Темпорална епилепсија код одраслих и деце

Међу бројним врстама епилепсије – хроничног поремећаја централног нервног система са пароксизмалном манифестацијом симптома – издваја се темпорална епилепсија, код које се епилептогене зоне или подручја локалног везивања епилептичке активности налазе у темпоралним режњевима мозга.

Темпорална епилепсија и геније: стварност или фикција?

Чињеница да су темпорална епилепсија и генијални ум некако међусобно повезани нема строго научну основу. Познате су само појединачне чињенице и њихова подударност...

Неки истраживачи објашњавају визије и гласове које је Јованка Орлеанка видела и чула њеном епилепсијом, иако током 20 година колико је живела, њени савременици нису приметили никакве необичности у њеном понашању, осим што је успела да преокрене ток француске историје.

Али сличну дијагнозу Фредерика Шопена, који је, као што је познато, имао озбиљних здравствених проблема, сугеришу његове визуелне халуцинације. Бриљантни композитор се веома добро сећао својих напада и описивао их је у преписци са пријатељима.

Холандски сликар Винсент ван Гог је такође патио од епилепсије, те је крајем 1888. године – у 35. години живота и са одсеченим ухом – примљен у психијатријску болницу, где му је дијагностикована темпорална епилепсија. Након тога је живео само две године, одлучивши да изврши самоубиство.

Алфред Нобел, Гистав Флобер и, наравно, Ф. М. Достојевски, у чијим су делима многи ликови били епилептичари, почевши од кнеза Мишкина, патили су од напада темпоралне епилепсије у детињству.

Епидемиологија

Нажалост, нема података о преваленцији темпоралне епилепсије, јер потврда дијагнозе захтева посету лекару и прелиминарну визуелизацију мозга уз одговарајући преглед.

Иако, како показују статистике специјализованих клиника, међу фокалним (парцијалним или фокалним) епилепсијама, темпорална епилепсија се дијагностикује чешће од других врста ове болести.

Око половине свих пацијената су деца, јер се ова врста хроничног неуропсихијатријског поремећаја обично дијагностикује у детињству или адолесценцији.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Узроци епилепсија темпоралног режња

Клинички засновани и научно доказани узроци епилепсије темпоралног режња корелирају са структурним оштећењем у темпоралним режњевима мозга (Lobus temporalis).

Ово се првенствено односи на најчешћи тип неуропатолошког оштећења – хипокампусну склерозу или мезијалну темпоралну склерозу, која подразумева губитак неурона у одређеним структурама хипокампуса, које контролишу обраду информација и формирају епизодно и дугорочно памћење.

Недавне МРИ студије су показале да је темпорална епилепсија код деце повезана са мезијалном темпоралном склерозом у 37-40% случајева. Темпорална епилепсија код одраслих, која има исту етиологију, примећена је код приближно 65% пацијената.

Поред тога, ову врсту епилепсије може изазвати дисперзија слоја грануларних ћелија у дентатном гирусу хипокампуса (Gyrus dentatus), што је повезано са смањењем производње рилина, протеина који обезбеђује компактност ових ћелија, регулишући миграцију неурона током ембрионалног развоја мозга и накнадне неурогенезе.

Често је узрок епилептичке активности темпоралних режњева церебралне кавернозне малформације, посебно кавернозни ангиом или ангиом мозга - конгенитални бенигни тумор формиран абнормално проширеним крвним судовима. Због њега је поремећена не само циркулација крви у можданим ћелијама, већ и пролаз нервних импулса. Према неким подацима, преваленција ове патологије је 0,5% популације, код деце - 0,2-0,6%. У 17% случајева тумори су вишеструки; у 10-12% случајева присутни су у породици, што може изазвати фамилијарну темпоралну епилепсију.

Понекад је оштећење структуре лобус темпоралис узроковано хетеротопијом сиве масе, врстом кортикалне дисплазије (абнормална локализација неурона) која је конгенитална и може бити или хромозомска абнормалност или резултат излагања ембриона токсинима.

[ 5 ], [ 6 ]

Фактори ризика

Неурофизиолози виде главне факторе ризика за развој функционалних поремећаја темпоралног режња мозга у присуству конгениталних аномалија које утичу на функције неурона и оштећења мозга код одојчади током порођаја (укључујући и због асфиксије и хипоксије).

И код одраслих и код деце, ризик од развоја секундарне епилепсије темпоралног режња повећавају трауматске повреде мозга, инфективне лезије можданих структура код менингитиса или енцефалитиса и паразитске инфестације (Toxoplasma gondii, Taenia solium), као и церебралне неоплазме различитог порекла.

Међу токсинима који негативно утичу на развој мозга фетуса, алкохол држи неспорно „лидерство“: будуће дете, чији отац злоупотребљава алкохол, развија недостатак гама-аминобутерне киселине (ГАБА), ендогеног неуротрансмитера централног нервног система, који инхибира прекомерно узбуђење мозга и обезбеђује равнотежу адреналина и моноаминских неуротрансмитера.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Патогенеза

Милиони неурона, који контролишу све функције тела, стално мењају електрично наелектрисање на својим мембранама и шаљу нервне импулсе рецепторима - акционе потенцијале. Синхронизовани пренос ових биоелектричних сигнала дуж нервних влакана је електрична активност мозга.

Патогенеза темпоралне епилепсије лежи у поремећају њене синхронизације и појави локалних зона са абнормално повећаном - пароксизмалном - неуронском активношћу. Приликом разматрања ове болести, треба имати на уму да нападе електричне хиперактивности покреће неколико зона у темпоралним режњевима, наиме:

• хипокампус и амигдала, смештени у медијалном темпоралном режњу и делу лимбичког система мозга;
• центри вестибуларног анализатора (налазе се ближе паријеталном режњу);
• центар слушног анализатора (Хершлова конволуција), чија абнормална активација изазива слушне халуцинације;
• Верникеова област (близу горњег темпоралног гируса), одговорна за разумевање говора;
• полови темпоралних режњева, када су преузбуђени, самосвест се мења и перцепција околине је искривљена.

Дакле, у присуству хипокампалне или мезијалне темпоралне склерозе, губи се део пирамидалних неурона у ЦА пољима (cornu ammonis) и подручју субикулума (subiculum), који примају акциони потенцијал за даље преношење нервних импулса. Поремећај структурне организације ћелија овог дела темпоралног режња доводи до ширења екстрацелуларног простора, абнормалне дифузије течности и пролиферације неуроглијалних ћелија (астроцита), услед чега се мења динамика синаптичког преноса импулса.

Поред тога, утврђено је да искључивање контроле над брзином преноса акционих потенцијала на циљне ћелије може зависити од дефицита у хипокампалним и неокортикалним структурама брзорастућих интернеурона - мултиполарних ГАБАергичких интернеурона, неопходних за стварање инхибиторних синапси. Такође, студије биохемијских механизама епилепсије довеле су до закључка о учешћу у патогенези темпоралне епилепсије још два типа неурона присутних у хипокампусу, субикулуму и неокортексу: стријатални (стелатни) непирамидални и пирамидални интернеурони и глатки непирамидални. Стријатални интернеурони су ексцитаторни - холинергички, а глатки су ГАБАергички, односно инхибиторни. Верује се да њихов генетски детерминисани дисбаланс може бити повезан и са идиопатском темпоралном епилепсијом код деце и са предиспозицијом за њен развој.

А дисперзија или оштећење грануларних ћелија у дентатном гирусу хипокампуса повлачи за собом патолошке промене у густини дендритичног слоја. Због губитка ћелија процеса неурона, почиње синаптичка реорганизација: аксони и маховита влакна расту да би се повезали са другим дендритима, што повећава ексцитаторни постсинаптички потенцијал и узрокује хиперексцитабилност неурона.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Симптоми епилепсија темпоралног режња

Епилептолози прве знаке изненадних напада називају ауром, што је у суштини претеча накнадног краткотрајног фокалног пароксизма (од грчког - узбуђење, иритација). Међутим, немају сви пацијенти ауре, многи их се једноставно не сећају, а у неким случајевима су први знаци довољни (што се сматра мањим парцијалним нападом).

Међу првим знацима приближавајућег напада је појава неоснованог осећаја страха и анксиозности, што се објашњава наглим повећањем електричне активности хипокампуса и амигдале (дела лимбичког система мозга који контролише емоције).

Напади темпоралне епилепсије најчешће се класификују као једноставни парцијални, односно нису праћени губитком свести, и обично се манифестују не дуже од два до три минута само са абнормалним сензацијама:

• мнестички (на пример, осећај да се оно што се дешава већ догодило раније, као и краткорочни „губитак“ памћења);
• сензорне халуцинације - слушне, визуелне, олфакторне и густаторне;
• визуелна изобличења величине објеката, удаљености, делова тела (макро и микропсија);
• једнострана парестезија (пецкање и утрнулост);
• слабљење реакције на друге - замрзнут, одсутан поглед, губитак осећаја за стварност и краткотрајни дисоцијативни поремећај.

Моторни (покретни) пароксизми или аутоматизми могу укључивати: једностране ритмичке контракције мишића лица или тела; понављајуће покрете гутања или жвакања, мљацкање, облизивање усана; императивне окрете главе или скретање очију; мале стереотипне покрете руку.

Вегетативно-висцерални симптоми темпоралне епилепсије манифестују се мучнином, прекомерним знојењем, убрзаним дисањем и откуцајима срца, као и нелагодношћу у желуцу и трбушној дупљи.

Пацијенти са овом врстом болести могу имати и сложене парцијалне нападе – ако се електрична активност неурона у другим можданим областима нагло повећа. Тада се, на позадини потпуне дезоријентације, свим већ наведеним симптомима додају поремећај координације покрета и пролазна афазија (губитак способности говора или разумевања говора других). У екстремним случајевима, оно што почиње као напад темпоралне епилепсије доводи до развоја генерализованог тонично-клоничног напада – са конвулзијама и губитком свести.

Након престанка напада, у постикталном периоду, пацијенти су инхибирани, осећају се краткотрајно збуњено, не схватају и најчешће се не могу сетити шта им се догодило.

Прочитајте такође – Симптоми оштећења темпоралних режњева

Обрасци

Међу проблемима савремене епилептологије, која обухвата преко четири десетине врста ове болести, њихова терминолошка ознака не губи на релевантности.

Дефиниција темпоралне епилепсије је укључена у Међународну класификацију епилепсија ILAE (Међународна лига против епилепсије) 1989. године – у групу симптоматских епилепсија.

Неки извори деле темпоралну епилепсију на постериорно-темпоралну и хипокампално-амигдалоидну (или неокортикалну). Други класификују такве типове као амигдалоидну, оперкуларну, хипокампалну и латералну постериорно-темпоралну.

Према речима домаћих стручњака, секундарна или симптоматска темпорална епилепсија може се дијагностиковати када се њен узрок прецизно утврди. Ради уједначавања терминологије, стручњаци ILAE (у класификацији ревидираној 2010. године) предложили су уклањање термина „симптоматска“ и остављање дефиниције – фокална темпорална епилепсија, односно фокална – у смислу да се тачно зна која је област оштећена и која узрокује поремећаје у функционисању мозга.

Најновија верзија међународне класификације (2017) препознаје два главна типа темпоралне епилепсије:

• Мезијална темпорална епилепсија са локалним везивањем жаришта епилептичке активности за хипокампус, његов дентатни гирус и амигдалу (то јест, за подручја која се налазе у средњем делу темпоралног режња); раније се називала фокална симптоматска епилепсија.
• Епилепсија латералног темпоралног режња (ређи тип који се јавља у неокортексу на страни темпоралног режња). Напади епилепсије латералног темпоралног режња укључују слушне или визуелне халуцинације.

Криптогена темпорална епилепсија (од грчког - „скривалиште“) подразумева нападе непознатог или неидентификованог порекла током прегледа. Иако лекари у таквим случајевима користе термин „идиопатски“, а најчешће такве болести имају генетски одређену етиологију, чија идентификација изазива потешкоће.

Класификација не укључује парцијалну темпоралну епилепсију, односно ограничену (парцијалну) или фокалну, већ користи термин фокална темпорална епилепсија. А парцијални су само фокални напади или напади темпоралне епилепсије, који одражавају аберације електричне активности мозга.

У случају истовремених поремећаја у другим можданим структурама поред темпоралних режњева, може се дефинисати као темпоропариетална епилепсија или фронтотемпорална епилепсија (фронтално-темпорална), иако се у домаћој клиничкој пракси таква комбинација најчешће назива мултифокална епилепсија.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Компликације и посљедице

Периодично понављајуће манифестације функционалних поремећаја темпоралног режња мозга имају одређене последице и компликације.

Особе са овом врстом епилепсије доживљавају емоционалну нестабилност и склоне су депресији. Временом, поновљени напади могу довести до дубљег оштећења пирамидалних неурона хипокампуса и дентатног гируса, што доводи до проблема са учењем и памћењем. Када су ове лезије локализоване у левом режњу, пати опште памћење (појављују се заборавност и успорено размишљање), док у десном режњу пати само визуелно памћење.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Дијагностика епилепсија темпоралног режња

Преглед пацијената мало помаже у дијагностиковању ове болести; лекар може само да слуша њихове жалбе и опис сензација, а затим их обавезно упути на преглед, током којег се врши инструментална дијагностика помоћу:

• електроенцефалографија (ЕЕГ), која одређује електричну активност мозга;
• МРИ мозга;
• ПЕТ мозга (позитронска емисиона томографија);
• полисомнографија.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза подразумева разликовање стања са сличним симптомима, укључујући нападе панике, психотичне поремећаје, кризне манифестације вегетативно-васкуларне дистоније, транзиторни исхемијски напад (микромождани удар), мултиплу склерозу, тардивну дискинезију, окципиталну епилепсију.

Више детаља у материјалу - Епилепсија - Дијагностика

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Третман епилепсија темпоралног режња

Уобичајено је лечење темпоралне епилепсије антиконвулзивима, иако се многи од њих сада називају антиепилептицима јер нису сви напади праћени конвулзијама.

Готово сви антиепилептички лекови делују тако што смањују ексцитабилност неурона кроз своје дејство на пресинаптичке канале натријума и калцијума или појачавају инхибиторне ефекте неуротрансмитера, првенствено ГАБА.

Најчешће коришћени лекови старије генерације су: Фенитоин, Карбамазепин, препарати валпроинске киселине (Апилексин, Конвулекс, Валпроком), Фенобарбитал. Више информација – Таблете за епилепсију

Данас се људи често окрећу новијим антиепилептичким лековима, који укључују:

• Ламотригин (друга трговачка имена - Латригин, Ламитрил, Конвулсан, Сеизар) је дериват дихлорофенила, може се користити код деце старије од две године; контраиндикован је код инсуфицијенције јетре и трудноће. Могући нежељени ефекти укључују: кожне реакције (до некрозе коже), јаке главобоље, диплопију, мучнину, цревне поремећаје, смањење броја тромбоцита у крви, поремећаје спавања и повећану раздражљивост.
• Габапентин (синоними: Габалепт, Габантин, Габагама, Неуралгин, Тебантин) је аналог гама-аминобутерне киселине.
• Лакозамид (Вимпат) се користи након 16 година у дозама које одређује лекар. Листа нежељених ефеката овог лека укључује: вртоглавицу и главобољу; мучнину и повраћање; тремор и грчеве мишића; поремећаје спавања, памћења и координације покрета; депресивно стање и менталне поремећаје.

За парцијалне нападе код одраслих и деце старије од шест година, прописује се Зонисамид (Зонегран), међу уобичајеним нежељеним ефектима који укључују: вртоглавицу и осип на кожи; смањен апетит и памћење; оштећен вид, говор, координација покрета и спавање; депресију и стварање камена у бубрегу.

Антиепилептички лек Леветирацетам и његови генерички лекови Леветинол, Комвирон, Зеницетам и Кепра се прописују за темпоралну епилепсију пацијентима старијим од 16 година са тонично-клоничним нападима. Садрже пиролидин-ацетамид (гама-аминобутерна киселина лактам), који делује на ГАБА рецепторе. Пошто је Кепра доступан као раствор, примењује се инфузијом у индивидуално одређеној дози. Његов синоним Леветирацетам су таблете за оралну примену (250-500 мг два пута дневно). Употреба овог лека, као и многих горе наведених, може бити праћена општом слабошћу, вртоглавицом и повећаном поспаношћу.

Поред тога, потребно је узимати суплементе магнезијума и витамине као што су Б-6 (пиридоксин), витамин Е (токоферол), витамин Х (биотин) и витамин Д (калциферол).

Такође се користи физиотерапеутски третман (стимулација дубоког мозга и вагусног нерва) – прочитајте чланак Епилепсија – Лечење

Ако темпорална епилепсија код деце изазива нападе, препоручује се кетогена дијета са ниским садржајем угљених хидрата и високим садржајем масти. Приликом прописивања ове дијете, детету или адолесценту мора бити обезбеђена адекватна исхрана и праћен раст и тежина.

Хируршко лечење

Према статистици, до 30% пацијената са мезијалном темпоралном епилепсијом не може да контролише своје нападе лековима.

Код неких пацијената може се размотрити хируршко лечење – селективна амигдалохипокампектомија, односно уклањање амигдале, предњег хипокампуса и дела дентатног гируса.

Таква радикална мера је оправдана само у присуству хипокампалне склерозе, али не постоји гаранција ефикасности ове операције. Хируршка интервенција лобектомијом, стереотактичком радиохирургијом или ласерском аблацијом може довести до значајног смањења когнитивне функције мозга.

Народни лекови

Не постоје научни докази да лечење биљем помаже код било које врсте епилепсије. Међутим, травари препоручују пијење декокција и инфузија од амброзије (Senecio vulgaris), обичне љубичасте кукурузе (Hydrocotyle vulgaris) из породице Araliaceae, седативних тинктура корена бајкалске шкољке (Scutellaria baicalensis) или лековитог божура (Paeonia officinalis). Али највреднијом биљком за лечење темпоралне епилепсије - смањење учесталости фокалних пароксизама - сматра се имела (Viscum album), која садржи гама-аминобутерну киселину.

Поред тога, народни третман ове патологије састоји се у конзумирању рибљег уља, које садржи омега-3 масну киселину (докозахексаенске киселине), што помаже у побољшању церебралне циркулације, а самим тим и исхране можданих ћелија.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Превенција

До данас не постоје методе које би могле спречити развој епилепсије, тако да се превенција ове болести не спроводи.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ]

Прогноза

Патологије попут мезијалне темпоралне склерозе, кортикалне дисплазије или тумора предвиђају прогнозу за интрактабилност епилептичних нападаја повезаних са темпоралним режњем, па чак и могућу деменцију.

Клинички подаци показују да се након дуготрајног лечења потпуна ремисија код темпоралне епилепсије јавља у нешто више од 10% случајева, а у скоро 30% случајева долази до нестабилног побољшања симптома са појавом напада изазваних стресним ситуацијама. Међутим, темпорална епилепсија код деце - са манифестацијом у узрасту од 9-10 година - за око 20 година даје дугорочну ремисију у три случаја од десет.

[ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]