Јувенилни дерматомиозитис

Јувенилни дерматомиозитис (јувенилни идиопатски дерматомиозитис, јувенилни дерматомиозитис) је тешка прогресивна системска болест са претежним оштећењем попречно-пругастих мишића, коже и микроциркулаторних судова.

МКБ-10 код

• М33.0. Јувенилни дермаполимиозитис.

Епидемиологија јувенилног дерматомиозитиса

Преваленција јувенилног дерматомиозитиса је 3,2 на 1.000.000 деце млађе од 17 година, са варијацијама у различитим етничким групама. Болест се јавља у било ком узрасту, али најчешће се појавља између 4. и 10. године. Девојчице су чешће погођене.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Узроци јувенилног дерматомиозитиса

Етиологија је непозната. Према савременим схватањима, јувенилни дерматомиозитис је мултифакторијална болест која се развија као резултат антигенске стимулације аутоимуног одговора по типу молекуларне мимикрије под утицајем фактора околине, највероватније код генетски предиспонираних особа.

Шта узрокује јувенилни дерматомиозитис?

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Симптоми јувенилног дерматомиозитиса

Клиничка слика јувенилног дерматомиозитиса је разнолика, због генерализованог оштећења микроциркулаторног корита, али су водећи синдроми кожни и мишићни.

Класичне кожне манифестације јувенилног дерматомиозитиса су Готрон-ов знак и хелиотропни осип. Готрон-ов знак су еритематозни, понекад љускави елементи коже (Готрон-ов знак), нодули и плакови (Готрон-ове папуле) који се издижу изнад површине коже екстензорних површина проксималних интерфалангеалних, метакарпофалангеалних, лакатних, коленских и ретко скочних зглобова. Понекад је Готрон-ов знак представљен само тупим еритемом, који је потом потпуно реверзибилан. Најчешће се еритем налази изнад проксималних интерфалангеалних и метакарпофалангеалних зглобова и накнадно оставља ожиљке.

Симптоми јувенилног дерматомиозитиса

Класификација јувенилног дерматомиозитиса

Јувенилни дерматомиозитис је посебан облик у широко коришћеној класификацији идиопатских инфламаторних миопатија коју су спровели А. Бохан и ЈБ Питер. Јувенилни дерматомиозитис се разликује од дерматомиозитиса код одраслих по томе што има распрострањен васкулитис, тешку мијалгију, чешће захваћеност унутрашњих органа, високу инциденцу калцинозе и нема повезаност са неопластичним процесом (осим у изолованим случајевима).

Класификација идиопатских инфламаторних миопатија према А. Бохану и ЈБ Петеру (1975).

• Примарни идиопатски полимиозитис.
• Примарни идиопатски дерматомиозитис.
• Туморски дерматомиозитис/полимиозитис.
• Јувенилни дерматомиозитис/полимиозитис повезан са васкулитисом.
• Дерматомиозитис/полимиозитис у комбинацији са другим системским болестима везивног ткива.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Дијагноза јувенилног дерматомиозитиса

ЕКГ открива знаке метаболичких поремећаја у миокарду, тахикардију. Код миокардитиса се бележи успоравање проводљивости, екстрасистоле и смањена електрична активност миокарда. Повремено се примећују исхемијске промене у срчаном мишићу - одраз генерализоване васкулопатије која погађа коронарне судове.

Дијагноза јувенилног дерматомиозитиса

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Лечење јувенилног дерматомиозитиса

Пацијентима са јувенилним дерматомиозитисом препоручује се рана активација како би се спречио развој тешке мишићне дистрофије, контрактура и остеопорозе. Како се активност болести смирује, прописује се дозирана физичка активност (ЛФК). Масажа се не изводи док се запаљенска активност у мишићима потпуно не смири. Током периода ремисије, могућа је рехабилитациона терапија у специјалним санаторијумима (сумпорне, радонске, слане купке) ради смањења тежине контрактура.

Како се лечи јувенилни дерматомиозитис?

Превенција јувенилног дерматомиозитиса

Примарна превенција јувенилног дерматомиозитиса није развијена. Да би се спречили рецидиви болести, од примарног је значаја адекватно смањење дозе основних лекова, пре свега глукокортикостероида. Главни фактори који доводе до погоршања јувенилног дерматомиозитиса су брзо смањење и прерано повлачење глукокортикостероида, инсолација и вакцинација, заразне болести.

Прогноза

Последњих година, захваљујући побољшаној дијагностици и проширеном спектру лекова, прогноза за јувенилни дерматомиозитис је значајно побољшана. Уз благовремено започињање и адекватан третман, већина пацијената може постићи стабилну клиничку и лабораторијску ремисију. Према Л.А. Исајевој и М.А. Жванији (1978), које су посматрале 118 пацијената, смртни исходи су забележени у 11% случајева, а тешки инвалидитет код 16,9% деце. Последњих деценија, тешка функционална инсуфицијенција се развија код јувенилног дерматомиозитиса у не више од 5% случајева, а удео смртних исхода не прелази 1,5%.

[ 22 ]