Секундарна жучна цироза

Секундарна билијарна цироза јетре је цироза која се развија као резултат дуготрајног поремећаја одлива жучи на нивоу великих интрахепатичних жучних канала.

[1], [2], [3], [4], [5]

Узроци секундарна жучна цироза

Главни етиолошки фактори секундарне ћелијске цирозе:

• конгенитални недостаци екстрахепатичног билијарног тракта (атресија, хипоплазија) - најчешћи узрок секундарне билијарне цирозе код млађе деце;
• холелитиаз;
• постоперативно сужење билијарног тракта;
• бенигни тумори;
• Малигни тумори су ретко узрок секундарне ћелијске цирозе, јер смрт пацијената долази раније него што се јавља цироза. Међутим, са канцером главе панкреаса, великом дуоденалном брадавицом, жучним каналима, развој секундарне ћелијске цирозе је могућ због нижих стопа раста ових тумора;
• компресија жучних канала са повећаним лимфним чворовима (са лимфогрануломатозом, лимфатичком леукемијом итд.);
• цисте обичног жучног канала;
• узлазни гнојни холангитис;
• примарни склерозни холангитис.

До развоја секундарне ћелијске цирозе доводи до дјелимичног, често понављајућег срамота одлива жучи. Потпуно оптерећење жучних канала или је елиминисано оперативним путем или (ако се операција не изврши или немогуће) доводи до смрти пре развоја билијарне цирозе.

Главни патогенетски фактори секундарне билијарне цирозе су:

• почетна холестаза;
• уношење компоненти жучи у перидукталне просторе у вези са жучном хипертензијом услед механичке опструкције жучних канала;
• перилобуларниј фиброз.

Комплетна хистолошка слика цирозе јетре се не развија увек. Аутоимуни механизми учествовања у развоју секундарне ћелијске цирозе нису прихваћени.

[6], [7], [8], [9]

Симптоми секундарна жучна цироза

Клинички симптоми секундарне ћелијске цирозе су првенствено одређени примарним патолошким процесом који је доводио до развоја билијарне цирозе. Међутим, постоје чести клинички знаци.

1. Интензивни свраб коже је често прва клиничка манифестација.
2. Интензивна жутица развија се довољно рано, постепено се још више повећава. Прати га манифестација мрачног урина (услед билирубинемије) и промена боје (атеголија).
3. Код већине пацијената, појава жутице претходи интензивним болом (бол у десном хипохондријуму - већина природно кад камен у жучи, малигни тумори, а у присуству камена пароксизмалном бола, са раком - сталног карактера).
4. Често се јавља заразни холангитис, уз повећање телесне температуре на 39-40 ° Ц, мрзлица и знојење.
5. Јетра је увећана, густа, знатно болна на палпацији (уз погоршање холелитијазе, присуство заразног холангитиса).
6. Слезина се увећава у раном периоду болести у присуству инфективног холангитиса, у другим случајевима се примећује спленомегалија на стадијуму настале цирозе јетре.
7. У касним фазама формирања класичних знака цирозе - испољавање инсуфицијенције хепатичног ћелија и порталске хипертензије. Према Блиугеру Ф. А. (1984), секундарна жучна цироза формиран деце са урођеним атрезијом билијарног тракта у периоду од 2 до 5 месеци, код одраслих пацијената са малигним билијарног тракта оптурацију - 7-9 месеци. (понекад за 3-4 месеца), са каменом опструкцијом - до 1-2 године, са ограничењима заједничког жучног канала - 4-7 година.

Дијагностика секундарна жучна цироза

1. Општа анализа крви: анемија, леукоцитоза, промена формуле леукоцита лијево (посебно изражено у случају заразног холангитиса).
2. Општа анализа урина: протеинурија, појављивање билирубина у урину, што изазива тамну боју урина.
3. Биохемијска анализа крви: хипербилирубинемије (због коњугованог делић билирубина), смањен албумин, повећана -а2- и бета глобулин, барем и-глобулин, повећана тхимол и сублимише смањење узорка.
4. Имунолошка анализа крви: без значајних промјена. Антимитохондријална антитела (патогномонски знак примарне билијарне цирозе) су одсутни.
5. Ултразвук јетре и билијарног тракта: увећање јетре, присуство препрека одлив жучи у великој билијарног тракта (хепатичког канала, заједнички хепатиц канала, цхоледоцх) као камен, тумор итд
6. Ретроградна холангиографија: присуство опструкције одлива жучи у ћелијском тракту.
7. Пункција биопсија јетре (извршене управо у лапароскопија) цхолангиолес пролиферацију, инфламаторно инфилтрацију у портала тракта. За разлику од примарне билијарне цирозе тсентролобулиарни холестази је карактеристична за акумулације жучи у цитоплазми хепатоцита иу тсентролобулиарних лумена жучних капилара и малих разарања интерлобулар жучних путева недостају. Инфилтрација портала тракта доминирају полиморфонуклеарних леукоцита у лобуларна структуре јетре може бити нормално, регенерација изразио мало перидуцтал развоју фиброзе.

[10], [11], [12]