Дијагноза јувенилног дерматомиозитиса

Неинвазивне методе истраживања

Електрокардиографија

ЕКГ открива знаке метаболичких поремећаја у миокарду, тахикардију. Код миокардитиса се бележи успоравање проводљивости, екстрасистоле и смањена електрична активност миокарда. Повремено се примећују исхемијске промене у срчаном мишићу - одраз генерализоване васкулопатије која погађа коронарне судове.

Ехокардиографски преглед

ЕхоЦГ код миокардитиса показује дилатацију срчаних шупљина, задебљање и/или хиперехогеност зидова и/или папиларних мишића, смањење контрактилне и пумпне функције миокарда, а код перикардитиса - дисекцију или задебљање перикардијалних слојева.

Ултразвучни преглед абдоминалних органа

Подаци ултразвука откривају неспецифичне промене у јетри и слезини: повећан васкуларни образац и/или ехогеност паренхима.

Спирографија

Спирограм (спроведен након 5 година) показује рестриктивне промене као резултат смањења снаге респираторних покрета.

Рендген грудног коша

Код већине пацијената, рендгенски снимак показује повећање васкуларног узорка, понекад локално, а у ретким случајевима промене у плућном интерстицијуму и висок положај дијафрагме као резултат њене парезе. Код пацијената који дуго нису примали лечење, формира се деформација плућног узорка.

Електромиографија

На електромиограму (ЕМГ), са нормалном брзином проводљивости нервних импулса, миогена природа промена се утврђује у облику смањења амплитуде и скраћивања трајања акционих потенцијала мишићних влакана, спонтане активности у облику фибрилација.

Лабораторијска истраживања

Комплетна крвна слика

Општи тест крви у акутном периоду јувенилног дерматомиозитиса је обично непромењен или постоји умерено повећање ЕСР (20-30 мм/х), блага леукоцитоза (10-12x10 ⁹ /л), нормохромна анемија, међутим, често су ове промене последица повезаности са инфекцијом.

Биохемијски тест крви

Повећани нивои „ензима за разградњу мишића“ (CPK, LDH, AST, ALT, алдолаза) који имају дијагностичку вредност. Код акутних процеса, прогресивног оштећења скелетних мишића, нивои CPK и LDH прелазе норму за 10 или више пута. Ниво CPK у време почетног прегледа је повишен код 2/3 пацијената са јувенилним дерматомиозитисом. Ниво LDH, као мање специфичан, али осетљивији тест, повишен је код 4/5 пацијената, али у мањој мери; током лечења остаје повишен дуже. Ниво AST чешће и у већој мери прелази норму него ALT. Препоручљиво је испитати ниво свих 5 ензима у крвном серуму код јувенилног дерматомиозитиса због чињенице да код једног пацијента, у одређеним интервалима, ниво само једног од њих може бити повишен.

Имунолошки преглед

Током активног периода болести откривају се неке имунолошке промене. Одређивање антитела специфичних за миозитис се не користи у пракси због ниске учесталости њиховог откривања у јувенилном облику болести. Само код интерстицијалног плућног синдрома одређивање анти-јо-1 антитела има практичну вредност.

Тренутно се позитиван АНФ у активној фази болести детектује у 50-86% у зависности од осетљивости технике (по правилу, не у тако високом титру као код системског еритематозног лупуса), обично достижући 1:40-1:80. Приближно код 1/4 пацијената у активном периоду може се утврдити повишен ниво IgG, сваки десети пацијент има позитиван реуматоидни фактор. Код тешког васкулитиса, реакције на антитела на кардиолипине (ACL) су позитивне.

Инвазивне методе истраживања

Биопсије мишића откривају промене инфламаторне и дегенеративне природе: ћелијска инфилтрација између мишићних влакана и око малих крвних судова са претежношћу лимфоцита, уз учешће хистиоцита и плазма ћелија; некроза мишићних влакана са губитком попречне пругастости, елемената регенерације. У хроничном процесу преовлађују атрофија мишићних влакана и знаци интерстицијалне фиброзе.

По нашем мишљењу, у типичним случајевима дијагноза се поставља на основу клиничке слике и лабораторијских података. ЕМГ и подаци биопсије мишића не одговарају увек утврђеним критеријумима због артефаката и склеротичних промена које искривљују резултате, стога ове дијагностичке методе треба користити у контроверзним, нејасним случајевима.

Диференцијална дијагностика

Диференцијална дијагноза јувенилног дерматомиозитиса се спроводи са великим бројем болести.

Јувенилни полимиозитис се веома ретко развија у детињству. Карактерише га слабост проксималних и дисталних делова удова, хипотензија, дисфагија. Болест је често хронична и слабо се лечи глукокортикостероидима. За потврду дијагнозе неопходна је биопсија мишића. Полимиозитис у првој години живота може бити манифестација интраутерине инфекције.

Инфективни миозитис изазивају вируси, протозое и бактерије. Вирусни миозитис изазивају вируси грипа А и Б, коксаки Б, болест траје 3-5 дана, праћена је јаком мијалгијом, грозницом, катаралним и општим симптомима.

Клиничка слика токсоплазмозе подсећа на дерматомиозитис.

Трихинелозу прате грозница, дијареја, болови у стомаку, еозинофилија, оток периорбиталног простора и мишића, најчешће лица, врата и грудног коша.

Неуромускуларне болести и миопатије (Дишенова мишићна дистрофија, Мијастенија гравис, миотонија итд.) карактерише одсуство типичних кожних манифестација.

Дишенова мишићна дистрофија карактерише се споро прогресивном слабошћу мишића (углавном проксималном) у одсуству отврдњавања мишића и наследне је природе.

Мијастенија гравис карактерише се захваћеношћу очних и дисталних мишића екстремитета, и смањењем осећаја слабости након примене холинергичких лекова.

Миозитис код других системских болести везивног ткива, посебно код системског еритематозног лупуса, синдрома преклапања, системске склеродерме, је прилично изражен, праћен мијалгијом, изразитом мишићном слабошћу и повећаним нивоом „ензима за разградњу мишића“. У таквим случајевима, тежина других клиничких симптома и присуство имунолошких маркера других системских болести везивног ткива су важни у дијагностици.

Осифицирајући миозитис прогресивна (Мунхмајерова болест) је ретко, наследно, аутозомно доминантно обољење које карактерише фиброза и калцификација великих аксијалних мишића, што доводи до укочености и тешког инвалидитета. Процес почиње у мишићима врата и леђа, ширећи се на екстремитете.

Важно је запамтити да мишићна слабост може бити манифестација неких ендокринопатија (хипо- и хипертиреоза, хипо- и хиперпаратиреоза, дијабетес мелитус, стероидна миопатија, Адисонова болест, акромегалија), метаболичких поремећаја (болести складиштења гликогена, митохондријална миопатија), токсичне и лековима изазване миопатије (Д-пенициламин, колхицин, итд.)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]