Арнолд-Кијаријев синдром.

Малформација (конгенитална аномалија), или Арнолд-Кијаријев синдром, је патологија која се јавља у фази формирања будућег детета, односно током периода интраутериног развоја фетуса. Овај дефект представља прекомерну компресију мозга због разлике у величини или деформације одређеног лобањског дела. Као последица тога, долази до померања можданог стабла и церебеларних крајника унутар форамена магнума, где се открива њихово кршење.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Епидемиологија

Патологија се не може назвати превише ретком: синдром се јавља код приближно 5 беба од 100 хиљада рођених.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Узроци Арнолд-Кијаријев синдром.

Тачни узроци аномалије још увек нису у потпуности разјашњени. Извесно је да болест није повезана са хромозомским дефектима.

Штавише, многи научници не препознају овај синдром као конгенитални, верујући да се болест може јавити и код одраслих.

Дакле, могу се разликовати две категорије вероватних узрока Арнолд-Кијаријевог синдрома.

Конгенитални узроци:

• лобања се мења током интраутериног развоја - на пример, формира се смањена задња лобањска јама, која постаје препрека нормалном положају малог мозга. Могу постојати и други поремећаји у расту и развоју скелетног апарата, који по параметрима не одговара мозгу;
• У материци се формира претерано велики окципитални форамен магнум.

Узроци стечене природе:

• траума лобање и мозга детета током порођаја;
• оштећење цереброспиналне течности кичмене мождине са истезањем централног канала.

Поред тога, развој Арнолд-Киаријевог синдрома је могућ као резултат излагања другим факторима или дефектима.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Патогенеза

У етиологији развоја синдрома разликују се неки општеприхваћени фактори ризика. Тако се Арнолд-Кијаријев синдром код фетуса може појавити из следећих разлога:

• независна или неконтролисана употреба лекова од стране труднице;
• конзумирање алкохолних пића од стране труднице, као и изложеност никотину;
• вирусне инфекције код жена током трудноће.

Међутим, тачна патогенеза аномалије корак по корак још није утврђена, што често компликује могућу превенцију болести.

[ 11 ]

Симптоми Арнолд-Кијаријев синдром.

Арнолд-Кијаријев синдром код одраслих најчешће има аномалију типа I. Симптоми карактеристични за стадијум I болести јављају се истовремено са сталним болом у глави:

• диспепсија, напади мучнине;
• слабост у рукама, парестезија;
• бол у вратној кичми;
• осећај буке у ушима;
• нестабилност при ходању;
• диплопија;
• тешкоће са гутањем, нејасан говор.

Први знаци Арнолд-Кијаријевог синдрома друге фазе јављају се одмах након рођења бебе или у детињству. Арнолд-Кијаријев синдром код детета се манифестује следећим поремећајима:

• поремећаји гутања;
• респираторни поремећаји, слабост дететовог плача, бучни покрети дисања са карактеристичним звиждуком.

Трећа фаза болести је најтежа. Често се могу приметити смртни случајеви као последица инфаркта мозга или кичмене мождине. Трећа фаза Арнолд-Кијаријевог синдрома карактерише се следећим знацима:

• приликом окретања главе, пацијент доживљава губитак вида или диплопију, понекад вртоглавицу и несвестицу;
• присутни су тремор и поремећаји координације;
• губитак осетљивости на делу или половини тела;
• мишићи лица, удова и мишићи тела слабе;
• појављују се тешкоће са мокрењем.

У зависности од степена и симптома, прописују се различите врсте лечења патологије.

Фазе

Степени, или типови, синдрома се међусобно разликују по структурним карактеристикама можданих ткива заробљених у кичменом каналу, као и по присуству поремећаја у формирању можданих елемената и дубини заробљавања.

• Код типа I, повреда се јавља релативно ниско (у цервикалном подручју), а функције мозга су у нормалним границама.
• Код типа II долази до померања малог мозга у форамен магнум, истовремено са присуством дефеката у кичменој мождини и мозгу.
• Тип III карактерише окципитална кила са потпуним померањем задњих можданих структура у увећани форамен магнум. Овај степен Арнолд-Кијаријевог синдрома има најгору прогнозу и у већини случајева је фаталан.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Компликације и посљедице

1. Парализа која настаје услед притиска на структуре кичме.
2. Акумулација течности у мозгу (хидроцефалус).
3. Формирање цистичне или цистичне формације у кичми (сирингомијелија).
4. Инфаркт мозга или кичмене мождине.
5. Апнеја, фатални исход.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Дијагностика Арнолд-Кијаријев синдром.

Тестови за дијагностиковање Арнолд-Кијаријевог синдрома су обично неинформативни. Да би се разјаснила дијагноза, може се извршити лумбална пункција са накнадном анализом цереброспиналне течности.

Инструментална дијагностика Арнолд-Киаријевог синдрома састоји се у прописивању магнетне резонанце, која се изводи у неуролошким клиникама и одељењима. МРИ метода омогућава испитивање цервикалне, торакалне кичме и лобање.

Велики део болести се открива током спољашњег прегледа: пажња се посвећује ходу, присуству осетљивости и другим карактеристичним знацима.

[ 18 ], [ 19 ]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза Арнолд-Киаријевог синдрома се спроводи са секундарним померањем церебеларних тонзила због повећаног интракранијалног притиска изазваног тумором, екстензивним хематомом итд.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Третман Арнолд-Кијаријев синдром.

Ако пацијент не изражава значајне тегобе осим интензивног бола, прописује му се лечење лековима са различитим комбинацијама нестероидних антиинфламаторних лекова, ноотропика и лекова за опуштање мишића.

Лекови који се користе за ублажавање стања пацијента са Арнолд-Киаријевим синдромом:

Мелоксикам
Дозирање лека	Прописује се орално 1-2 таблете дневно.
Нежељени ефекти	Диспепсија, анемија, едем.
Посебна упутства	Не користи се за лечење деце млађе од 15 година.

Пирацетам
Дозирање лека	Прописује се од 30 до 160 мг по килограму тежине дневно, приближно у три дозе. Ток терапије је до 2 месеца.
Нежељени ефекти	Диспепсија, анксиозност, повећан либидо.
Посебна упутства	У случају несанице, вечерња доза лека се преноси на поподневну дозу.

Ибупрофен
Дозирање лека	Узимајте 200 мг до 4 пута дневно.
Нежељени ефекти	Бол у стомаку, диспепсија, тахикардија, алергијске реакције, знојење.
Посебна упутства	Не користити за лечење деце млађе од 6 година.

Мидокалм
Дозирање лека	Прописује се појединачно у дози од 50-150 мг до 3 пута дневно.
Нежељени ефекти	Осећај мишићне слабости, смањен крвни притисак, диспепсија, алергијске реакције.
Посебна упутства	Није прописано деци млађој од 6 година.

Поред тога, прописују се високе дозе витамина Б. Ови витамини активно учествују у већини биохемијских процеса, обезбеђујући нормално функционисање нервног система. На пример, тиамин, који се налази у неуронским мембранама, значајно утиче на процесе опоравка оштећених путева проводљивости нерва. Пиридоксин обезбеђује производњу транспортних протеина у аксијалним цилиндрима, а такође служи као висококвалитетни антиоксидант.

Дуготрајни унос прекомерних доза витамина Б1 и Б12 није праћен нежељеним ефектима. Узимање витамина Б6 у количини већој од 500 мг дневно може изазвати развој сензорне полинеуропатије.

Најчешћи витамински лек који се користи за Арнолд-Кијаријев синдром је Милгамма, лек који садржи 100 мг тиамина и пиридоксина и 1000 мцг цијанокобаламина. Ток лечења почиње са 10 ињекција лека, а затим се прелази на оралну примену.

Физиотерапија се доказала као помоћна метода. Неуролози обично препоручују пацијентима следеће процедуре:

• криотерапија – активира регулаторне системе тела, стимулише имуни и ендокрини систем, ублажава бол;
• ласерска терапија – побољшава микроциркулацију и исхрану ткива у оштећеном подручју;
• магнетна терапија – помаже у активирању унутрашњих резерви за исцељење тела.

Физиотерапија успешно допуњује лечење лековима, што омогућава одрживије позитивне резултате.

Хомеопатија се такође успешно користи за ублажавање Арнолд-Кијаријевог синдрома. Главни принцип хомеопатског лечења је употреба изузетно малих доза биљних лекова који делују против болести. Дозе хомеопатских препарата називају се „разблажења“: могу бити десетинске или стотинске. По правилу, за прављење лекова користе се биљни екстракти и, углавном, алкохол.

Хомеопатски лекови се користе према општеприхваћеним правилима: пола сата пре оброка или пола сата после оброка. Грануле или течност треба држати у устима ради ресорпције.

Анеуризма	Узимајте 8-10 гранула три пута дневно.	Ублажава бол, смирује, подстиче обнављање оштећених нервних влакана.
Валериана Хил	Узимајте 15 капи три пута дневно.	Нормализује сан, ублажава психосоматске симптоме.
Неурозан	Узимајте 8-10 гранула три пута дневно.	Елиминише раздражљивост, смирује и ублажава манифестацију неуротичних реакција.
Вртоглавица	Узимајте 1 таблету или 10 капи три пута дневно.	Елиминише вртоглавицу, ублажава симптоме трауматске повреде мозга.
Спигелон	Узимајте 1 таблету три пута дневно.	Ублажава бол и напетост.

Хомеопатски лекови су слободно доступни за продају. Практично нема нежељених ефеката приликом њиховог узимања, али се узимање лекова без консултације са лекаром строго не препоручује.

Ако терапија лековима не побољша динамику Арнолд-Киаријевог синдрома, а симптоми попут парестезије, мишићне слабости, оштећене визуелне функције или свести остану, лекар прописује планирано или хитно хируршко лечење.

Најчешћа хируршка процедура за Арнолд-Кијаријев синдром је субокципитална краниектомија, што је проширење форамена магнума одсецањем елемента окципиталне кости и уклањањем лука цервикалног пршљена. Као резултат операције, директан притисак на мождано стабло се смањује и циркулација цереброспиналне течности се стабилизује.

Након ресекције костију, хирург врши пластичну операцију дура матер, истовремено повећавајући задњу кранијалну јаму. Пластична операција се изводи коришћењем сопствених ткива пацијента - на пример, апонеурозе или дела периоста. У неким случајевима се користе вештачке замене ткива.

На крају операције, рана се зашива, понекад уз уградњу титанијумских стабилизаторских плоча. Потреба за њиховом уградњом се одлучује индивидуално.

По правилу, стандардна операција траје од 2 до 4 сата. Период рехабилитације је 1-2 недеље.

Народни лекови

Народни рецепти за лечење Арнолд-Киаријевог синдрома првенствено су усмерени на ублажавање болова и опуштање мишића погођених спазмом. Такав третман не може заменити традиционалну терапију, али је може ефикасно допунити.

• 2 кашике биљке или ризома белог слеза прелијте са 200 мл вреле воде, оставите преко ноћи. Користити за облоге неколико пута дневно док се стање не ублажи.
• Скувајте кокошје јаје, ољуштите га док је вруће, преполовите и ставите на болно место. Уклоните када се јаје потпуно охлади.
• Нанесите облоге од чистог природног меда.
• Прелијте 1 кашику папрати кључалом водом (200 мл), држите на лаганој ватри до 20 минута. Охладите и узимајте 50 мл пре сваког оброка.
• Прелијте 1 кашику листова малине кључалом водом (200 мл), држите на лаганој ватри до 5 минута. Охладите и пијте 5 кашика три пута дневно пре оброка.

Лечење биљем помаже у значајном побољшању стања пацијента са Арнолд-Кијаријевим синдромом. Поред бола, биљке нормализују функционисање нервног система, побољшавају расположење и сан.

• Узмите 1 кашику сувих сировина од аниса, босиљка и першуна, прелијте са 700 мл кључале воде, оставите да одстоји 2 сата и процедите. Узимајте 200 мл ујутру, поподне и увече пре оброка.
• Прелити једнаку мешавину жалфије, тимијана и коморача (3 кашике) са 700 мл воде. Оставити да одстоји до 2 сата, процедити и узимати по чашу три пута дневно пре оброка.
• Скувајте мешавину матичњака, босиљка и рузмарина (по 2 кашике) у 750 мл кључале воде. Оставите да се натопи и процедите, а затим узимајте 200 мл три пута дневно пре оброка.

[ 23 ], [ 24 ]

Кинезиолошке вежбе

Кинезиолошка гимнастика је посебан скуп физичких вежби које стабилизују људски нервни систем. Такве вежбе могу се користити за ублажавање стања пацијената са Арнолд-Кијаријевим синдромом првог степена. Како су студије показале, извођењем кинезиолошке гимнастике само једном у 7 дана можете постићи побољшање перцепције света и благостања, ублажити ефекте стреса, елиминисати раздражљивост итд.

Поред тога, часови помажу у успостављању синхроног рада можданих хемисфера, побољшавају способност концентрације и памћења информација.

Курс вежби траје један и по до два месеца, 20 минута дневно.

• Препоручује се постепено убрзавање темпа гимнастичких елемената.
• Препоручљиво је да већину вежби радите затворених очију (како бисте повећали осетљивост одређених делова мозга).
• Препоручује се комбиновање вежби које укључују горње удове са синхроним покретима очију.
• Током покрета дисања, требало би да покушате да укључите визуализацију.

Као што је пракса показала, часови кинезиологије, поред развоја нервне проводљивости, доносе много задовољства пацијентима.

Превенција

Због недостатка потребних информација о етиологији Арнолд-Киаријевог синдрома, прилично је тешко одредити специфичну превенцију болести. Све што се може учинити јесте упозорити будуће родитеље на потребу вођења здравог начина живота, као и на могуће последице пушења и пијења алкохола.

Да би родила здраво дете, будућа мајка треба да се придржава следећих препорука:

• једите потпуну и уравнотежену исхрану;
• одустати од пушења и пијења алкохола;
• Немојте се самолечити и стриктно пратите савете и упутства свог лекара.

Ова правила се морају поштовати не само ако сте већ трудни, већ и ако планирате трудноћу.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Прогноза

Пацијенти са првим или другим степеном болести могу водити нормалан живот, у одсуству изражених клиничких симптома. Ако се примећују проблеми неуролошке природе, онда се таквом пацијенту прописује хитна хируршка интервенција (која, међутим, не увек омогућава обнављање неких неуролошких функција).

Трећи степен патологије у огромној већини случајева завршава се смрћу пацијента.

Ако се игнорише Арнолд-Киаријев синдром, поремећаји ће се повећавати, постепено онеспособљавајући делове кичме, што пре или касније завршава парализом.