Вентрикуломегалија мозга: шта је то, узроци, последице

У обе хемисфере мозга, диенцефалону и између малог мозга и продужене мождине налазе се четири посебне шупљине - мождане коморе (ventriculi cerebri), које производе цереброспиналну течност. Њихово патолошко проширење или увећање дефинише се као вентрикуломегалија.

Епидемиологија

Статистике наведене у различитим изворима су следеће:

• Преваленција вентрикуломегалије, према Фондацији за феталну медицину, је један случај на 100 фетуса у 22. недељи гестације и један случај на 1.000 живорођених;
• у више од 94% случајева примећује се вентрикуломегалија највећих латералних комора (ventriculi laterales);
• краниоцеребралне аномалије се примећују у 15-65% случајева вентрикуломегалије, а хромозомски дефекти – у просеку у 14,7%;
• Учесталост неуродеструкције повезане са овом патологијом у детињству је приближно 12% (према другим подацима, скоро 60%).

[ 1 ], [ 2 ]

Узроци вентрикуломегалија

Приликом навођења могућих узрока дилатације можданих комора, важно је напоменути да се патолошка дилатација вентрикуларног система мозга – услед прекомерне запремине цереброспиналне течности (ЦСТ) у коморама и субарахноидалним просторима и поремећаја у њеној циркулацији – назива хидроцефалус, често повезан са повећаним интракранијалним притиском.

Пошто је немогуће измерити интракранијални притисак током периода интраутериног развоја (пренатално), термини хидроцефалус и вентрикуломегалија код фетуса се користе као синоними. Иако би хидроцефалус требало назвати повећање феталних комора на више од 15 мм.

Стручњаци верују да су главни узроци вентрикуломегалије дисгенеза мозга, вишак ЦСФ-а у вентрикуларном систему мозга и хромозомски дефекти.

Антенатална вентрикуломегалија, односно вентрикуломегалија код фетуса, може бити резултат дефекта неуралне цеви код ембриона, као и примарних конгениталних аномалија мозга: агенеза corpus callosum-а; субепендимална хетеротопија; колоидна или арахноидна циста мозга; Арнолд-Киаријева малформација типа 2, која доводи до Арнолд-Киаријевог синдрома; цистична дилатација четврте коморе - Денди-Вокеров синдром, итд.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Фактори ризика

Фактори ризика су повезани са старошћу мајке (преко 35 година), интраутериним инфекцијама, гестозом и недостатком кисеоника у фетусу.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Патогенеза

Патогенеза прекомерне производње ЦСФ-а од стране комора феталног мозга може бити последица:

• инфекције (бактеријске, гљивичне, херпесни менингитис);
• тумори (тромбоцитни глиом, тумор ендодермалног синуса, дисеминовани олигодендроглијални тумор);
• хипертрофија, хиперплазија или тумор хороидног (васкуларног) плексуса можданих комора.

Примећена је повезаност патолошке дилатације можданих комора са трисомијом хромозома 13, 18 и 21 – са Патауовим, Едвардсовим и Дауновим синдромима, респективно.

Вентрикуломегалија код новорођенчета може бити узрокована:

• траума порођаја са оштрим повећањем венског притиска у дуралним синусима или у унутрашњим југуларним венама;
• церебрална исхемија код новорођенчади;
• сужавање интравентрикуларних (Монроових) отвора који повезују трећу комору са бочним;
• конгенитална стеноза Силвијевог аквадукта, канала између треће мождане коморе (ventriculus tertius) и четврте (ventriculus quartus).

Поред тога, брз или постепен развој вентрикуломегалије код детета је могућ са:

• трауматске повреде мозга (посебно са крварењем);
• оштећење мозга изазвано свињском пантљичаром - неуроцистицеркоза;
• менингиом, дифузни глијални тумори или тератом мозга;
• хороидни папилома (са оштећењем латералних комора мозга).

Вентрикуломегалија код одраслих

Секундарна вентрикуломегалија код одраслих може бити узрокована траумом главе, упалом можданих овојница, церебралним неопластичним лезијама, стенозом Силвијевог аквадукта, интракранијалном анеуризмом, хроничним субдуралним хематомима и интравентрикуларним или општим церебралним крварењем, укључујући хеморагичне мождане ударе.

Поред тога, како су утврдили канадски истраживачи, развој вентрикуломегалије, чија је патогенеза узрокована кршењем апсорпције цереброспиналне течности или цурењем цереброспиналне течности у субдурални простор, чешће се јавља код старијих особа него код младих.

Разлог је атрофија мозга - губитак волумена његовог паренхима, као и промене у глијалним ћелијама и мијелинација неурона, што доводи до смањења еластичности можданог ткива.

То јест, у старећем људском мозгу могу се јавити промене које представљају компензаторно проширење простора испуњеног цереброспиналном течношћу – хидроцефалус ex vacuo.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Симптоми вентрикуломегалија

Први знаци ове патологије код фетуса су велика величина церебралних комора, достижући 12-20 мм. Оптимални период за његово откривање је 24-25 недеља гестације.

Симптоми вентрикуломегалије код новорођенчади укључују летаргију, неактивно сисање и отежано гутање; дете често подригује и плаче; периоди спавања су кратки; крвни судови се често виде кроз кожу на глави и лицу; примећују се испупчена фонтанела, периодично дрхтање доње вилице и конвулзивни покрети удова. Док се кранијални шавови не споје, примећује се брзо повећање њеног обима (макроцефалија).

Деца прве две или три године имају главобоље; бол се појачава при напетости и наглим покретима, скакању, савијању. Мучнина и повраћање се јављају спонтано. У присуству хромозомских синдрома, симптоми добијају своје карактеристичне особине.

Вентрикуломегалија код одраслих може се манифестовати као главобоља, мучнина, повраћање, повећан интракранијални притисак и оштећење вида. Потоње је узроковано отоком оптичког диска – папилодемом, који у раним фазама може бити асимптоматски или изазвати главобоље. Временом, овај оток може довести до појаве слепе тачке, замућеног вида и периодичног ограничења видног поља. Као резултат тога, могућ је потпуни губитак вида.

Ако се трећа комора која се налази у диенцефалону увећа, онда због притиска на субкортикалне вегетативне центре у сивој маси њених зидова могу се јавити поремећаји хода, парестезија, уринарна инконтиненција и погоршање когнитивних функција.

Фазе

Степен увећања можданих комора у неонаталном периоду – на основу норме његове величине до 10 мм (дуж атријума задњег или предњег рога латералне коморе) – одређује степен вентрикуломегалије.

Њихова имена нису јединствена, стога се проширење латералних комора (углавном процењених као ventriculi laterales) за 20% - до 12 мм може дефинисати као вентрикуломегалија 1. степена или блага вентрикуломегалија.

Ако је експанзија 20-50% норме - од 12 до 15 мм, онда је ово умерена вентрикуломегалија, а када је индикатор > 15 мм, вентрикуломегалија се може класификовати као тежа, изражена вентрикуломегалија, као и претпрагова или гранична вентрикуломегалија.

Ако се фетална комора увећа на ≥ 20 мм, дијагностикује се интравентрикуларни хидроцефалус.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Обрасци

У зависности од локализације, разликују се следеће:

• вентрикуломегалија латералних комора (ventriculi laterales) или латерална билатерална вентрикуломегалија;
• унилатерална вентрикуломегалија, када је увећана само једна латерална комора. Може постојати вентрикуломегалија са леве стране - левострани латерални или вентрикуломегалија са десне стране - деснострани латерални.

У случајевима када су коморе различитих величина (ова разлика не би требало да прелази 2 мм), дијагностикује се асиметрична вентрикуломегалија.

Ако ултразвук не открије никакве повезане абнормалности мозга, ради се о антенаталној изолованој вентрикуломегалији. У многим случајевима који изгледају као изолована дилатација можданих комора код фетуса, друге абнормалности се заправо налазе након рођења детета (посебно када вентрикуломегалија прелази 15 мм). Према запажањима, код ове варијанте патологије постоји 4 пута веће повећање ризика од абнормалности 21. хромозома.

Коначно, заменска вентрикуломегалија (чешће се користи за хидроцефалус) односи се на повећање запремине цереброспиналне течности (ЦСФ) како би се заменио изгубљени мождани паренхим.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Компликације и посљедице

Наравно, поставља се питање: да ли је вентрикуломегалија опасна?

Као и све патологије мозга, увећање његових комора има озбиљне последице и компликације. То укључује макроцефалију, кашњење у општем развоју детета и деструктивне промене у структурама мозга: величина мождане коре значајно се повећава, неуроглија расте у перивентрикуларним и супратенторијалним областима, а сазревање кортикалног сулкуса је одложено.

Може се развити синдром залазећег сунца или Грефеов синдром.

Често се јављају неуролошки поремећаји, који негативно утичу на памћење, способност учења, адаптивна својства психе и понашања.

Према неким подацима, у доби од две године, деца са вентрикуломегалијом имају неуролошке проблеме у скоро 62,5% случајева.

[ 26 ]

Дијагностика вентрикуломегалија

Једина метода којом се дијагностикује вентрикуломегалија је инструментална дијагностика.

За откривање X-аномалија потребна је генетска анализа (кариотипизација) фетуса на основу узорка амнионске течности. За више информација о томе како се узима, погледајте – Инвазивне методе пренаталне дијагностике

Вентрикуломегалија код фетуса се открива током трудноће мајке - током ултразвучног прегледа након 22. недеље гестације, када се величина латералних комора може визуализовати и измерити.

Процена главе фетуса обухвата одређивање облика лобање и њеног билартикуларног пречника (величина главе од једне слепоочнице до друге). Ултразвучно снимање омогућава јасну дефиницију медијалне границе комора; ехо знаци хороидног плексуса - ехогене структуре која заузима централни део латералне коморе; цереброспинална течност може бити видљива.

Ако се открије патологија, скрининг се врши у каснијој фази (сваке 4 недеље) како би се пратило стање комора.

Пре 18. недеље, а посебно у првом тромесечју, вентрикуломегалија се не испитује ултразвуком: ехо знаци патологије могу једноставно бити одсутни (тачност очитавања је мања од 47%), пошто су простори хемисфера скоро у потпуности заузети вентрикули латералес.

Више информација – Пренатална дијагностика урођених болести

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Диференцијална дијагноза

За разјашњење дијагнозе и диференцијалну дијагностику потребна је магнетна резонанца мозга. Изводи се код одраслих и мале деце. Труднице се подвргавају магнетној резонанци само у случајевима када се вентрикуларни систем не може проценити због положаја фетуса у материци. Према речима дијагностичара, у половини случајева, магнетна резонанца може открити додатне, сонографски невизуализоване аномалије ЦНС-а.

МРИ знаци вентрикуломегалије укључују: тамни (ниског интензитета) сигнал из вентрикуле мозга (у короналној равни) у Т1 режиму и светао (повећане јачине) - на сликама скенираним у Т2-пондерисаном режиму.

Одрасли могу да се подвргну ЦТ или рендгенском снимку мозга са радиоизотопским контрастом - вентрикулографији.

Хидроцефалус се разликује од вентрикуломегалије на основу параметара увећане мождане коморе и интракранијалног притиска; врши се спинална пункција.

Међу осталим патологијама, најчешће се идентификују хронична сирингомијелија са шупљинама у кичменој мождини и упала можданих комора – вентрикулитис.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Третман вентрикуломегалија

Антенатална вентрикуломегалија се не лечи, а након рођења бебе, лечење вентрикуломегалије је искључиво симптоматско - на основу препорука педијатријског неуролога.

Арсенал алата који су данас доступни укључује:

• диуретици (користе се за хидроцефалус – манитол, етакринска киселина, итд.);
• лекови који садрже калијум (како би се избегло нарушавање равнотеже интерстицијалне течности, што је узроковано дуготрајном употребом диуретика);
• антихипоксанти;
• витамини за мозак.

Корисно је радити масажу, физичка активност је такође добродошла код вентрикуломегалије - умерена, без наглих покрета.

Лекари не крију чињеницу да управљање овим стањем и консултовање родитеља није лак задатак, јер је тешко са сигурношћу назвати тачан узрок патологије, унапред одредити ток њеног развоја и предвидети степен ризика од последица.

Превенција

Верује се да се превенција може постићи правилним планирањем трудноће и медицинско-генетичким саветовањем. Као и узимањем фолне киселине (за жене репродуктивног доба) и лечењем свих болести пре будућег мајчинства.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Прогноза

Вентрикуломегалија повезана са феталним аномалијама и структурним малформацијама често има лошу прогнозу, од инвалидитета (често умереног) до губитка бебе.

Међутим, у случајевима благе изоловане вентрикуломегалије постоји 90% шансе за нормалан исход. У другим случајевима постоји кашњење у развоју нервног система - од благог до умереног.

[ 41 ]