Хидроцефалус

Хидроцефалус је увећање можданих комора са вишком цереброспиналне течности. Симптоми хидроцефалуса укључују увећање главе и атрофију мозга. Повећан интракранијални притисак изазива немир и испупчење фонтанеле. Дијагноза се заснива на ултразвуку код новорођенчади и ЦТ или МРИ код старије деце. Лечење хидроцефалуса обично укључује шантну операцију ради отварања можданих комора.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Узроци хидроцефалус

Хидроцефалус је најчешћи узрок абнормално велике величине главе код новорођенчади. Настаје услед опструкције путева цереброспиналне течности (опструктивни хидроцефалус) или поремећене реапсорпције цереброспиналне течности (комуникирајући хидроцефалус). Опструкција се најчешће јавља у пределу Силвијевог аквадукта, али понекад и у пределу излаза из четврте коморе (форамина Лушке и Мажандија). Поремећена реапсорпција у субарахноидалном простору обично је резултат упале можданих овојница секундарно услед инфекције или присуства крви у субарахноидалном простору (нпр. код превремено рођеног детета са интравентрикуларним крварењем).

Опструктивни хидроцефалус може бити узрокован Денди-Вокеровим или Киари II (раније Арнолд-Киари) синдромом. Денди-Вокеров синдром је прогресивно цистично увећање четврте коморе. Код Киари II синдрома, који се често јавља са спином бифидом и сирингомијелијом, изражено издужење церебеларних крајника узрокује њихово избочење кроз форамен магнум, при чему се туберкули квадригеминалних туберкула спајају и формирају кљун, а долази и до задебљања цервикалне кичмене мождине.

Године 1931, В. Денди је предложио класификацију хидроцефалуса која се и данас користи и одражава механизме прекомерног накупљања цереброспиналне течности. Према овој класификацији, разликују се затворени (оклузивни - настаје због поремећаја протока цереброспиналне течности унутар вентрикуларног система или на граници између вентрикуларног система и субарахноидног простора) и отворени (комуникирајући - настаје због поремећаја равнотеже између производње и ресорпције цереброспиналне течности) хидроцефалус.

Оклузивни хидроцефалус се дели на моновентрикуларни (оклузија на нивоу једног од Монрових отвора), бивентрикуларни (оклузија на нивоу оба Монровог отвора, предњег и средњег дела треће коморе), тривентрикуларни (оклузија на нивоу церебралног аквадукта и четврте коморе) и тетравентрикуларни (оклузија на нивоу Лушкиних и Мажандијевих отвора). Заузврат, отворени хидроцефалус може имати хиперсекреторни, хидроресорптивни и мешовити облик.

Међу узроцима који узрокују перзистентну оклузију путева циркулације цереброспиналне течности, потребно је истаћи њихову конгениталну неразвијеност (присуство мембрана које затварају отворе Монроа, Лншке или Магендијеа, агенеза церебралног аквадукта), цикатрицијалну деформацију након трауматске повреде мозга или инфламаторног процеса (менингоенцефалитис, вентрикулитис, менингитис), као и компресију волуметријском формацијом (тумор, анеуризма, циста, хематом, гранулација итд.).

Хиперпродукција цереброспиналне течности је изоловани узрок хидроцефалуса у само 5% случајева и јавља се на позадини инфламаторних процеса у епендими код вентрикулитиса, на позадини субарахноидалног крварења, а такође и у присуству тумора вентрикуларног плексуса, епендима. Смањење ресорпције цереброспиналне течности може настати услед перзистентног повећања венског притиска у горњем сагиталном синусу као резултат оштећене проходности система венског одлива, као и код цикатрицијалне деформације субарахноидних простора, инфериорности мембранског апарата или супресије функције његових ензимских система одговорних за апсорпцију цереброспиналне течности.

Дакле, на основу етиолошке карактеристике, могуће је разликовати конгенитални хидроцефалус, постинфламаторни хидроцефалус, туморски хидроцефалус, хидроцефалус који је настао на основу васкуларне патологије, као и хидроцефалус непознате етиологије.

Развој комуникирајућег хидроцефалуса доводи до формирања такозваног интерног хидроцефалуса - акумулације цереброспиналне течности углавном у шупљинама вентрикуларног система уз одржавање њеног слободног кретања кроз цео систем циркулације цереброспиналне течности. Ова карактеристика тока отвореног хидроцефалуса објашњава се неравномерном расподелом тангенцијално и радијално усмерених сила у односу на мождани рт у условима повећаног притиска цереброспиналне течности. Преваленција тангенцијално усмерених сила доводи до истезања можданог ртa и вептрикуломегалије.

У складу са тим, разликују се спољашњи и унутрашњи облици хидроцефалуса.

У зависности од вредности притиска цереброспиналне течности, разликују се хипертензивни, нормотензивни и хипотензивни облици хидроцефалуса. Са становишта динамике болести, разликују се прогресивни, стационарни и регресивни, као и активни и пасивни облици.

У клиничком смислу, важно је разликовати компензоване и декомпензоване облике хидроцефалуса. Декомпензовани хидроцефалус обухвата хипертензивну водену болест, оклузивни и прогресивни хидроцефалус. Компензовани хидроцефалус обухвата стационарни или регресивни хидроцефалус, као и нормотензивни хидроцефалус.

[ 5 ]

Патогенеза

Прекомерно накупљање цереброспиналне течности је резултат квара система њене производње и апсорпције, као и поремећаја њеног протока унутар система циркулације цереброспиналне течности.

Укупна запремина цереброспиналне течности у коморама и субарахноидалном простору мозга варира између 130-150 мл. Према различитим изворима, дневно се производи 100 до 800 мл цереброспиналне течности. Сходно томе, она се обнавља неколико пута током дана. Нормалним притиском цереброспиналне течности сматра се притисак између 100-200 мм Х2О, мерено док пацијент лежи на боку.

Око 2/3 запремине цереброспиналне течности производе хороидни плексуси можданих комора, остатак епендим и мождане овојнице. Пасивна секреција цереброспиналне течности одвија се слободним кретањем јона и других осмотски активних супстанци ван васкуларног корита, што узрокује спрегнуту транзицију молекула воде. Активна секреција цереброспиналне течности захтева утрошак енергије и зависи од рада АТП-зависних јонских измењивача.

Апсорпција цереброспиналне течности се одвија у парасагитално лоцираним вишеструким гранулацијама арахноидне мембране - необичним избочинама у шупљину венских колектора (на пример, сагитални синус), као и васкуларним елементима мембрана мозга и кичмене мождине, паренхима и епендима, дуж везивноткивних омотача кранијалних и кичмених живаца. У овом случају, апсорпција се одвија и активно и пасивно.

Брзина производње ЦСФ-а зависи од перфузионог притиска у мозгу (разлика између средњег артеријског и интракранијалног притиска), док је брзина апсорпције одређена разликом између интракранијалног и венског притиска.

Ова врста дисонанце ствара нестабилност у систему цереброспиналне течности.

Механизми који обезбеђују проток цереброспиналне течности кроз систем циркулације цереброспиналне течности укључују разлику у хидростатичком притиску услед производње цереброспиналне течности, вертикални положај тела, пулсацију мозга, као и кретање епендималних ресица,

Унутар вентрикуларног система постоји неколико уских подручја где се најчешће јавља оклузија путева циркулације цереброспиналне течности. То укључује парни форамен Монро између латералне и треће коморе, церебрални аквадукт, парни форамен Лушка у латералним роговима четврте коморе и непарни форамен Мажанди, који се налази близу каудалног краја четврте коморе. Кроз последња три форамина, цереброспинална течност улази у субарахноидални простор цистерне магне.

Повећање количине цереброспиналне течности у лобањској шупљини може се јавити због неравнотеже између њене производње и ресорпције, као и због поремећаја њеног нормалног одлива.

Симптоми хидроцефалус

Хидроцефалус се може јавити у било ком узрасту, али најчешће у раном детињству. Ако до акумулације цереброспиналне течности дође пре срастања кранијалних костију, примећује се постепено повећање обима главе, испред старосне норме, што доводи до деформације лобање. Паралелно са тим долази до атрофије или престанка развоја ткива можданих хемисфера. Из тог разлога, повећање интракранијалног притиска је или ублажено или потпуно изравнато. У случају дугог тока таквог процеса, формира се карактеристична слика нормотензивног хидроцефалуса са великим дилатираним коморама и израженом атрофијом мождане материје.

Хидроцефалус, чији се симптоми постепено развијају, код кога притисак цереброспиналне течности остаје првенствено нормалан, а водећа карика у процесу је прогресивна атрофија можданог ткива услед интранаталне хипоксије мозга, тешке трауматске повреде мозга, исхемијског можданог удара, ендогене атрофије мождане материје (на пример, код Пикове болести), назива се пасивно развијајући.

У условима хипертензивне вентрикуломегалије, проводни путеви који обавијају коморе мозга су растегнути, долази до њихове демијелинације, и као резултат тога, проводљивост је поремећена, што је узрок развоја поремећаја кретања. У овом случају, доња парапареза која се често открива код пацијената објашњава се оштећењем паравентрикуларног дела пирамидалног тракта.

Хидростатички гравитациони притисак цереброспиналне течности на базиларне регионе мозга, посебно на хипоталамички регион, субкортикалне ганглије, оптичке живце и трактове, је основа оштећења вида, субкортикалне дисфункције и ендокриних поремећаја.

Хронично повећање интракранијалног притиска, продужена исхемија можданог ткива која се јавља уз ово, поремећај проводљивости асоцијационих влакана можданих хемисфера на позадини директног утицаја фактора који изазива хидроцефалус, заједно одређују развој интелектуално-мнестичких, менталних и ендокриних поремећаја.

Изглед детета са хидроцефалусом је карактеристичан. У првом плану је повећање обима главе, њене величине, посебно у сагиталном правцу, уз очување минијатурне величине лица. Кожа на површини главе је танка, атрофична, видљиви су вишеструко проширени венски судови. Кости кранијалне лобање су танке, простори између њих су увећани, посебно у пределу сагиталних и короналних шава, предња и задња фонтанела су проширене, напете, понекад испупчене, не пулсирају, а могуће је постепено разилажење шава који још нису окоштали. Перкусија церебралног дела главе може произвести карактеристичан звук напуклог лонца.

Хидроцефалус у раном детињству карактерише се повредом моторичке инервације очне јабучице: фиксни поглед усмерен надоле (симптом залазећег сунца), конвергентни страбизам на позадини смањене оштрине вида до формирања потпуног слепила. Понекад су поремећаји кретања праћени развојем хиперкинезе. Церебеларни симптоми хидроцефалуса јављају се нешто касније са повредом статике, координације покрета, немогућношћу држања главе, седења, стајања. Дуготрајно повећање интракранијалног притиска, атрофија мождане материје могу довести до грубог дефицита мнемоничких функција, заостајања у интелектуалном развоју. У општем стању детета може преовладати повећана ексцитабилност, раздражљивост или, обрнуто, адинамија, равнодушан став према околини.

Код одраслих, водећи елемент клиничке слике хидроцефалуса је манифестација хипертензивног синдрома.

Неуролошки симптоми хидроцефалуса зависе од присуства повећаног интракранијалног притиска, чије манифестације укључују главобољу (или немир код мале деце), продоран плач, повраћање, летаргију, страбизам или смањен вид и испупчење фонтанеле (код одојчади). Папиледем је касни знак повећаног интракранијалног притиска; његово одсуство у раној фази болести не искључује повећан интракранијални притисак. Последице хронично повећаног интракранијалног притиска могу укључивати превремени пубертет код девојчица, тешкоће у учењу (нпр. тешкоће у обраћању пажње, учењу и обради информација и памћењу) и организациону дисфункцију (нпр. тешкоће у представљању, сумирању, генерализацији, расуђивању и организовању и планирању информација за решавање проблема).

Фазе

Хидроцефалус се може класификовати у различите фазе у зависности од тежине и природе његове манифестације. Међутим, фазе хидроцефалуса нису увек јасно разграничене, а индивидуална слика може значајно да варира од пацијента до пацијента. Ево општих фаза хидроцефалуса:

• Почетна фаза (компензовани хидроцефалус): У овој фази, повећање запремине церебралне течности унутар лобање може бити компензовано од стране тела. Пацијенти можда неће имати очигледне симптоме или ће имати мање симптоме који могу бити неспецифични, као што су блага главобоља или благо оштећење вида. У овој фази, тело покушава да одржи релативно нормалан притисак унутар лобање.
• Средњи стадијум (субклинички хидроцефалус): Како се запремина церебралне течности повећава, симптоми могу постати тежи, али нису увек очигледни. Пацијенти могу почети да доживљавају јаче главобоље, промене у менталном стању, тешкоће са координацијом и равнотежом и друге неуролошке симптоме.
• Тешка фаза (декомпензовани хидроцефалус): У овој фази, вишак церебралне течности постаје значајан и притисак унутар лобање се знатно повећава. Симптоми могу постати очигледнији и тежи, укључујући интензивну главобољу, мучнину, повраћање, губитак свести, нападе, парализу и друга неуролошка оштећења. Ова фаза захтева хитну медицинску помоћ и лечење.

Важно је разумети да хронични хидроцефалус може имати променљив ток и различите фазе.

Обрасци

Хидроцефалус може имати много облика, укључујући:

1. Конгенитални хидроцефалус: Ово је облик који се развија пре рођења или у првим месецима дететовог живота. Узроци могу укључивати развојне проблеме са мозгом или генетске факторе.
2. Стечени хидроцефалус: Овај облик се развија након рођења и може бити узрокован различитим стањима као што су инфекције, тумори мозга, повреде, крварења или друге болести.
3. Комуникирајући (унутрашњи) хидроцефалус: У овом облику, течност слободно циркулише између можданих комора и медуларног простора. Ово се може десити због повећане производње или лоше ресорпције цереброспиналне течности.
4. Некомуникирајући (изоловани) хидроцефалус: Овде је нормална циркулација цереброспиналне течности између можданих комора блокирана. Ово може бити узроковано развојним абнормалностима или опструкцијама.
5. Хидроцефалус са нормалним интракранијалним притиском: Овај облик карактерише хидроцефалус са нормалним интракранијалним притиском. Пацијенти могу имати симптоме хидроцефалуса, али без повећаног притиска у лобањи.

Сваки од ових облика може имати своје карактеристике и узроке, а лечење ће зависити од дијагнозе и клиничке слике.

Компликације и посљедице

Компликације могу укључивати:

1. Погоршање неуролошких симптома: Повећан притисак унутар лобање може изазвати погоршање главобоље, мучнину, повраћање, тешкоће са координацијом и равнотежом, нападе, промене у менталном стању и друге неуролошке симптоме.
2. Увећана глава (код деце): Деца са хидроцефалусом могу имати увећану главу (хидроцефалус). То може довести до деформација лобање и кашњења у развоју.
3. Оштећење можданог ткива: Ако хидроцефалус траје неконтролисано дуже време, притисак мождане течности на мождано ткиво може изазвати оштећење мозга и пореметити функцију мозга.
4. Компликације вида: Хидроцефалус може вршити притисак на оптичке живце, што може довести до губитка вида и других проблема са очима.
5. Инфекције: Због поремећаја нормалног снабдевања крвљу можданог ткива и имунолошке одбране, могу се јавити инфекције попут менингитиса.
6. Церебрална парализа: Деца са хидроцефалусом су у ризику од развоја церебралне парализе, посебно ако се стање не лечи благовремено.
7. Дуготрајна инвалидност: У неким случајевима, ако се хидроцефалус не контролише или га је тешко лечити, може довести до дуготрајне инвалидности и ограничења у способности вођења нормалног живота.

Дијагностика хидроцефалус

Дијагноза се често поставља пренаталним ултразвуком. Након рођења, хидроцефалус се сумња ако рутински преглед открије повећање обима главе; код одојчади, испупчење фонтанеле или изражена дехисценција кранијалних шавова. Слични налази могу бити резултат интракранијалних лезија које заузимају простор (нпр. субдурални хематоми, поренцефалне цисте, тумори). Макроцефалија може бити резултат можданих лезија (нпр. Александерова или Канавана болест) или може бити бенигна, са вишком цереброспиналне течности која окружује нормални мозак. Пацијенти са сумњом на хидроцефалус треба да се подвргну ЦТ, МРИ или ултразвуку. ЦТ или ултразвук мозга (ако је предња фонтанела проходна) користе се за праћење прогресије хидроцефалуса након што се постави анатомска дијагноза. Ако се развије напади, ЕЕГ може бити од помоћи.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза хидроцефалуса подразумева процес искључивања других могућих узрока симптома који могу имати сличне манифестације. Ово је важно како би се осигурало да се хидроцефалус правилно дијагностикује и да се изабере најприкладнији третман. Нека од стања која могу опонашати симптоме хидроцефалуса и захтевају диференцијалну дијагнозу укључују:

1. Мигрена: Мигрена може изазвати јаке главобоље, мучнину и повраћање, што може бити слично симптомима хидроцефалуса. Међутим, мигрену обично не прати повећање величине главе или промена величине лобање.
2. Повреда главе: Трауматска повреда главе може изазвати привремено повећање запремине цереброспиналне течности и симптоме сличне хидроцефалусу. У овом случају, ако су симптоми повезани са повредом, диференцијална дијагноза може укључивати неуроимаџинг ради откривања оштећења мозга.
3. Хипертензија: Висок крвни притисак може изазвати главобоље и мучнину, што може подсећати на симптоме хидроцефалуса. Хипертензија може изазвати и друге симптоме повезане са високим крвним притиском, као што су бол у грудима и кратак дах.
4. Тумори мозга: Тумори мозга могу изазвати повећану запремину цереброспиналне течности и симптоме сличне хидроцефалусу. Диференцијална дијагноза укључује употребу МРИ или ЦТ снимања за идентификацију тумора.
5. Инфекције: Многе заразне болести, попут менингитиса или упале мозга, могу изазвати симптоме сличне хидроцефалусу. Анализа цереброспиналне течности може бити корисна у диференцијалној дијагнози.
6. Дегенеративне болести мозга: Неке неуродегенеративне болести, попут Паркинсонове болести или Алцхајмерове болести, могу изазвати симптоме који се преклапају са симптомима хидроцефалуса, као што су промене у менталном стању и координацији.

Да би се прецизно дијагностиковао хидроцефалус и искључили други могући узроци симптома, пацијенту ће можда бити потребно да се подвргне различитим тестовима, као што су магнетна резонанца (МРИ), компјутеризована томографија (ЦТ), анализа цереброспиналне течности и други. Резултати ових тестова ће помоћи лекару да постави тачну дијагнозу и пропише одговарајући третман.

Третман хидроцефалус

Лечење хидроцефалуса зависи од етиологије, тежине и од тога да ли је хидроцефалус прогресиван (тј. величина комора се временом повећава у односу на величину мозга).

У одређеним случајевима могуће је користити етиотропски третман за хидроцефалус.

Хидроцефалус, чије лечење не елиминише узроке болести или даје предвидљиву ниску ефикасност етиотропних манипулација лечења, одређује потребу за избором патогенетског или симптоматског лечења усмереног првенствено на елиминацију интракранијалне хипертензије.

Конзервативне методе лечења су углавном неефикасне и користе се само у раним фазама у облику курсева терапије дехидрације. Основа свих значајних метода лечења хидроцефалуса је хируршка метода.

Главна индикација за хируршко лечење је прогресија хидроцефалуса у одсуству упале можданих овојница. Могућности хируршких операција за различите облике хидроцефалуса значајно се разликују. Али истовремено, све се заснивају на формирању пута за стално уклањање цереброспиналне течности у једну од телесних средина, где се она користи из једног или другог разлога.

Дакле, у случају отвореног хидроцефалуса, неопходно је стално уклањати вишак цереброспиналне течности из лобање. С обзиром да у овом случају комуникација између одељака система циркулације цереброспиналне течности није поремећена, могуће је користити лумбално-субарахноидно-перитонеално шантовање; повезивање помоћу шанта лумбалне цистерне и перитонеалне шупљине.

Тренутно су се широко користиле методе шантовања латералне коморе усмеравањем цереброспиналне течности у шупљину десне преткоморе (вентрикулокардиостомија) или у перитонеалну шупљину (вентрикулоперитонеостомија, најчешће се користи). У овом случају, шант се изводи испод коже на великој удаљености.

У случајевима оклузивног хидроцефалуса, операција вентрикулоцистерностомије се и даље изводи (Торкилдсен, 1939): једнострано или двострано повезивање помоћу шанта латералне вентрикуларне шупљине и велике (окципиталне) цистерне.

Прогресивни хидроцефалус обично захтева вентрикуларно шантовање. Вентрикуларне пункције или спинална пункција (за комуникациони хидроцефалус) могу се користити за привремено смањење притиска цереброспиналне течности код одојчади.

Врста вентрикуларног шанта који се користи зависи од искуства неурохирурга, иако вентрикулоперитонеални шантови имају мање компликација од вентрикулоатријалних шантова. Постоји ризик од инфективних компликација са било којим шантом. Након постављања шанта, процењује се обим и развој главе детета, а периодично се изводе и сликовне студије (ЦТ, ултразвук). Опструкција шанта може бити хитно стање; деца се јављају са знацима и симптомима наглог повећања интракранијалног притиска као што су главобоља, повраћање, летаргија, немир, конвергентни страбизам или парализа погледа нагоре. Могу се развити напади. Ако се опструкција развија постепено, могу се јавити суптилнији симптоми, као што су немир, тешкоће у школи и поспаност, што се може заменити са депресијом.

Треба напоменути да је код лумбосакралног, вентрикулокардијалног и вентрикулоперитонеалног шантовања од посебног значаја дизајн шанта, код кога је вентил обавезан елемент који спречава хипердренажу и повратни ток течности.

Вентрикулостомија (успостављање директне комуникације између шупљине латералне или треће коморе и субарахноидног простора) и вентрикулоцистерностомија доводе до компензованог хидроцефалуса у 70% случајева; инсталација шант система даје сличан резултат у 90% случајева.

Компликације описаних метода шантовања су следеће: оклузија шанта на различитим нивоима и његов отказ (откривено код 80% пацијената у року од 5 година након операције); хипо- и хипердренажни услови (у 1/4-1/3 случајева); инфекција шанта (у 4-5% случајева) и развој вентрикулитиса, менингитиса, менингоенцефалитиса и сепсе; епилептични напади (у 4-7% случајева); формирање псеудоперитонеалне цисте. Све горе наведене компликације (осим формирања еписиндрома) су индикација за замену шант система уз одговарајуће лечење насталих симптома.

Недавно су у неким случајевима оклузивног хидроцефалуса извршене ендоскопске операције ради обнављања проходности цереброспиналних течних путева.

Иако некој деци са хидроцефалусом више нису потребни шантови како старе, тешко је одредити одговарајуће време за њихово уклањање (што може изазвати крварење или повреду). Стога се шантови ретко уклањају. Хируршка корекција конгениталног хидроцефалуса код фетуса није била успешна.

Прогноза

Прогноза за хидроцефалус може значајно да варира у зависности од неколико фактора, укључујући узрок хидроцефалуса, његову тежину, старост пацијента и благовременост дијагнозе и лечења. Ево неких општих аспеката прогнозе:

1. Узрок хидроцефалуса: Прогноза може значајно да варира у зависности од основног узрока хидроцефалуса. На пример, ако је хидроцефалус узрокован тумором мозга, прогноза може бити лошија него ако је узрок конгенитална абнормалност која се може успешно исправити хируршким путем.
2. Тежина хидроцефалуса: Тешки хидроцефалус, посебно ако се не лечи, може изазвати озбиљне компликације и утицати на неуролошки статус пацијента.
3. Старост: Код новорођенчади и одојчади, хидроцефалус може имати бољу прогнозу ако се дијагностикује и лечи благовремено. Код одраслих, прогноза може бити мање повољна, посебно ако се хидроцефалус развије као резултат других медицинских стања.
4. Лечење: Брзо лечење, укључујући операцију за дренажу вишка течности, може побољшати прогнозу. Међутим, чак и уз успешну операцију, могу бити потребне додатне медицинске процедуре и рехабилитација.
5. Повезане компликације: Хидроцефалус може изазвати разне компликације као што су оштећење можданих структура, неуролошки поремећаји, кашњења у развоју и друге. Прогноза ће такође зависити од присуства и тежине ових компликација.

Треба напоменути да су савремене дијагностичке и методе лечења значајно побољшале прогнозу за многе пацијенте са хидроцефалусом. Редовно медицинско праћење и мере рехабилитације могу помоћи у побољшању квалитета живота пацијената са овим стањем. Међутим, о прогнози је најбоље разговарати са медицинским стручњаком који може да процени специфичну ситуацију пацијента.