Симптоми јувенилног дерматомиозитиса

Симптоми јувенилног дерматомиозитиса су разноврсни, због генерализованог оштећења микроциркулаторног корита, али водећи синдроми су кожни и мишићни.

Промене на кожи

Класичне кожне манифестације јувенилног дерматомиозитиса су Готрон-ов знак и хелиотропни осип. Готрон-ов знак су еритематозни, понекад љускави елементи коже (Готрон-ов знак), нодули и плакови (Готрон-ове папуле) који се издижу изнад површине коже екстензорних површина проксималних интерфалангеалних, метакарпофалангеалних, лакатних, коленских и ретко скочних зглобова. Понекад је Готрон-ов знак представљен само тупим еритемом, који је потом потпуно реверзибилан. Најчешће се еритем налази изнад проксималних интерфалангеалних и метакарпофалангеалних зглобова и накнадно оставља ожиљке.

Класични хелиотропни осип код јувенилног дерматомиозитиса је љубичасти или еритематозни периорбитални осип на горњим капцима и простору између горњег капка и обрве (симптом „љубичастих наочара“), често у комбинацији са периорбиталним едемом.

Еритематозни осип се такође налази на лицу, грудима, врату (у облику слова V), горњем делу леђа и надлактицама (симптом шала), стомаку, задњици, бутинама и потколеницама. Често пацијенти имају ливедо дендритикум у раменом појасу и проксималним екстремитетима (што је типично за млађе пацијенте), могуће и на лицу. Тешка васкулопатија доводи до стварања површинских ерозија, дубоких чирева на кожи, узрокује резидуалну хипопигментацију, атрофију, телангиектазију и склерозу различитог степена тежине. Рани знак болести су промене у нокатном лежишту (хиперемија периунгуалних набора и пролиферација кутикуле).

Кожне манифестације јувенилног дерматомиозитиса претходе оштећењу мишића за неколико месеци или чак година (у просеку, за шест месеци). Изоловани кожни синдром је чешћи на почетку него мишићни или мишићно-кутани. Међутим, у неким случајевима, ове кожне манифестације се јављају месецима након појаве миопатије.

Оштећење скелетних мишића

Кардинални симптом јувенилног дерматомиозитиса је симетрична слабост проксималних мишићних група удова и мишића трупа различитог степена. Најчешће су погођени мишићи раменог и карличног појаса, флексори врата и трбушни мишићи.

Обично родитељи почињу да примећују да дете има потешкоћа у обављању радњи које раније нису изазивале проблеме: пењање уз степенице, устајање из ниске столице, кревета, ноше, пода. Дете има потешкоћа да седи на поду из стојећег положаја; мора да се ослони на столицу или колена да би покупило играчку са пода; када устаје из кревета, помаже се рукама. Напредовање болести доводи до тога да дете има потешкоћа да држи главу усправно, посебно када лежи или устаје, не може се само обући, очешљати. Често родитељи сматрају ове симптоме манифестацијом опште слабости и не усмеравају пажњу на њих, па приликом прикупљања анамнезе треба посебно да их питате о томе. Код изражене мишићне слабости, дете често не може да подигне главу или ногу са кревета, да седне из лежећег положаја, а у тежим случајевима не може да хода.

Лезије очних мишића и дисталних мишићних група удова нису типичне. Захваћеност дисталних мишића удова се налази код мале деце или у тешким и акутним случајевима болести.

Тешки симптоми јувенилног дерматомиозитиса су оштећење респираторних и гутајућих мишића. Захваћеност међуребарних мишића и дијафрагме доводи до респираторне инсуфицијенције. Када су оштећени фарингеални мишићи, јављају се дисфагија и дисфонија: мења се тембар гласа - дете почиње да говори назално, дави се, јављају се потешкоће са гутањем чврсте, а понекад и течне хране, ретко течна храна излива се кроз нос. Дисфагија може довести до аспирације хране и изазвати развој аспирационе пнеумоније или смрт.

Пацијенти се често жале на болове у мишићима, иако слабост можда није праћена синдромом бола. На почетку и врхунцу болести, прегледом и палпацијом може се открити густ оток или густина и бол мишића удова, углавном проксималних. Симптоми оштећења мишића могу претходити кожним манифестацијама. Међутим, ако је кожни синдром одсутан дуже време, онда говоримо о јувенилном полимиозитису, који је 17 пута ређи од јувенилног дерматомиозитиса.

Инфламаторни и некротични процеси у мишићима праћени су дистрофичним и склеротичним променама, што доводи до мишићне дистрофије и формирања тетивно-мишићних контрактура. У умереним случајевима развијају се у лактним и коленским зглобовима, а у тежим случајевима су широко распрострањене. Благовремено лечење доводи до потпуне регресије контрактура. Напротив, дуготрајан нелечени инфламаторни процес у мишићима изазива перзистентне промене, што доводи до инвалидитета пацијента.

Степен мишићне дистрофије и атрофије поткожног масног ткива (липодистрофија) је директно пропорционалан трајању болести пре почетка лечења и најтипичнији је за примарну хроничну варијанту јувенилног дерматомиозитиса, када се дијагноза поставља касно, а лечење почиње неколико година након појаве болести.

Оштећење меког ткива

Калцификација меких ткива (углавном мишића и поткожног масног ткива) је карактеристика јувенилне варијанте болести, развија се 5 пута чешће него код одраслих са дерматомиозитисом, посебно често у предшколском узрасту. Њена учесталост се креће од 11 до 40%, најчешће код око 1/3 пацијената; период развоја је од 6 месеци до 10-20 година од почетка болести.

Калцификација (ограничена или дифузна) је таложење калцијумових соли (хидроксиапатита) у кожи, поткожном масном ткиву, мишићима или интермускуларној фасцији у облику изолованих чворића, великих тумороликих формација, површинских плакова или широко распрострањена. Код површинске локације калцификација могућа је инфламаторна реакција околних ткива, супурација и одбацивање у облику мрвичастих маса. Дубоко лоциране мишићне калцификације, посебно изоловане, откривају се само рендгенским прегледом.

Развој калцинозе код јувенилног дерматомиозитиса одражава степен тежине, преваленцију и цикличност инфламаторног некротичног процеса. Калциноза се често развија са одложеним почетком лечења и, према нашим подацима, 2 пута чешће са рекурентним током болести. Њена појава погоршава прогнозу због честе инфекције калцификација, развоја зглобно-мишићних контрактура у случају њихове локације у близини зглобова и у фасцији.

Оштећење зглобова

Зглобни синдром код јувенилног дерматомиозитиса манифестује се артралгијом, ограниченом покретљивошћу у зглобовима, јутарњом укоченошћу и у малим и у великим зглобовима. Ексудативне промене су ређе. По правилу, промене на зглобовима регресирају током лечења и само ретко, у случају оштећења малих зглобова руку, остављају за собом вретенасту деформацију прстију.

Срчана инсуфицијенција

Системски мишићни процес и васкулопатија узрокују често укључивање миокарда у патолошки процес, иако код јувенилног дерматомиозитиса све 3 мембране срца и коронарних судова могу патити све до развоја инфаркта миокарда. Међутим, ниска тежина клиничких симптома и њихова неспецифичност објашњавају тешкоћу клиничке дијагнозе кардитиса. У активном периоду, пацијенти доживљавају тахикардију, пригушене срчане тонове, ширење срчаних граница и поремећаје срчаног ритма.

Оштећење плућа

Захваћеност респираторног система код јувенилног дерматомиозитиса је прилично честа, првенствено због захваћености респираторних мишића (са развојем респираторне инсуфицијенције) и фарингеалних мишића (са отежаним гутањем и могућим развојем аспирационе пнеумоније). Истовремено, постоји група пацијената са захваћеношћу плућног интерстицијалног процеса различитог степена тежине - од повећаног плућног шара на рендгенским снимцима и одсуства клиничких симптома до тешког брзо напредујућег интерстицијалног процеса (попут Хамон-Ричовог фиброзирајућег алвеолитиса). Код ових пацијената, плућни синдром преузима водећу улогу у клиничкој слици, слабо се лечи глукокортикостероидима и одређује неповољну прогнозу.

Оштећење гастроинтестиналног тракта

Главни узрок оштећења гастроинтестиналног тракта код јувенилног дерматомиозитиса је распрострањени васкулитис са развојем трофичких поремећаја, оштећеном инервацијом и оштећењем глатких мишића. У клиници дерматомиозитиса код деце, увек су алармантни притужбе на бол у грлу и дуж једњака, који се појачавају при гутању; бол у стомаку, који је благ и дифузан. Основа синдрома бола може бити неколико разлога. Најозбиљнији разлози су езофагитис, гастродуоденитис, ентероколитиси, узроковани и катаралном упалом и ерозивно-улцеративним процесом. У овом случају долази до мањег или обилног крварења (мелена, крваво повраћање), могуће су перфорације, што доводи до медијастинитиса, перитонитиса и, у неким случајевима, до смрти детета.

Друге клиничке манифестације

Јувенилни дерматомиозитис карактеришу лезије слузокоже усне дупље, ређе - горњих дисајних путева, коњунктиве ока, вагине. У акутном периоду често се открива умерено увећање јетре и аденопатија полилимфних чворова, обично уз пратећи инфективни процес. Код активног јувенилног дерматомиозитиса може се развити полисерозитис.

Приближно 50% пацијената развија субфебрилну температуру, достижући фебрилне бројке само уз пратећи инфективни процес. У акутним и субакутним случајевима болести, пацијенти се жале на малаксалост, умор и губитак тежине. Многи пацијенти, чешће млађи, показују раздражљивост, плачљивост и негативизам.

Варијанте тока јувенилног дерматомиозитиса које су предложили Л.А. Исајева и М.А. Жванија (1978):

• оштар;
• субакутни;
• примарно хронично.

Акутни ток карактерише се брзим почетком (тешко стање пацијента се развија за 3-6 недеља) са високом температуром, тешким дерматитисом, прогресивном слабошћу мишића, отежаним гутањем и дисањем, синдромом бола и едема, висцералним манифестацијама. Акутна болест се примећује у приближно 10% случајева.

У субакутном току, пуна клиничка слика се јавља у року од неколико месеци (понекад и у року од годину дана). Развој симптома је постепенији, температура је субфебрилна, висцералне лезије су ређе, калцификација је могућа. Субакутни ток је типичан за већину пацијената (80-85%).

Примарни хронични ток (5-10% случајева) карактерише се постепеним почетком и спорим напредовањем симптома током неколико година у облику дерматитиса, хиперпигментације, хиперкератозе и минималне висцералне патологије. Преовлађују опште дистрофичне промене, атрофија и склероза мишића и склоност ка развоју калцификација и контрактура.

Степени активности процеса:

• 1. степен;
• II степен;
• III степен;
• криза.

Подела пацијената према степену активности процеса врши се на основу тежине клиничких манифестација (пре свега, степена мишићне слабости) и нивоа повећања „ензима за разградњу мишића“.

Миопатска криза је екстремни степен озбиљности оштећења попречно-пругастих мишића, укључујући респираторне, ларингеалне, фарингеалне, дијафрагмалне итд.; основа је некротични панмиозитис. Пацијент је потпуно имобилизован, развија се миогена булбарна и респираторна парализа, стварајући животно угрожавајућу ситуацију због респираторне инсуфицијенције хиповентилационог типа.

[ 1 ], [ 2 ]