Напад (напад насилних покрета).

Напади насилних покрета или „конвулзије“ могу се јавити са губитком свести или на позадини измењеног стања свести. Могу се посматрати и са потпуно нетакнутом свешћу. Према својој генези, насилни покрети могу бити епилептичне или неепилептичке природе; понекад се јављају у облику грчева или тетаничних грчева, или се манифестују као слика психогених напада или пароксизма психогене хиперкинезе. На први поглед често остављају утисак „неразумљивог“ синдрома. Дијагноза је олакшана ако је моторички образац насилних покрета типичан (на пример, фазе тоничких, а затим клоничких конвулзија код типичног генерализованог епилептичног напада; дистоничне грчеве код пароксизмалних дискинезија; тонички грчеви код несвестице; карпопедални грчеви код тетаније или неуобичајена пластичност психогених поремећаја покрета). Међутим, насилни покрети током напада нису увек типични (на пример, „поздравни“ напади или друге постуралне реакције код суплементарне епилепсије или чисто тонички грчеви код пароксизмалних дискинезија). У таквим случајевима је важно анализирати „синдромско окружење“ насилних покрета, као и све остале карактеристике болести у целини и њеног тока, а то је од примарног значаја. Видео снимак напада је изузетно користан за процену његове природе.

Главни облици „конвулзивних“ напада:

1. Епилептични напад.
2. Фебрилни напади.
3. Пароксизмалне дискинезије.
4. Психогени (конверзиони) напади.
5. Конвулзивна несвестица.
6. Акутни пароксизам хипервентилације.
7. Тетанија.
8. Рана дискинезија.
9. Напади хемибализма током исхемијских инфаркта или ТИА.
10. Синдром престраха.
11. Пролазна атаксија.
12. Психогена хиперкинеза.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Епилептични напад

Типични епилептични напади („стандардни клинички модел конвулзивног генерализованог тонично-клоничног напада“) карактеришу се изненадним почетком, кратким (најчешће) трајањем, периодичношћу појављивања, стереотипним манифестацијама, присуством напада као главног манифестног знака, присуством фаза (тоничних и клоничких) у нападу и поремећеном свешћу. Уз правилан избор лека, терапијски ефекат антиконвулзива је карактеристичан (у већини случајева). Међутим, понекад се епилептични напад може јавити без типичних епилептичних фаза, без карактеристичних генерализованих напада, па чак и са очуваном свешћу (на пример, неке врсте фронталних епилептичних напада). Епилептичка активност се такође не детектује увек на ЕЕГ-у. Епилептичку природу нападаја указују карактеристике као што су присуство постикталних промена свести и електроенцефалограма; реакција на недостатак сна, која омогућава идентификацију ЕЕГ знакова епилепсије; присуство психосензорних, афективних и бихевиоралних манифестација карактеристичних за иктални период епилепсије, што дијагнозу епилепсије чини несумњивом. Понекад је за потврду дијагнозе епилепсије потребно полиграфско снимање ноћног сна или сложеније методе снимања биоелектричне активности кортекса и субкортикалних структура мозга. Додатна индиректна потврда епилептичке природе напада је искључивање других могућих узрока напада.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Фебрилни напади

Фебрилни напади код деце су варијанта епилептичних напада и одражавају повећану конвулзивну спремност, што указује на ризик од накнадне појаве типичних епилептичних напада (посебно код породичне историје фебрилних напада и епилепсије) са прогресивним током. Вероватноћа епилепсије се повећава са великом учесталошћу фебрилних напада и посебно са њиховим током сличним статусу.

[ 7 ], [ 8 ]

Пароксизмалне дискинезије

Пароксизмалне дискинезије (застарели назив је „пароксизмална хореоатетоза“) су хетерогена група поремећаја које карактеришу напади невољних покрета и патолошких положаја који се јављају без оштећења свести.

Постоји шест облика пароксизмалне дискинезије:

1. Пароксизмална кинезиогена дискинезија.
2. Пароксизмална некинезиогена дискинезија.
3. Пароксизмална дискинезија изазвана вежбањем.
4. Пароксизмална хипногена дискинезија.
5. Пароксизмални бенигни тортиколис код одојчади.
6. Пароксизмална дискинезија на слици алтеритичне хемиплегије код деце.

Кинезиогени напади се изазивају неприпремљеним покретима, трзањем, почетком ходања итд. Већина кинезиогених напада је кратка (обично 10-20 секунди); карактерише их велика учесталост напада (понекад више од 100 дневно). Некинезиогени напади се изазивају емоционалним стресом, интелектуалним напрезањем, болом; често се развијају спонтано без очигледног узрока. Некинезиогени напади су 100% дугорочни (од 1 до неколико сати); јављају се много ређе (од 1 дневно до 1 недељно или 1 на неколико недеља). Идентификован је и посебан облик напада: понекад се назива „средњи“ јер им је трајање 5-30 минута, а сам напад се изазива, строго говорећи, не покретом, већ продуженим физичким напором.

Код свих облика пароксизмалне дискинезије, у око 80% случајева, могуће је идентификовати одређене прекурсоре напада („аура“) у облику осећаја утрнулости, нелагодности, укочености и напетости појединих мишићних група, којима обично почиње сам напад. Кинезиогени напади почињу у оним мишићима, чија контракција изазива напад. Обично су то дистални делови руку или мишићи ноге. Мишићни спазм током напада може се проширити из руке (или ноге) на целу половину тела, укључујући и лице, и у овом случају се манифестује хемисиндромом. Али напад може бити и генерализован. Такође је могуће да се код истог пацијента смењују левострани, деснострани и генерализовани пароксизми од напада до напада.

Доминантни елемент у структури моторичких манифестација напада су дистонски спазми и дистоничне позе, али су могући тонички, хореични, миоклонични, балистички или мешовити покрети. Слични напади се код неких пацијената развијају само током спавања (хипгена пароксизмална дискинезија). Описани су спорадични и наследни облици. Ови напади се развијају само у фази спорог сна, могу бити ноћни и понекад се примећују и до 10 или више пута током ноћи.

Многи пацијенти са пароксизмалним дискинезијама осећају олакшање након напада, јер добро знају да неко време неће бити напада (рефракторни период).

Постоји погрешно схватање да се пароксизмалне дискинезије манифестују искључиво моторичким симптомима. Напад је обично праћен анксиозношћу, бригом и осећајем страха. Трајни емоционални поремећаји су такође карактеристични за интериктални период, што понекад компликује диференцијалну дијагностику са психогеним моторичким поремећајима.

Сви облици пароксизмалних дискинезија су примарни (спорадични и наследни) и секундарни. Код примарних облика, фокални неуролошки симптоми се не откривају у неуролошком статусу. Могући узроци секундарних пароксизмалних дискинезија се и даље разјашњавају. Донедавно су међу овим узроцима помињане само три болести: церебрална парализа, мултипла склероза и хипопаратиреоидизам. Данас, етиологија овог синдрома обухвата, поред горе наведених узрока, псеудохИПОПАРАТИРоидизам, хипогликемију, тиреотоксикозу, церебрални инфаркт (укључујући системски еритематозни лупус), транзиторне исхемијске нападе, хеморагију у продуженој мождини, артериовенске малформације, трауматску повреду мозга, енцефалитис (у акутној фази), ХИВ инфекцију, јатрогене (церукал, метилфенидат, цисаприд) и токсичне (кокаин, алкохол, итд.) облике, и неке друге узроке (прогресивна супрануклеарна парализа, комплексни регионални болни синдром, повреда кичмене мождине). Можда круг ових болести још није потпуно затворен и прошириће се.

ЕЕГ током напада је обично испуњен артефактима покрета; у случајевима где је ЕЕГ снимање могуће, епилептичка активност је у већини случајева одсутна. Типично је да напади обично реагују на антиконвулзиве (клоназепам, финлепсин, итд.).

За дијагнозу је важно бити у стању да препозна типичне дистоничне положаје у удовима, ЕЕГ преглед у интерикталном периоду и, ако је могуће, током напада. Понекад је видео снимак напада користан.

По моторичким обрасцима, пацијенти са пароксизмалном дискинезијом најчешће подсећају на дистонију, а по пароксизмалној природи њених манифестација слични су епилепсији.

Пароксизмалне дискинезије карактерише и нагли почетак, кратко (најчешће) трајање, периодичност појављивања, стереотипне манифестације, присуство „конвулзија“ као главног манифестног знака и, коначно, терапијски ефекат антиконвулзива. Поред тога, пацијенти са пароксизмалним дискинезијама често имају различита одступања у ЕЕГ-у, па чак и очигледне епилептичке енцефалографске и/или клиничке манифестације у историји пацијента или код чланова њихове породице. Предложени строги критеријуми за диференцијалну дијагнозу засновани на ЕЕГ снимку самог напада, нажалост, нису решили проблем, будући да ЕЕГ током напада најчешће одражава само моторичке артефакте, за чије превазилажење је потребно телеметријско снимање биоелектричне активности. Најчешће, пароксизмалне дискинезије треба разликовати не од епилепсије уопште, већ од епилепсије фронталног режња, која се одликује чињеницом да фронтални напади често нису праћени епилептичном активношћу на ЕЕГ-у, јављају се без оштећења свести и карактеришу их неуобичајене моторичке манифестације (тзв. „псеудо-псеудо напади“, постурални феномени током напада итд.). У већини случајева, клиничка дијагноза пароксизмалних дискинезија не изазива посебне потешкоће, али постоје запажања када диференцијална дијагноза са епилепсијом постаје изузетно тешка. Међутим, слична ситуација је могућа и у диференцијалној дијагнози са психогеним нападима.

Заиста, пароксизмалне дискинезије се разликују од епилепсије по бројним карактеристикама, од којих су многе од фундаменталног значаја. Такве карактеристике укључују:

• одсуство фаза у нападу карактеристичних за типичан епилептични напад;
• очување свести;
• одсуство постикталних промена свести и електроенцефалограма;
• карактеристике моторичког обрасца које нису типичне за епилепсију (на пример, смењивање напада до напада левостраних, десностраних и билатералних напада код истог пацијента или појава укрштеног синдрома);
• способност делимичне контроле насилних покрета током напада изражена је јасније него код епилепсије;
• могућност веома прецизне имитације напада пароксизмалне дискинезије;
• одсуство ЕЕГ промена током напада у већини случајева;
• Реакција на недостатак сна (електроенцефалографска и клиничка) је директно супротна код пароксизмалне дискинезије и епилепсије (померање активације на ЕЕГ-у у првом случају и повећање хиперсинхронизације у другом; смањење дискинезије код пароксизмалне дискинезије и провокација нападаја код епилепсије).

Бенигни пароксизмални тортиколис код одојчади се примећује у првој години живота и манифестује се као епизоде нагињања или ротирања главе на једну страну које трају од 1 до 3 дана, понекад са бледилом и сликом нелагодности. Наведена слика се епизодно понавља и до 3-6 пута годишње. Код ове деце, пароксизмални тортиколис касније еволуира у „бенигни пароксизмални вертиго“ или мигрену. Мигрена је обично присутна у породичној историји.

Алтернирајућа хемиплегија код деце почиње у узрасту од 3 месеца до 3 године и манифестује се поновљеним нападима хемиплегије са наизменичном страном парализе. Трајање напада је од неколико минута до неколико дана. Карактеристични су и други пароксизмални симптоми: дистонија, хореја, које се такође јављају пароксизмално. Могућа је билатерална хемиплегија. Карактеристично је побољшање стања током спавања (хемиплегија нестаје током спавања и поново се враћа у будности). Први напади могу бити или хемиплегични, или дистонични, или комбинација оба типа напада. Напади су често праћени нистагмусом. Ментална ретардација је такође карактеристична за ову децу. Могу се додати спастичност, псеудобулбарни синдром и церебеларна атаксија.

Психогени (конверзиони, хистерични) напади

У типичним случајевима, псеудо-напади карактерише емоционални почетак са провоцирајућом ситуацијом или догађајем, бизарним обрасцем „конвулзија“. Дијагнозу олакшава присуство елемената хистеричног лука у нападу (забацивање главе уназад или подизање грудног коша, карактеристични потисци карлице итд.). У хистеричном нападу могу се јавити јауци, плач, сузе, смех (понекад се ове појаве примећују истовремено), вриштање, псеудо-муцање и друге сложеније вокализације и дислалија. Психогени напад увек карактерише живописна вегетативна пратња са тахикардијом, повишеним крвним притиском, симптомима хипервентилације, ређе - апнејом која траје до 1-2 минута и другим вегетативним симптомима.

Најпоузданије разлике између психогених нападаја и епилептичних нападаја су одступање од стандардног модела моторичког обрасца епилептичног нападаја, одсуство епилептичке активности на ЕЕГ-у током нападаја, одсуство успоравања ритма у постнападном ЕЕГ-у, одсуство везе између учесталости нападаја и концентрације антиконвулзива у крвној плазми. По правилу, откривају се позитивни критеријуми за дијагнозу психогеног поремећаја и јавља се такозвани полисимптоматски облик хистерије.

Поред тога, ако се сумња на епилепсију, да би се искључила (или потврдила) ова друга, важно је тражити друге клиничке и електроенцефалографске доказе епилепсије: провокацију епилептичке активности 5-минутном хипервентилацијом, депривацију сна праћену ЕЕГ снимањем, полиграфско снимање ноћног сна (најпоузданија метода), видео снимање напада ради детаљне анализе моторичких манифестација напада. Увек је корисно запамтити да је за непогрешиво препознавање природе напада потребно узети у обзир све компоненте напада, интериктални период и болест у целини. За клиничку дијагностику, најинформативније су моторичке манифестације напада.

Конвулзивне несвестице

Конвулзивна несвестица се понекад јавља код пацијената склоних несвестици. Појава конвулзија током несвестице указује на дубину и трајање губитка свести. У таквим случајевима може постојати значајна сличност између несвестице и епилепсије: губитак свести, проширене зенице, тоничне и клоничне конвулзије, обилно лучење пљувачке, уринарна, па чак и фекална инконтиненција, слабост након нападаја понекад са повраћањем и накнадним спавањем.

Несвестица се разликује од епилепсије по присуству пресинкопе (липотимичког) стања у облику мучнине, тинитуса, предосећаја скорог пада и губитка свести. Постоје вазодепресорска (вазовагална, вазомоторна); хипервентилациона синкопа; синкопа повезана са преосетљивошћу каротидног синуса (ГЦС синдром); синкопа са кашљем; ноктурична, хипогликемијска, ортостатска и неке друге врсте несвестице. У свим овим случајевима, пацијент доживљава осећај мучнине пре губитка свести, говори о вртоглавици и предосећају губитка свести. Несвестица је изузетно ретка у хоризонталном положају и никада се не јавља у сну (истовремено, могућа је при устајању из кревета ноћу). Код било које варијанте ортостатске хипотензије и несвестице, пацијент се жали на несистемску вртоглавицу и општу слабост. Приликом дијагнозе несвестице важно је узети у обзир ортостатски фактор у њиховој генези. Пацијенти који пате од несвестице често имају склоност ка артеријској хипотензији. Да би се разјаснила природа несвестице, неопходан је и кардиолошки преглед како би се искључила кардиогена природа несвестице. Ашнеров тест има одређену дијагностичку вредност, као и технике као што су компресија каротидног синуса, Валсалвин тест, тестови стајања од 30 минута са периодичним мерењем крвног притиска и срчане фреквенције, као и кардијални тестови за дијагностиковање периферне аутономне инсуфицијенције.

Конвулзије код генерализованих тонично-клоничних епилептичних нападаја донекле се разликују од конвулзија код синкопе. Код синкопе су често ограничене на изоловане трзаје. Мишићни грчеви код синкопе почињу опистотонусом, који нема ништа заједничко са адверзивним нападима код темпоралне епилепсије.

ЕЕГ студије су од одлучујућег значаја; међутим, неспецифичне ЕЕГ абнормалности не указују на епилепсију и не би требало да доведу лекара у заблуду. Користе се све методе за изазивање епилептичке активности на ЕЕГ-у.

[ 9 ], [ 10 ]

Акутни пароксизам хипервентилације

Напад психогене хипервентилације доводи до развоја респираторне алкалозе са типичним симптомима као што су блага главобоља, вртоглавица, утрнулост и пецкање у удовима и лицу, поремећаји вида, грчеви мишића, палпитације, несвестица (или епилептични напад). Такви пацијенти се често жале на стезање у грудима, немогућност дубоког удаха. Може се приметити аерофагија, која може довести до болова у стомаку. На позадини диспнеје могу се појавити тремор и хиперкинезија слична јези, као и тетански грчеви у удовима. Таквим пацијентима се понекад погрешно дијагностикује „диенцефална епилепсија“.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Тетанија

Тетанија одражава очигледну или латентну инсуфицијенцију паратироидних жлезда (хипопаратиреоидизам) и манифестује се синдромом повећане неуромускуларне ексцитабилности. Очигледни облик се примећује код ендокринопатије и јавља се са спонтаним тетаничним грчевима мишића. Латентни облик најчешће изазива неурогена хипервентилација (на слици трајних или пароксизмалних психовегетативних поремећаја) и манифестује се парестезијом у удовима и лицу, као и селективним грчевима мишића („карпопедални грчеви“, „рука акушера“). Карактеристични су емоционални и вегетативни поремећаји, као и други симптоми психогене болести (дисомнијски, цефалгични и други). У тешким случајевима могу се приметити тризм и грч других мишића лица, као и захваћеност мишића леђа, дијафрагме, па чак и гркљана (ларингоспазам). Откривају се Хвостеков симптом и Трусо-Бансдорфов симптом и други слични симптоми. Карактеристични су и низак ниво калцијума и повећан ниво фосфора у крви. Али се јавља и нормокалцемијска тетанија. Откривен је позитиван ЕМГ тест за латентну тетанију.

Неопходно је искључити болести паратироидних жлезда, аутоимуне процесе и психогене поремећаје нервног система.

Рана дискинезија

Рана дискинезија (акутне дистоничне реакције) односи се на неуролептичке синдроме и манифестује се као мање или више генерализовани дистонични грчеви, најчешће у мишићима лица, језика, врата, аксијалних мишића: окулогирне кризе, блефароспазам, тризмус, присилно отварање уста, напади протрузије или увијања језика, тортиколис, опистотонусне кризе, псеудо-Саламови напади. Око 90% акутних дистоничних реакција јавља се у првих 5 дана терапије неуролептицима, при чему се 50% свих случајева јавља у првих 48 сати („48-часовни синдром“. Акутна дистонија је чешћа код младих људи (чешће код мушкараца). Добро реагује на терапијску корекцију антихолинергицима или спонтано нестаје након прекида узимања неуролептика. Привремена веза синдрома са увођењем неуролептика чини дијагнозу лакшом.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Напади хемибализма код исхемијских инфаркта или ТИА

Пролазни хемибализам може се приметити у случајевима исхемије која погађа субталамично једро и манифестује се пролазним нападом великих хореичких и балистичких покрета на контралатералној половини тела („хемибализам-хемихореја“). Хемибализам је често комбинован са смањеним мишићним тонусом у захваћеним удовима. Генерално, овај синдром је описан и у случајевима оштећења каудатног једра, глобуса палидуса, прецентралног гируса или таламичких језгара (исхемијски инфаркти, тумори, артериовенске малформације, енцефалитис, системски еритематозни лупус, ХИВ инфекција, трауматска повреда мозга, демијелинација, туберозна склероза, хипергликемија, калцификација базалних ганглија, као споредни симптом терапије леводопом код Паркинсонове болести, као компликација таламотомије).

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Пролазна атаксија

Пролазна атаксија понекад може да имитира пролазне хиперкинезије. Таква атаксија може бити јатрогена (нпр. током лечења дифенином), код енцефалитиса код деце и код неких наследних болести (епизодична атаксија типа I, епизодична атаксија типа II, Хартнупова болест, болест јаворовог сирупа у урину, недостатак пируват дехидрогеназе). Код одраслих, узроци периодичне атаксије могу бити интоксикација лековима, мултипла склероза, пролазни исхемијски напад, компресионе лезије у форамену магнуму, интермитентна опструкција вентрикуларног система.

Психогена хиперкинеза

За диференцијалну дијагнозу психогене и органске хиперкинезе неопходно је

1. позитивна дијагноза психогених поремећаја кретања и
2. искључивање органске хиперкинезе.

Да би се решила ова питања, важно је узети у обзир све нијансе клиничке слике, а код саме хиперкинезе морају се проценити 4 фактора: моторички образац, динамика хиперкинезе, као и њено синдромско окружење и ток болести.

Формални критеријуми за клиничку дијагнозу било које психогене хиперкинезе су следећи: изненадни почетак са јасним провоцирајућим догађајем; вишеструки поремећаји кретања; променљиве и контрадикторне манифестације кретања, флуктуирајуће током једног прегледа; манифестације кретања не одговарају познатој органској синдромологији; покрети се повећавају или постају приметнији када је преглед усмерен на захваћени део тела и, обрнуто, покрети се смањују или престају када је пажња ометена; хиперплексија или прекомерне реакције трзаја; патолошки покрети (хиперкинеза) реагују на плацебо или сугестију, откривају се пратећи псеудо-симптоми; поремећаји кретања се елиминишу психотерапијом или престају када пацијент не сумња да га посматрају. За сваки појединачни психогени хиперкинетички синдром (тремор, дистонија, миоклонус, итд.), постоје неке додатне разјашњавајуће дијагностичке нијансе, на којима се овде нећемо задржавати.

Следеће карактеристике хиперкинезе не могу се користити као диференцијално-дијагностички критеријуми: промене у њеној тежини под утицајем емоционалних стимулуса, промене у нивоу будности, хипнотичке сугестије, дезинхибиција натријум амитала, унос алкохола, промене у држању тела или његових делова, флуктуације у тежини хиперкинезе у облику „лоших“ и „добрих“ дана.

Поред тога, „епизоде насилних покрета“ могу укључивати и неке феномене повезане са спавањем: бенигни ноћни миоклонус (код одојчади), јактација („љуљање“), синдром немирних ногу, периодични покрети удова током спавања (и други слични синдроми). Уско повезано је понашање код синдрома ноћног страха, сомнамбулизам.

Неке варијанте стереотипа (и могуће афективно-респираторних нападаја) такође могу бити укључене у ову групу.