Тератом

Тератом је неоплазма герминативних ћелија која се формира у пренаталном периоду из ембрионалних ћелија. Структура тумора укључује елементе ембрионалних слојева, одвајајући се у зоне такозваног „бранхијалног“ прореза и у спојеве ембрионалних жлебова.

Тератом као тумор герминативних ћелија може се формирати у полним жлездама - јајницима и тестисима, као и у сакрокоцигеалној регији, у екстрагонадним зонама, као што су следеће:

• Ретроперитонеална зона.
• Пресакрална регија.
• Медијастинум.
• Плексус можданих комора, у епифизи.
• Глава - мост носа, уши, очне дупље, врат.
• Усна дупља.

Као и други тумори герминативних ћелија, тератом се повећава и расте паралелно са растом целог организма и клинички се манифестује у зависности од класификације тумора - бенигни или малигни, као и од локације.

Тератом: МКБ 10 код

Према општеприхваћеном класификатору болести, МКБ-10, који је алат за тачан опис дијагнозе и специфичан рубрикатор, тератом се евидентира у кодираној номенклатури неоплазми, у оквиру блока М906-909 - герминативна ћелија, неоплазме герминативних ћелија.

Дешава се да лекари користе само једну шифру за дијагнозу тумора када описују шта је тератом: ICD-10–O M9084/0 - дермоидна циста. Ова шифра описује бенигну неоплазму, чија структура укључује зреле ћелије сва три клицина слоја - ектодерм (честице коже, косе, нервног ткива), мезодерм (делови скелетних мишића, хрскавице, костију, зуба), ендодерм - епителне ћелије бронхија, црева).

Треба напоменути да је дермоидна циста само једна од варијанти тератома, али не и синоним, а још више, не и једини хистолошки облик. Тачнија би била проширена варијабилна дефиниција према рубрикатору, пошто се тератом разликује по хистолошкој структури и може бити зрео, незрео, малигни.

Тератом, МКБ-10:

• М 9080/0 – Бенигни тератом.
• М 9080/1 – Тератом без даље спецификације (NFS).
• М 9080/3 – Тератом, малигни, без даље спецификације (НДС).
• М 9081/5 – Тератокарцином.
• М 9082/3 – Малигни тератом, недиференциран.
• М 9083/3 – Малигни интермедијарни тератом.
• М 9084/3 – Тератом са малигном трансформацијом.

Узроци тератома

Етиологија и узроци тератома нису прецизирани, постоји неколико теоријских верзија, а једна од њих је нашла велику подршку међу лекарима и генетичарима.

Ова хипотеза наводи да узроци тератома леже у природи тумора заметних ћелија.

Герминативни или андробластоми су примарне, оригиналне полне ћелије ембрионалних гонада. Ове ћелије формирају три клицина слоја - спољашњи (ћелије ектодерма), средњи (ћелије мезодерма), унутрашњи (ћелије ендодерма). Типична локализација тумора у гениталијама и жлездама говори у прилог верзији о герминогеној етиологији тератома. Поред тога, микроскопска структура, која је униформна за све локализације тератома, може се сматрати неспорним аргументом.

Тератом као тумор се формира из епитела гонада, што је почетна база за формирање и даљи развој свих ткива тела. Под утицајем генетских, соматских, трофобластних фактора, плурипотентни епител је способан да се диференцира у бенигне и малигне неоплазме. Тумори имају тенденцију да се локализују у епителу феталних полних жлезда - јајника или тестиса, али се тератоми много чешће од других врста формација герминативних ћелија налазе у другим областима, што је последица кашњења, спорог кретања ембрионалних епителних ћелија у генетски одређене зоне формирања гонада. Ово се дешава током периода интраутериног развоја у 44-45 недеља.

Распрострањеност тератома:

• Сакрокоцигеална зона – 25-30%
• Јајници – 25-30%
• Тестиси – 5-7%
• Ретроперитонеални простор – 10-15%
• Пресакрална зона – 5-7%
• Медијастинум – 5%
• Остале области, делови тела.

Генерално се сматра да узроци тератома леже у области абнормалне ембриогенезе (хромозомске абнормалности ћелија). Питање етиолошке основе, прецизиране и потврђене клинички, као и статистички, постаје све релевантније због чињенице да се бенигни ембрионални тумори дијагностикују све чешће сваке године за 2-3%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Тератом код деце

У неонаталној хирургији, међу свим туморима герминативних ћелија, бенигни тератоидни тумори су најчешћи, док се малигни - тератобластоми дијагностикују у 15-20% случајева. Тератом код деце је дефект интраутериног развоја, ембриогенезе и локализован је најчешће у сакрокоцигеалној зони код дечака и у јајницима код девојчица. Статистички однос такве локализације је 30%. Даље на листи тератомских зона је ретроперитонеални простор, знатно ређе, само 5-7% тумора се развија у тестисима мушког фетуса, веома ретко - у медијастинуму.

Клинички, тератом код деце може се манифестовати у различито време. Тератом сакрума је видљив готово у првим сатима након рођења, а може се открити и ултразвуком чак и пре него што се дете роди. Тератом јајника се манифестује касније, најчешће током пубертета, када долази до промена у хормонском систему.

1. Статистика показује да се кокцигеални тератом најчешће развија код девојчица и има бенигни ток, упркос прилично великој величини. Велики тумори чешће представљају порођај, али ако формација испуњава карличну дупљу и не оштећује коштану структуру, исход тока порођаја је повољан (царски рез и уклањање тумора су индиковани од другог месеца живота). Структура тератома може бити разнолика и састојати се од честица цревног епитела, коштаног ткива, па чак и рудиментарних елемената.
2. Што се тиче тератома јајника, они су много чешће малигни од сличних дермоида код одраслих жена. Ови тератобластоми брзо постају малигни, појављујући се као вишекоморне цисте са ембрионалним израслима. Тумор метастазира у плућа и има неповољну прогнозу.
3. Тератом код мушке деце, тумор герминативних ћелија тестиса, дијагностикује се у узрасту до 2 године због своје визуелне манифестације. За разлику од неоплазми у јајницима, тератом тестиса је обично бенигни, а ретко малигни. Постоје описи ретких малигних тумора тестиса код дечака у пубертетском периоду, али такве формације нису честе.
4. Герминативни ћелијски тумори ретроперитонеалне зоне, мезентерични тератоми, дијагностикују се у раном узрасту до 2 године. Према статистици, такве формације се чешће дијагностикују код девојчица и прилично су велике. Ретроперитонеални тератом је бенигни у 95% случајева и подложан је радикалном уклањању.
5. Тератом усне дупље се назива и полипи ждрела. Ова болест се дијагностикује у пренаталном периоду или одмах након рођења. Тумор који достиже велике величине може да искомпликује порођај и носи ризик од асфиксије бебе, али су ретко малигни и уз одговарајуће хируршке, акушерске акције, исход може бити повољан у 90% случајева.
6. Тератоми мозга су малигни у 45-50%, локализовани у пределу базе лобање и могу метастазирати у плућа. Бенигни тератоми ове врсте су способни за малигнитет на овај или онај начин, посебно код дечака (праћени патолошким ендокриним поремећајима)
7. Тератобластоми, велики полицистични тумори и чврсти тератоми који садрже незрела, недефинитивна ембрионална ткива сматрају се најопаснијим и, нажалост, имају неповољну прогнозу. Такви тумори се брзо развијају и праћени су метастазама. Лечење тератома код деце подразумева његово уклањање. Затим, након морфолошког прегледа туморског ткива, није потребно лечење за бенигни тумор, док се за малигне туморе примењује одговарајућа терапија. Савремени развој у педијатријској онкологији омогућава постизање много већег процента преживљавања код деце са тератобластомима него пре 20 година. Прогноза зависи од подручја локализације тератобластома, старости детета и пратећих патологија.

Тератом код фетуса

Тератом фетуса међу свим врстама неоплазми герминативних ћелија одликује се прилично високим процентом повољног тока, стога се дефинише као бенигни ембрионални тумор. Тумор се формира у раним фазама ембриогенезе као резултат хромозомских абнормалности, када ћелије клициних слојева мигрирају у зоне које су атипичне за нормалан развој, углавном у такозване „бранхијалне“ прорезе и фузију ембрионалних жлебова.

Тератом се најчешће јавља код фетуса и новорођенчади у пределу тртичне кости и сакрума; такве формације се дијагностикују у 40% свих случајева откривених тумора. Тератом се најмање формира у пределу врата - само у 4-5% случајева; може се формирати и у јајницима или тестисима, у мозгу, медијастинуму и ретроперитонеалном простору. Тератом који се налази у лицу или у лимфним чворовима може се сматрати ретким; по правилу, такве формације, ако постоје, визуелно се одређују касније, у старијој доби због раста и увећања тумора.

Најчешће се тератом код фетуса дијагностикује у сакрокоцигеалној регији - СКТ (сакрокоцигеални тератом). Овај тумор се формира у материци и чини 1 случај на 40.000 порођаја. Однос полова је 80% девојчица, 20% дечака. Кокигеални тератоми су прилично велике цисте са мукоидним или серозним садржајем. Величина тумора се креће од 1 центиметра до 30 центиметара, најчешће формације су 8-10 центиметара. СКТ имају низак проценат малигних тумора, али висок ризик од истовремених патологија бубрега (хидронефроза), ректума и уретре. Поред тога, СКТ захтева повећано снабдевање крвљу, што доводи до повећаног срчаног ритма фетуса и носи ризик од срчане инсуфицијенције. Могућа је и деформација оближњих органа, њихове аномалије зависе од правца развоја и раста тератома (бешика, ректум или вагина). Проценат неповољних исхода је веома висок, више од половине беба умире због срчане инсуфицијенције.

Дијагностика кокцигеалне компјутеризоване томографије је прилично прецизна, тератом кокцигеалне кости може се открити већ у 22-1 недељи трудноће, када ултразвук показује атипично увећану материцу, као код полихидрамниона. Такав резултат даје разлог за даље испитивање мајке и фетуса.

Цистични тумор подлеже пренаталној пункцији и пражњењу. Под контролом ултразвука. Такође се препоручује да се пункција тератома изврши тек након што се формирају плућа фетуса. Понекад се лекари одлуче да прате тератом до порођаја, што се изводи царским резом. Након рођења детета, одмах се изводи операција и спроводи морфолошки преглед уклоњеног материјала.

Тератом код фетуса, статистика:

• Тератом се дијагностикује један и по пута чешће код жена.
• Бенигни фетални органоидни тератоми чине 73-75% свих откривених пренаталних тумора.

Трудноћа и тератом

Тератом, иако се у већини случајева сматра бенигном туморском болешћу, може постати озбиљна препрека - не толико за трудноћу, колико за рођење бебе. Најчешће се тумор формира у јајницима жене много пре зачећа, често се појављујући само током хормонских промена - пубертета, менопаузе, а такође и током трудноће.

Етиологија тумора герминативних ћелија још увек није прецизирана, али се сматра да узрок могу бити хромозомске ћелијске абнормалности. Врста ћелије одређује да ли ће тератом бити незрео или зрео. Сходно томе, развиће се „комшилук“ - трудноћа и тератом. Ако тумор садржи ембрионална ткива (нервно, масно, коштано, мишићно), ово се дефинише као зрео тератом, ако ћелије нису дефинисане и морфолошки нису одређене - незрео, онај који је склон малигнитету (трансформацији у малигни тумор).

Зреле неоплазме су најчешће бенигне, али обе врсте захтевају радикално уклањање; не постоје други начини за лечење тератома.

Тератом не погађа овулацију, тако да је зачеће сасвим нормално. Али када дође до трудноће и тератом се настави развијати, могуће су озбиљне компликације, укључујући прекид трудноће. Међу главним ризицима, лекари истичу следеће:

• Оштро повећање величине тумора због хормонских промена у телу и других фактора.
• Притисак на оближње органе.
• Торзија педикула цистичног тератома, клиничка слика „акутног абдомена“.

Симптоми тератома

Клинички симптоми тератома се јављају на исти начин као и знаци било које друге врсте формација герминативних ћелија, све зависи од локализације, величине и времена формирања тумора током ембриогенезе. Што раније почиње формирање тератома, већи су потенцијални ризици за развој организма у детињству и опасност од малигнитета тумора код одраслих пацијената.

Симптоми тератома одређени су местима његове локализације, која су најчешће сакрокоцигеална регија, жлезде гениталних органа, ретроперитонеална регија, база лобање, медијастинум, усна дупља и ретко мозак. 1.

СКТ – сакрокоцигеални тератом. Овај тумор је „лидер“ у статистичком примату, дијагностикује се од првих дана рођења, углавном код девојчица. Неоплазма има округли облик, може се налазити иза сакралне зоне, иза тртичне кости. СКТ је најчешће великих димензија - до 30 центиметара, у интраутерином периоду може изазвати компликације у развоју фетуса, али тератом представља већу опасност за сам порођај. Пошто се СКТ одређује ултразвуком чак и пре тренутка рођења, односно код фетуса, није могуће описати симптоме. Коцигеални тератобластоми су изузетно ретки, развијају се споро и визуелно се не манифестују. Главна опасност од тератобластома је асимптоматски развој. Малигни тумор почиње да се манифестује тек у фази када је онколошки процес већ започео. Први алармантни сигнали могу бити отежано пражњење црева и мокрење (бол). 2.

Тератом јајника се открива насумично код девојчица и младих жена. Асимптоматски развој тумора је карактеристична особина тератома; изузетно ретко, може се јавити осећај бола сличан предменструалном болу или тежина у доњем делу стомака. 3.

Тестикуларни тератом се код жена чешће од тумора герминативних ћелија јајника одређује из сасвим разумљивог разлога - визуелних знакова. Тумор се јавља код дечака, младића млађих од 18-20 година. Међу свим тестикуларним неоплазмама, тератом чини више од 50%. Тумор се формира у материци, често је видљив одмах након рођења дечака. Треба напоменути да рана дијагноза тестикуларног тератома омогућава да говоримо о 85-90% повољних исхода након његовог уклањања. Касније откривање тумора носи ризик од малигнитета, почевши од пубертета, вероватноћа дегенерације тератома у малигни тумор се повећава сваке године. Асимптоматски ток, практично одсуство бола у почетном периоду формирања и развоја тератома су типична својства таквих неоплазми. Бол у захваћеном тестису може указивати на уништење тератома и његову могућу малигнитет. 4.

Како се медијастинални тератом развија, може се манифестовати као бол у ретростерналном простору због притиска на плеуралну шупљину. Поред тога, неправилан рад срца, повишена температура и отежано дисање могу бити први знаци увећања тумора. 5.

Тератом усне дупље, ждрела или конгенитални полип се дијагностикује у детињству, често у пренаталном периоду помоћу ултразвука. Полипи могу бити прилично велики и изазвати одређене тешкоће током порођаја (асфиксија детета). 6.

Ретроперитонеални тератом је чешћи код деце и манифестује се симптомима типичним за гастроинтестиналне болести - пролазни бол у средини стомака, мучнина, лоше варење, ређе - бол у срцу. Тератом је локализован ближе дијафрагми, па може изазвати осећај недостатка ваздуха, отежано дисање, посебно код великих тумора. 7.

Тератом мозга се најчешће детектује у епифизи или у пределу базе лобање. Симптоми тератома су слични знацима ендокриних поремећаја, клиничког оштећења можданих структура, што је узроковано компресијом ткива и васкуларног система.

Сумирајући клиничке манифестације тератома, може се напоменути да су такви тумори, ако се не дијагностикују у детињству, асимптоматски, и није случајно да се називају „тихи“ тумори. Клиничке манифестације, по правилу, указују на повећање тератома и значајну компресију оближњих органа, а јак бол може указивати на малигни ток процеса.

Врсте тератома

Хистолошка структура тератома може одредити његове типове - зрели, незрели или тератом са малигном трансформацијом.

Разликују се следеће врсте тератома:

• Зрели тератом је тумор који се састоји од диференцираних ткива клицинских слојева (једног или три одједном). Већина зрелих тератома се дијагностикује као дермоидне цисте. Дермоидна циста, односно зрели тумор, заузврат се дели на цистичне или чврсте.
• Чврсти тератом је бенигна неоплазма са глатком, ређе са неравном површином, од којих је скоро 95% чврсто. Структура зрелог чврстог тератома може укључивати честице хрскавице, коштано ембрионално ткиво, ћелије цревног епитела, као и више малих шупљина (циста) које садрже слуз.
• Цистични тератом карактеришу велике величине и глатка површина. Може бити различитих структура, али најчешће садржи 1-2 пуноправне цисте, унутар којих се налазе ембрионалне честице лојних и масних жлезда. Између циста унутар тератома откривају се коса и њени фоликули, елементи зуба, хрскавице, мишићног ткива и можданог ткива.

Тумор дефинисан као незрели тератом је неоплазма чија структура укључује елементе сва три ембрионална, клицина слоја. Најчешће се незрели тератом формира у фази органогенезе, када ћелије тек почињу процес диференцијације. Величина незреле неоплазме може да варира, конзистенција је вишеслојна, тешко се одређује микроскопски. Најчешће, незрели тератом садржи жаришта сквамозног епитела, фокалне инклузије респираторних и цревних ћелија. Карактеристична карактеристика ове врсте формације је присуство неурогених епителних ћелија, што указује на могуће формирање неуробластома. Често је незрели тумор комбинован хистологијом, односно садржи делове ткива зрелог чврстог тератома. Верује се да је незрели тип неоплазме потенцијално опасан у смислу трансформације у малигни тумор. Метастазе малигних тератома се јављају путем лимфе или крвотока.

Тератом са малигном трансформацијом се дијагностикује као веома ретка болест која се најчешће трансформише у сквамозно-ћелијски карцином, меланом или аденокарцином.

Врсте тератома које су монодермалне формације су ретке. То су карциноид јајника и гушавост јајника, одвојено или у комбинацији једна са другом. Тератом, који се дијагностикује као гушавост, садржи ткива ендокриних жлезда, обично штитне жлезде. Симптоми гушавости су слични клиничким манифестацијама хипертиреозе.

Тератом јајника

Тератом јајника је тумор герминативних ћелија који има два типа - зрели тератом и незрели тератом. Тумор се формира од ћелија герминативног слоја које се постепено отељују и локализоване су на местима која су атипична за нормалан развој тела. Један од општеприхваћених етиолошких узрока формирања тератома јајника су хромозомске абнормалности током ембриогенезе.

Тератом јајника који је дефинисан као зрео сматра се бенигном формацијом и назива се дермоидна циста.

Незрели тератом је често склон трансформацији у малигни тумор, праћен је метастазама и има неповољну прогнозу.

Тестикуларни тератом

Међу туморима герминативних ћелија тестиса код мушкараца, тестикуларни тератом чини око 40%. Верује се да се већина тумора мушких гонада формира од ембрионалних ћелија потенцијално намењених за производњу сперме (гермино је семе). Статистика каже да се тестикуларни тератом може развијати асимптоматски око 5 година ако је малих димензија. Већи тумори се откривају или у пренаталном периоду помоћу ултразвука фетуса, или одмах након рођења детета, пошто њихова визуелна дијагноза није тешка.

Најчешће, тератом почиње да расте у пубертету и дијагностикује се код адолесцентних дечака, такви случајеви чине око 40% свих откривених тумора полних жлезда. Код одраслих, тератом је изузетно редак - не више од 5-7% свих тумора. Као и тератом јајника код жена, тумори тестиса су подељени на типове - зреле, незреле и склоне малигној трансформацији.

1. Зрели тестикуларни тератом састоји се од јасно хистолошки дефинисаних ткива, није склон малигнитету, ретко метастазира и сматра се бенигним неоплазмом.
2. Незрели тумор тестиса има висок ризик од развоја у рак, често метастазирајући. Поред тога, чак и након успешног лечења хемотерапијом, незрели тип тератома је склон рецидиву.
3. Малигни тератом тестиса – малигни облик тератома је редак и може се јавити код младих мушкараца у тестису који се није спустио у скротум. Такав тератом се не манифестује симптоматски, једини знак у почетној фази је повећање једног тестиса. Бол је знак занемаривања процеса, често указујући на терминалну фазу.

Тестикуларни тератом се може прилично успешно лечити ако се дијагностикује рано; у таквим случајевима преживљавање је скоро 90%. У случају метастаза, прогноза је мање повољна; само 70-72% пацијената преживи.

Статистика преваленције тератома код мушкараца специфична за узраст је следећа:

Врста тератома	Учесталост	Старост у којој се дијагностикује тератом
Зрели тератом	32-35%	Најчешће - 14-16 година, ређе - 25-40 година
Мешовити тип: семином - тератом	14-15%	20-40 година
Малигни тератом	2-7%	35-50 година

Кокцигеални тератом

Организмоидни тератом тртичне кости се најчешће дијагностикује у пренаталном периоду или одмах након рођења (мале величине). Код девојчица, кокцигеални тератом се јавља у 80% свих откривених СКТ (сакрокоцигеалних тератома).

Зоне локализације су сакрум, задњица и тртична кост у правцу вагине. Тумор је округлог облика, може достићи гигантске величине - 25-30 центиметара, испуњава цео простор између костију мале карлице код фетуса, померајући унутрашње органе, ректум и анус.

Опис клинике кокцигеалног тератома је пре визуелни знакови и дијагностичке методе, јер се тумор најчешће открива ултразвуком у материци. Типична локализација, видљива величина, асиметрија у односу на кичмени стуб, хетерогеност структуре су карактеристичне особине кокцигеалног тератома код деце млађе од годину дана. У медицинској пракси постоје изузетно ретки случајеви када се кокцигеални тератом дијагностикује у каснијем узрасту.

Структура тератома је ембрионалне ћелије клициних слојева, рудименти ткива и органа. Тератом се развија споро, његов раст зависи од брзине пуњења цистичних шупљина течношћу, незрели тератоми расту брже.

Симптоматски, тумор се може манифестовати као цревна опструкција и уринарне дисфункције код одојчета.

Кокцигеални тератом се лечи углавном хируршки у доби до шест месеци или хитно, али не раније од 1 месеца након рођења. Упркос чињеници да операција носи ризик по живот детета, њене користи и потенцијал за повољан исход надмашују опасност.

[ 5 ], [ 6 ]

Сакрокоцигеални тератом

СКТ или сакрокоцигеални тератом је најчешћи тип конгениталног тумора, срећом, не дијагностикује се често, само један случај на 35-40000 порођаја. СКТ је чешћи код девојчица, у 80% случајева, а код дечака, респективно, ређе.

Сакрокоцигеални тератом се састоји од циста испуњених лојним елементима, серозном течношћу, у којима се налазе инклузије ћелија нервног система - неуроглија, честице коже, мишићне ћелије, цревни епителни елементи, хрскавично ткиво. Ретко се у цисти налазе делови близаначког ембриона.

Циста може бити величине од једног до тридесет центиметара, често већа или упоредива са величином фетуса. Тумор је компликован пратећим интраутериним патологијама, а такође утиче на њихов развој. Због притиска на оближње органе фетуса, кокигеални тератом изазива хидронефрозу, атрезију уретре, коштану дисплазију и померање ректума. Код дечака, као резултат развијеног тератома, може доћи до кашњења у спуштању тестиса у скротум. Поред тога, велики кокигеални тератом захтева интензивније снабдевање крвљу, што доводи до срчане инсуфицијенције.

Сакрокоцигеални тератом је подељен на 4 типа:

1. Спољашњи тератом, са минималним пресакралним померањем.
2. Мешовити, спољашње-унутрашњи тератом.
3. ЦЦТ, смештен углавном у абдоминалној дупљи.
4. Пресакрални тератом.

По правилу, ЦКТ карактерише бенигни ток са адекватним дејствима током трудноће и током акушерства. Порођај може бити значајно компликован ако је тератом велики, поред тога, неповољна прогноза је повезана са траумом операције, без које је лечење ЦКТ немогуће.

Стопа смртности новорођенчади са ЦЦТ је око 50%, што је последица развијених интраутериних патологија, стања, као и руптуре тератома током порођаја, што доводи до анемије, срчане инсуфицијенције и плућне хипоплазије. Поред тога, ризик од смртности је висок током хируршке интервенције, али потенцијал за спасавање детета надмашује ризик од његовог губитка.

Тератом врата

Тератом врата или дермоидна циста се дијагностикује у првим сатима након рођења, веома ретко је тумор толико мали да се визуелно не одређује и почиње да расте касније. Ако се тумор појави након годину дана старости, може изазвати тешкоће у исхрани, дисфагију. Обично нема болних симптома, али прве непријатне сензације могу указивати на трансформацију тератома у малигни облик.

Карактеристике тератома:

• Тератом врата може бити величине од 3 до 12-15 центиметара.
• Локализација: предњи или задњи троугао врата, ретко у комбинацији са базом лобање (цервикални тератоми).
• Структура је густа, ређе полутечна, растресита.
• Асимптоматски ток.
• Није срасло са кожом.
• Спори раст.

Могући симптоми развијеног тератома врата:

• Стридорозно дисање (хриштање, букање).
• Цијаноза коже због компресије трахеје.
• Гушење.
• Дисфагија.

Тератом у пределу врата је веома редак и чини само 0,5% свих тумора идентификованих у овој области. До данас не постоји више од 200 детаљних описа таквих тумора, што може указивати или на малу проученост таквог тератома или на повољне исходе благовременог лечења у раном детињству.

Малигна прогресија је типична за одрасле пацијенте; у таквим случајевима лечење је неефикасно, а прогноза је веома неповољна.

Тератом медијастинума

Тератом медијастинума је аномалија ембрионалног развоја, када се ткива клицинских слојева померају у зоне атипичне за ембриогенезу. Такви тумори клицинских ћелија се ретко откривају у раном детињству, јер се развијају асимптоматски. Тератоми су локализовани у предњем делу медијастинума, испред перикарда и главних (трунк) крвних судова. Како тумор расте, притиска плеуралну шупљину и помера се у задњи део медијастинума.

Карактеристике медијастиналног тератома:

• Тумори, цисте.
• Пречник до 20-25 центиметара.
• Спори развој, манифестација клиничких манифестација у пубертету, током трудноће.
• Врсте: епидермоидна циста, дермоид, ембриом.

Симптоми:

• Почетна фаза је асимптоматска.
• Кардиоваскуларни симптоми - бол у срцу, тахикардија, напади ангине, као и отежано дисање, искашљавање крви.

Ако тератом пукне у бронхије или плеуру, клиничка слика је следећа:

• Плућно крварење.
• Аспирациона пнеумонија.
• Зрачећи бол у пределу врата и рамена.
• Штуцање.
• Истурене груди.
• Цијаноза коже.
• Отицање лица.
• Хипертермија.
• Гушење.

Тератом медијастинума се обично открива случајно; тумор се дијагностикује током рендгенског прегледа из сасвим других разлога. Тератом има овални или округли облик, садржи ћелије коштаног, масног и хрскавичног ткива. Тератом медијастинума је склон супурацији због блиске локације плеуралној шупљини и дијафрагми. Поред рендгенског снимања, за ову врсту тумора је индикована пнеумографија и анализа крви за алфа-фетопротеин и хумани хорионски гонадотропин.

Лечење је хируршко, уз благовремене мере и бенигну природу тумора, прогноза је прилично повољна. Малигни тератоми медијастинума, чији је проценат од 20 до 25% свих тумора у овој области, прогноза је неповољна.

Тератом предњег медијастинума

Медијастинум је зона грудног коша која има границе - грудну кост, ребарне хрскавице. Медијастинум је такође ограничен ретростерналном фасцијом, предњом површином грудне кичме, вратовима ребара, превертебралном фасцијом, плеуралним листовима и дијафрагмом.

Тератом медијастинума је најчешће локализован у свом типичном подручју - предњем делу, у основи срца, испред перикарда и главних крвних судова. Ова врста тумора може се манифестовати у младом добу, ређе након 40 година, без обзира на пол. Тератом предњег медијастинума се развија споро, али цистични тератоми су склони брзом увећању и малигнитету, према статистици, то се дешава у 25-30% случајева дијагностикованих тумора у овој области.

Манифестација клиничких манифестација тератома може бити изазвана периодима пубертета или хормонским променама услед трудноће, менопаузе. Такође, један од могућих провоцирајућих фактора сматра се траумом грудног коша.

Симптоми који се могу манифестовати као предњи медијастинални тератом зависе од његове величине и често су следећи:

• Гушење.
• Избочина грудног коша (чешћа код деце).
• Тахикардија због блиске локације базе срца и главних крвних судова.
• Цијаноза и оток лица.
• Ако је хормонска активност висока, могуће је повећање груди код жена и гинекомастија код мушкараца.
• Кашаљ, често са крвљу.
• Пулсација у пределу грудне кости је могућа ако је тератом велики.

Медијастинални тератоми, као и други слични тумори на другим локацијама, подељени су на 2 типа - незреле (тератобластоми) и зреле. Зрели медијастинални тератоми су најчешћи, одређују се у 90%, преосталих 10% су тератобластоми или незрели тератоми.

Лечење се састоји у хируршком уклањању тумора, што треба обавити што је пре могуће. Благовремена операција је кључ за смањење ризика од малигнитета тератома, као и неутрализацију потенцијалне опасности од компресионог синдрома.

Тератом плућа

Тератом плућа је, по правилу, дермоидна циста или ембриом. Неоплазма је скуп ћелија клициног слоја које су се током ембриогенезе помериле у подручја која су нетипична за нормалан развој фетуса. Структурно, тератом плућа изгледа као шупљина која садржи делове различитих врста ткива - лојне жлезде, хрскавицу, косу, делове зуба, цревни епител, масноћу, неуроците.

Циста има густу капсулу, може се повећати до 10 центиметара, али је изузетно ретка у пределу плућа - само 1-1,5% свих туморских процеса у овој области. Дермоид плућа може се открити код младих људи узраста до 3-35 година, у старијој доби тератом плућа постаје малигни и дефинише се као тератобластом. Честа локализација је горњи режањ левог плућног крила, периферија.

Симптоми тератома се не јављају веома дуго, може се дијагностиковати само случајно током лекарског прегледа. Клиника се манифестује када циста пробије у плеуралну шупљину, у бронхије, са супурацијом, апсцесом тератома. Приликом дијагнозе потребно је искључити медијастинални тератом, друге врсте тумора, који су такође слични по симптомима.

Симптоми узнапредовалог тератома плућа:

• Константан бол у пределу грудног коша, у леђима.
• Трихофиза - синдром влажне косе.
• Искашљавање крви.
• Губитак тежине.
• Бронхиектазије.

Малигни (незрели) тератом плућа брзо се трансформише у сарком и има веома неповољну прогнозу.

Пресакрални тератом

Ова врста тератома је изузетно ретка код деце, 1 дијагноза на 3500-4000 новорођенчади и веома честа међу свим туморима пресакралног ткива код одраслих. Пресакрални тумор је конгенитална неоплазма која има неколико варијетета - од дермоидних циста до незрелих тератома.

Међу свим неоплазмама герминативних ћелија, тератоми пресакралне зоне заузимају прво место по учесталости и преваленцији.

Упркос чињеници да је прве описе овог тумора направио у 17. веку акушер Филип Пе, етиологија тератома је и даље нејасна. Сматра се да су тумори герминативних ћелија производ поремећене ембриогенезе, када се ћелије герминативног слоја транспортују крвотоком у подручја која нису типична за њих. За разлику од СКТ - сакрокоцигеалног тератома, пресакрални тумор није видљив и развија се без клиничких манифестација. Клиничка манифестација се састоји од пролазног бола у доњем делу стомака, у пределу тртичне кости. Даљи симптоми се могу манифестовати у облику слузавог, гнојног исцедка из ректума, честе и неефикасне потребе за дефекацијом, честог мокрења.

Пацијенти траже медицинску помоћ када тумор нарасте до велике величине и појаве се следећи симптоми:

• Фистуле у ректуму.
• Цревна опструкција.
• Неуралгичне манифестације.
• Јаки болови.
• Губитак тежине.

Сви тератоми пресакралног ткива подлежу хируршком лечењу.

Тумор се уклања, дренира, а ране се зашивају.

Прогноза уз благовремену дијагнозу је повољна у 75-80% случајева. Малигнитет је могућ код старијих особа, са узнапредовалим тератомима, самолечењем и у случајевима када се тератобластом развија у ткиву.

Тератом мозга

Тератом мозга, интракранијални тумор, има тенденцију да буде малигни и постаје малигни у 50-55% свих случајева.

Конгенитални тератом мозга је ретка појава, учесталост његовог откривања је ниска, међутим, статистички је утврђено да у већини случајева тератом мозга погађа дечаке млађе од 10-12 година.

Тератом мозга је дермоидна циста која се формира у материци када се ембрионалне ћелије, чији је задатак да одвоје и „створе“ ткиво лица, померају у коморе мозга. Узрок ове патологије још није разјашњен; сматра се да је етиологија свих тумора герминативних ћелија повезана са хромозомским абнормалностима.

Симптоми се не манифестују у почетном периоду, затим се деца могу жалити на мучнину, вртоглавицу, главобољу. Дечаци могу имати ендокрине поремећаје, као што је превремени пубертет, нетипично за узрасни период.

Лечење циста мозга је хируршко; исход зависи од локације, величине тератома, његове структуре и пратећих болести детета.

Зрели тератом

Типичан тумор герминативних ћелија је зрели тератом.

Зрели тератоми се деле на формације без циста - чврсте, и цистичне - дермоидну цисту. Такве неоплазме су типичне за туморе младих људи, за педијатријску онкологију. Зрела циста се открива чак и током интраутериног развоја, што служи као аргумент у корист верзије порекла таквих тумора из герминативних ћелија. Такође, зрели дермоиди се могу манифестовати у клиничком смислу у каснијем периоду, током трудноће или менопаузе, што је последица хормонских промена у телу.

Тератом, дермоидна циста састоји се од ембрионално диференцираних ћелија три клицина слоја. Тумор је густа шупља капсула испуњена деловима коже, елементима костију, масти, хрскавичног ткива, љуспицама дермиса (коже) и чак честицама зуба и косе. Најчешће, структура дермоида укључује деривате ектодерма (коже, костију, хрскавичног ткива).

Зрели тератом мора се лечити хируршки; ниједна друга метода не може помоћи у његовој неутрализацији. Дермоиди се никада не растварају из сасвим очигледног разлога: густа, влакнасто-масна структура капсуле није подложна лечењу, а садржај цисте, који се састоји од коштаног ткива, косе и честица зуба, не може се растворити лековима.

Зрели тератом карактерише се бенигним током и повољном прогнозом, такве цисте ретко прелазе у онколошки процес и практично не дају рецидиве након операције. Дермоидне цисте, зрели тератоми јајника не ометају зачеће, трудноћу. Након уклањања, потребан је шестомесечни, ређе годишњи период рехабилитације како би се обновила функција јајника и жена поново могла да рађа. Зрела циста код деце подлеже уклањању на основу индикација, међутим, ако се не повећава и не носи функционалне претње, посматра се и не дира се.

Незрели тератом

Готово сви извори садрже информације које наводе да је незрели тератом малигни тумор. Заиста, тератобластом - незрели тератом је склон малигнитету због своје структуре. Ипак, савремена медицина је научила да прилично успешно лечи овај тумор, под условом да се дијагностикује благовремено.

Незрели тератобластом садржи елементе три ембрионална (герминативна) слоја који се крећу у подручја „шкржних“ прореза, у подручја спајања ембрионалних шупљина, бразди, једном речју, у делове тела који су атипични за нормалан развој. Тератобластом није случајно тако назван, то је кршење хромозомског спајања, патолошке промене у подели бластомера које доводе до формирања тератома.

Незрели тератоми су много ређи од бенигних неоплазми, међутим, остају најопаснији, јер се развијају веома брзо и такође активно метастазирају. Поред тога, неповољна прогноза тератобластома је последица касног времена његовог откривања, тумор расте без клиничког продужења, бол служи као сигнал готово терминалне фазе процеса.

Лечење незрелих тератома треба да буде што свеобухватније, стратегија и методе зависе од локације, старости, пола, здравственог стања пацијента и степена ризика током хируршке интервенције. По правилу, уклањање тумора не даје ефекат и брз резултат, неопходно је или зрачење или комбинована хемотерапија, могуће комбинација оба.

Предвиђање исхода терапије је изузетно тешко, али што се раније започне лечење, дужи је животни век пацијента.

Малигни тератом

Малигни тератом или тератобластом је ембрионални тумор, који се дефинише као незрели тератом. Састоји се од епителних, мезенхималних ћелија, степен њихове зрелости зависи од времена формирања тератобластома током ембриогенезе. По правилу, малигни тератом је веома велики, до параметара људске главе. Облик је тежак, боја може варирати од беличасто-жуте нијансе до шароликог због изливања крви у туморску капсулу.

Тератобластом такође може бити различите структуре: чврст, цистичан (ретко), комбинован – цистично-чврст.

Малигни тумор се дијагностикује у доби до 25-30 година, брзо расте и метастазира у органе који се налазе прилично далеко од тумора. Пут метастаза је лимфни и кроз крвоток.

Почетак развоја тератобластома је асимптоматски, ова фаза може трајати и до 5 година. Манифестацију карактеришу пролазне тегобе, бол, слабост. Анализе крви показују повишену СЕ. Јаки болови су типични за терминалну фазу онколошког процеса и указују на неповољну прогнозу.

Дијагноза малигног тератома може се поставити хистолошким прегледом када је тумор већ оперисан.

Лечење је искључиво хируршко, након чега следе мере заустављања – радиотерапија, хемотерапија. Треба напоменути да су неки тератобластоми лечиви, све зависи од подручја њихове локализације и степена метастаза. Међутим, генерално, малигни тератоми имају неповољну прогнозу.

Цистични тератом

Тератом цистосум или зрели цистични тератом је дермоидна циста која се сматра најчешћим тумором код деце и младих. Чињеница да се дермоиди налазе чак и код новорођенчади указује на њихову тератогену природу, иако етиологија тератома још увек није разјашњена. Поред тога, цистични тератом се може открити код жена током климактеријског периода, највероватније због хормонских промена које изазивају раст тумора и манифестацију клиничких симптома.

Цистични тератом или дермоидна циста је тумор који садржи деривате три клицина слоја, где преовлађују ектодермалне ћелије. Управо ектодермални део је основа за називање цистичног тератома „дермоидом“ (дерма - кожа).

Такав тератом скоро увек се састоји од једне коморе, у 95% случајева је бенигни, малигнитет је изузетно редак.

Карактеристике цистичног тератома:

• Густа влакнаста капсула.
• Глатка површина.
• Састав: лојне ћелије, неурони, лојне жлезде, коса, честице коштаног ткива зуба, али најчешће – кожне љуске.

Дијагноза дермоидних циста није тешка, по правилу се визуелно откривају ако се налазе испод коже. Унутрашње цисте се одређују помоћу ултразвука, компјутеризоване томографије, ангиографије.

Цистични тератом ретко постаје малигни, али се мора уклонити како би се елиминисао ризик од трансформације у малигни процес. Исход лечења је обично повољан, а операције у детињству су посебно ефикасне.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Руптура тератома

Пре трудноће, најбоље је подвргнути се потпуном свеобухватном прегледу и, ако се открије тератом, мора се претходно уклонити. Операција ексцизије тумора може се извести лапароскопијом или другим методама, у зависности од резултата добијених током прегледа. Ако јајник или његов део остане нетакнут након уклањања, онда су зачеће и трудноћа сасвим могући.

Ако се трудноћа и тератом открију истовремено (током регистрације и потребног прегледа, дијагностичких процедура), онда је тумор предмет посматрања током три месеца. Лекари сматрају да неоплазме величине до 6 центиметара најчешће нису у стању да динамички расту, чак ни током хормонских промена у телу. Такви тератоми не ометају ношење фетуса, а порођај се одвија нормално, али тумор треба уклонити у сваком случају, у постпорођајној фази.

Ако је тератом велики, његова величина прелази 6-7 центиметара, склон је активном расту, посебно током трудноће. Операција је индицирана или планирано, у другом тромесечју, или хитно, са прекидом трудноће због ризика од руптуре тератома и претње по живот жене. Тумор се такође може хитно уклонити у трећем тромесечју, боље је ако је то близу датума порођаја. У таквим случајевима се врши царски рез, а тератом се истовремено исецка.

Генерално, тератом се не може сматрати болешћу некомпатибилном са трудноћом; уз благовремено откривање тумора и адекватне, заједничке напоре лекара и саме жене, прогноза је прилично повољна.

Дијагноза тератома

У дијагностици тератома, водеће место заузима ултразвучни преглед, скрининг, који се спроводи током периода интраутериног развоја фетуса. Рана дијагностика тератома је кључ повољног исхода његовог лечења. Ултразвук помаже у идентификацији тумора, његове локације, облика и величине, као и структуре, што је један од параметара за одређивање малигне или бенигне природе неоплазме. Поред тога, ултразвук може открити могуће метастазе, посебно ако се дијагностикује циста јајника, тератом тестиса или ретроперитонеални тумор.

Дијагноза тератома такође укључује следеће методе и поступке:

• Рендгенски снимак - преглед, метода две пројекције, ангиографија, радиоконтрастне методе. Рендгенски снимак је индикован за дијагностику медијастиналног тератома и СКТ - сакрокоцигеалног тератома.
• ЦТ – компјутеризована томографија, која омогућава разјашњење и прецизирање присуства метастаза и њиховог стања.
• Биопсија за дијагностику тератома се врши пункцијом. Материјал се затим испитује микроскопски, што омогућава одређивање природе неоплазме и њеног степена малигнитета.
• Тест крви за нивое алфа-фетопротеина и хуманог хорионског гонадотропина. Ова дијагностика тератома се спроводи према индикацијама и представља метод разјашњења, јер је тумор способан да синтетише ембрионални протеин и плацентарни хормон.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Лечење тератома

Лечење тератома се врши хируршки у 90% случајева. Ако се тератом дијагностикује као малигни, уклања се заједно са оближњим ткивима и лимфним чворовима, након чега се користе све доступне и узрасту прилагођене методе, као што су радиотерапија и хемотерапија.

Лечење тератома дијагностикованог као бенигни тумор састоји се у радикалном уклањању формације. Обим и метод хируршких акција зависе од величине тератома, његове локације, старости пацијента и могућих пратећих патологија.

Ево неких опција које се препоручују у лечењу тератома:

1. Тератом јајника. Индиковано је уклањање тумора унутар здравог ткива; може се извршити и ресекција јајника или уклањање материце и додатака код жена у климактеричном периоду. Избор методе зависи од стања цисте и старости пацијенткиње. По правилу, младе жене у репродуктивном добу лече се операцијама које чувају способност зачећа и рађања деце. Генерално, бенигни тератом јајника (дермоидна циста) није контраиндикација за трудноћу и порођај.
2. Тестикуларни тератом често постаје малигни, па се тумор уклања, а затим се спроводи лечење - радиотерапија, употреба антитуморских лекова.

Прогноза за лечење тумора зависи од његове хистолошке структуре и локације. Најчешће, уз благовремену дијагнозу и адекватну терапију, исход је повољан. Незрели тератоми су опаснији, али се и они лече савременим методама лечења. Најнеповољнији ток и исход лечења су код комбинованих облика - тератома и хорионепителиома, тератома и семинома и других комбинација.