Кавернома мозга

Абнормалне масе можданих крвних судова спадају у цереброваскуларне болести, а једна од њих је церебрална кавернома.

Постоји неколико алтернативних назива за ову кавернозну групу абнормалних крвних судова, која је кавернома (од латинског caverna - пећина, шупљина): кавернозни ангиом (тј. васкуларни тумор), кавернозни хемангиом (тумор из крвних судова), венска малформација или церебрална кавернозна малформација (од латинског malus - лош и formatio - формирање). [ 1 ]

Епидемиологија

Верује се да 0,4-0,8% популације има церебрални каверном, а ова патологија чини 8-15% свих васкуларних малформација мозга и кичмене мождине. Симптоматске малформације чине најмање 40-45% случајева, дијагностикују се у доби од 40-60 година, али у 25% случајева каверном се открива код детета или адолесцента. [ 2 ]

Скоро половина кавернозних малформација се открива случајно: током скенирања мозга приликом посете лекару са неуролошким тегобама. [ 3 ]

Узроци кавернома мозга

Који су узроци ове врсте церебралних васкуларних формација? Њена етиологија је повезана са интраутериним поремећајем формирања ендотела који облаже унутрашњу површину крвних судова, што је узроковано специфичним мутацијама или делецијама одређених гена.

Такозвани фамилијарни облици кавернома чине 30-50% свих случајева, а повезани гени који кодирају протеине који интерагују на споју ендотелних ћелија укључују: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). На пример, сматра се да су мутације у гену CCM3, које се могу наслеђивати аутозомно доминантним обрасцем, унапред одређене у формирању кавернома у мозгу и кичменој мождини, што се манифестује у детињству вишеструким церебралним крварењима.

Вишеструки каверноми се јављају у 15-20% случајева, дијагностикују се као вишеструка каверноматоза - са појавом симптома у ранијем добу са повећаним ризиком од крварења.

Међутим, каверноми се могу развијати и спорадично (de novo појава) - без јасно дефинисаних узрока. У неким случајевима, повезани су са јонизујућим зрачењем, на пример, код радиотерапије мозга у детињству. [ 4 ]

Специјалисти такође узимају у обзир чињеницу да се код значајног дела пацијената појава церебралног кавернома јавља у присуству конгениталне малформације као што је венска развојна аномалија (ВРА) - венски ангиом мозга, будући да се све спорадичне кавернозне масе формирају у близини абнормалне вене. [ 5 ]

Величина церебралног кавернома може варирати од неколико милиметара до неколико центиметара. Најчешће је локализован у супратенторијалном региону (у мозгу), може се наћи у белој маси или поред мождане коре, а у 20% случајева аномалија се налази у инфратенторијалном региону - у малом мозгу и зони задње лобање. Иста васкуларна малформација може се формирати у кичменој мождини - каверном кичмене мождине.

Види такође - кавернозни ангиом

Патогенеза

Истраживачи настављају да разјашњавају патогенезу - молекуларне механизме церебралних васкуларних малформација.

Иако се кавернома може увећати, она није канцерогени тумор већ бенигна васкуларна маса - врста венске малформације без хиперплазије ендотелиоцита (ендотелних ћелија).

Хистолошки, каверноми су округле/овалне формације без капсуле које се састоје од неправилно проширених танкозидних капиларних крвних судова са шупљинама обложеним ендотелом (без влакана у међућелијском матриксу).

У овим тумороликим масама, које изгледају као мала малина или дуд, нема можданог ткива нити интензивног артеријског протока крви. Међутим, у суседном можданом паренхиму могу се приметити тромбоза, таложење хемосидерина, продукта разградње хемоглобина у крви, и замена нервних ћелија глијалним ћелијама (реактивна глиоза).

Разматрају се различите теорије патогенезе церебралне кавернозне малформације - узимајући у обзир особености структуре и функција можданих капилара у крвно-можданој баријери; са могућом стенозом базалних и сабирних вена услед развојне венске аномалије (ДВА); повећаним притиском у церебралном капиларном кориту; микрокрварењем у околна ткива; и пролиферацијом ендотелиоцита и фибробласта који потичу из герминативног мезенхима. [ 6 ]

Симптоми кавернома мозга

По правилу, код малих кавернома, симптоми су одсутни дуго времена или током целог живота, али када се величина малформације повећа, природа симптоматологије и њен интензитет зависе од локализације васкуларне формације. То укључује главобоље, вртоглавицу, слабост у удовима, проблеме са равнотежом, сензорне поремећаје (парестезије) итд.

Стручњаци повезују парцијалне нападе и епилептичке нападе са микрокрварима у каверномима на површини хемисфера или режњева мозга. И само каверноми можданог стабла и кичмене мождине не изазивају такве нападе. Али међу симптомима кавернозне малформације можданог стабла примећују се: атаксија (поремећана координација покрета), поремећен мишићни тонус, једнострана парализа фацијалног нерва, двоструки вид.

Кавернома у продуженој мождини, најнижем делу можданог стабла, може изазвати грчеве дијафрагме који подсећају на континуирано штуцање, а у неким случајевима и дисфагију (отежано гутање).

Каверном моста моста, који је део можданог стабла, може донекле ометати пренос нервних импулса између церебеларне коре и малог мозга и пореметити функционисање језгара неколико кранијалних живаца. Због тога, клиничка слика таквог кавернома може укључивати: вестибуларне проблеме и тешкоће у стајању и кретању, ритам и пропорционалност покрета и проблеме са слухом.

Кавернома фронталног режња има широк спектар симптома: од нападаја, оштећених вољних и сврсисходних покрета (са немогућношћу њихове координације), проблема са говором, писањем и апстрактним размишљањем, до дубљих когнитивних поремећаја и изражене инерције, као и до кататонске непокретности.

Поред нападаја, каверном десног фронталног режња може бити праћен мигренским главобољама, псеудодепресивним/псеудопсихопатским синдромом. Код десноруких особа, каверном левог фронталног режња може изазвати стање апатије, поремећаје говора повезане са артикулацијом, оштећење памћења и проблеме са логичким размишљањем.

Кавернома десног темпоралног режња може се манифестовати епилептичним нападима, поремећајима говора, губитком памћења и халуцинацијама. Ако пацијент има каверному левог темпоралног режња, поред епилептичних нападаја, има потешкоћа са препознавањем и идентификацијом звукова.

Међу симптомима које може манифестовати каверном паријеталног режња су сензорни поремећаји горњих екстремитета, астереогноза и смањена способност оријентације у простору; развија се апраксија (тешкоће у извођењу сврсисходних радњи); смањују се памћење и концентрација пажње.

Велики каверном церебелума негативно утиче на функцију церебелулума, што се манифестује као вестибуло-атактички синдром, и утиче на способност извођења стереотипних и сврсисходних покрета. Поред тога, кавернозна малформација церебрулума ове локализације може довести до вртоглавице или мучнине, тинитуса или оштећења слуха.

У случајевима када је кавернома локализована у кичменој мождини, могу се развити утрнулост, слабост, проблеми са покретима и осетљивошћу у екстремитетима (утрнулост или пецкање), парализа и губитак контроле црева и бешике. [ 7 ]

Компликације и посљедице

Најозбиљнија компликација ове церебралне малформације је интракранијално крварење кавернома - у мождане мембране или субарахноидно крварење - са клиничком сликом као код хеморагичног можданог удара. И обично доводи до повећања величине кавернома и погоршања симптома, али постоји и висок ризик од смрти.

Најчешће последице кавернома темпоралног режња мозга укључују неуропсихијатријске поремећаје као што су епилептогена енцефалопатија и епилепсија темпоралног режња.

Дијагностика кавернома мозга

Немогуће је дијагностиковати церебрални каверном на основу симптома пацијента. Неопходна је снимајућа, односно инструментална дијагностика: ЦТ и ултразвучна енцефалографија, магнетна резонанца високе резолуције - МРИ мозга, ангиографија мозга и кичмене мождине.

Генетско тестирање може се извршити да би се утврдила етиологија болести.

Диференцијална дијагноза

Диференцијалне дијагнозе укључују: церебралну артеријску анеуризму и амилоидну ангиопатију; церебрални васкулитис; глиом, медулобластом и друге церебралне малигнитете; примарне хеморагичне туморе (епендимом, глиобластом) и хеморагичне метастазе у мозгу; Хипел-Линдауову болест.

Третман кавернома мозга

Треба разумети да је лечење кавернома лековима усмерено на ублажавање постојећих симптома, јер не постоје фармаколошка средства за „ресорпцију“ церебралне васкуларне малформације.

Због тога се за лечење главобоље прописују разни лекови, а антиконвулзиви - антиепилептички лекови - помажу у контроли напада.

Међутим, не сви пацијенти имају епилептичке нападе који се могу лечити - због отпорности на фармаколошке лекове.

Већина кавернома се лечи конзервативно посматрањем стања пацијента и праћењем клиничких симптома, периодичном визуализацијом васкуларне масе.

Хируршко лечење се изводи ако се напади не могу контролисати, ако је дошло до хеморагије у каверноми и постоји ризик од рецидива. Многи неурохирурзи сматрају да је неопходно уклонити de novo каверном, као и растуће малформације.

У таквим случајевима, узимајући у обзир величину и локацију кавернома, он се хируршки ресектира. А када локализација масе отежава или чини опасну неурохируршку интервенцију, користи се стереотактичка радиохирургија, где се прецизно дозирано гама зрачење - такозвани гама нож - усмерава директно на каверном. [ 8 ], [ 9 ]

Више информација у материјалу - ангиом мозга

Превенција

Тренутно не постоје мере за спречавање развоја ове цереброваскуларне болести.

Прогноза

Прогноза у погледу исхода болести зависи од величине церебралне малформације, присуства симптома и компликација, као и брзине и обима њеног увећања.

Да ли је прихваћено у војсци са каверномом мозга или кичмене мождине? Ако се ова малформација открије, онда чак и у одсуству симптома, пролазак војне службе у присуству такве патологије изазива сумње код лекара.