом се може локално ширити или метастазирати у перикардијум, дијафрагму, перитонеум и, ретко, тунику вагиналис тестис.

Симптоми плеуралног мезотелиома

Пацијенти најчешће пријављују диспнеју и неплеуритични бол у грудима. Симптоми плеуралног мезотелиома који указују на генерализовану болест су ретки током клиничких манифестација болести. Инвазија грудног зида и других суседних структура може изазвати јак бол, дисфонију, дисфагију, Хорнеров синдром, брахијалну плексопатију или асцитес. Екстраторакална екстензија се јавља код 80% пацијената, обично захватајући хиларне и медијастиналне лимфне чворове, јетру, надбубрежне жлезде и бубреге.

Дијагноза плеуралног мезотелиома

Плеурални мезотелиом, који чини више од 90% свих случајева, на радиографији се појављује као дифузно једнострано или билатерално плеурално задебљање које изгледа као да обавија плућа, што обично резултира увећаним костофреничним угловима. Плеурални излив је присутан у 95% случајева и обично је једностраан и масиван. Дијагноза се заснива на цитологији плеуралне течности или плеуралној биопсији и, ако није дијагностичка, биопсији током видео-асистиране торакоскопије (ВАТС) или торакотомије. Стадијум се врши помоћу ЦТ грудног коша, медијастиноскопије и МРИ. Осетљивост и специфичност МРИ и ЦТ су упоредиве, иако је МРИ корисна у одређивању проширења тумора у кичмени стуб или кичмену мождину. ПЕТ може имати бољу осетљивост и специфичност за разликовање бенигног од малигног плеуралног задебљања. Бронхоскопија може открити повезане ендобронхијалне малигнитете. Повишена хијалуронидаза у плеуралној течности је сугестивна, али не и дијагностичка за болест. Растворљиви протеини повезани са мезотелином које мезотелне ћелије луче у серум се проучавају као могући туморски маркери за откривање и праћење болести.

[ 3 ], [ 4 ]

Лечење плеуралног мезотелиома

Плеурални мезотелиом остаје неизлечив рак. Хируршко уклањање плеуре; унилатерална пнеумонектомија, уклањање френичног живца и половине дијафрагме; и перикардијална аблација хемотерапијом или радиотерапијом су могући третмани, али они значајно не мењају прогнозу или преживљавање; дугорочно преживљавање је ретко. Штавише, комплетна хируршка ресекција није изводљива код већине пацијената. Комбинација пеметрекседа (антифолатног антиметаболита) и цисплатина показала је обећавајуће резултате, али захтева даља истраживања.

Главни циљ супортивне неге је ублажавање бола и диспнеје. С обзиром на дифузну природу болести, радиотерапија обично није могућа осим код локалног бола и метастаза, али се не сме користити за лечење радикуларног бола. Плеуродеза или плеуректомија могу се користити за ублажавање диспнеје услед плеуралног излива. Адекватна аналгезија је тешка, али је треба постићи, обично опиоидима, користећи и перкутане и епидуралне катетере за контролу бола. Хемотерапија цисплатином и гемцитабином може ублажити симптоме плеуралног мезотелиома у већини случајева и показано је да смањује тумор код половине испитиваних пацијената. Неки аутори предлажу мултимодално лечење плеуралног мезотелиома. Интраплеурална примена фактора стимулације колонија гранулоцита-макрофага или интерферона гама, интравенозна примена ранпирназе (рибонуклеазе) и генска терапија су у фази истраживања.

Каква је прогноза за плеурални мезотелиом?

Плеурални мезотелиом има лошу прогнозу. Није показано да ниједан третман за плеурални мезотелиом значајно повећава преживљавање. Преживљавање од дијагнозе је у просеку 8-15 месеци, у зависности од типа ћелија и локације. Мали број пацијената, обично млађих и са краћим трајањем симптома, има повољнију прогнозу, понекад преживљавајући неколико година након дијагнозе.