Секундарна билијарна цироза јетре

Секундарна билијарна цироза јетре је цироза која се развија као резултат продуженог поремећаја одлива жучи на нивоу великих интрахепатичних жучних канала.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Узроци секундарно због билијарне цирозе.

Главни етиолошки фактори секундарне билијарне цирозе јетре:

• конгенитални дефекти екстрахепатичних жучних канала (атрезија, хипоплазија) су најчешћи узрок секундарне билијарне цирозе код мале деце;
• холелитијаза;
• постоперативна стеноза жучних канала;
• бенигни тумори;
• Малигни тумори ретко узрокују секундарну билијарну цирозу јетре, јер смрт пацијената наступа пре него што се цироза развије. Међутим, код рака главе панкреаса, велике дуоденалне папиле, жучних канала, развој секундарне билијарне цирозе је могућ због ниже стопе раста ових тумора;
• компресија жучних канала увећаним лимфним чворовима (са лимфогрануломатозом, лимфоцитном леукемијом итд.);
• цисте заједничког жучног канала;
• узлазни гнојни холангитис;
• примарни склерозирајући холангитис.

Развој секундарне билијарне цирозе јетре узрокован је делимичном, често понављајућом опструкцијом одлива жучи. Потпуна опструкција жучних канала се или елиминише хируршки или (ако се операција не изврши или је немогућа) доводи до смрти пре развоја билијарне цирозе јетре.

Главни патогенетски фактори секундарне билијарне цирозе јетре су:

• почетна холестаза;
• улазак жучних компоненти у перидукталне просторе због билијарне хипертензије услед механичке опструкције билијарног тракта;
• перилобуларна фиброза.

Комплетна хистолошка слика цирозе јетре се не развија увек. Аутоимуни механизми не учествују у развоју секундарне билијарне цирозе јетре.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Симптоми секундарно због билијарне цирозе.

Клиничке симптоме секундарне билијарне цирозе првенствено одређује примарни патолошки процес који је довео до развоја билијарне цирозе. Међутим, постоје и општи клинички знаци.

1. Интензиван свраб коже је често прва клиничка манифестација.
2. Интензивна жутица се развија прилично рано, постепено се још више повећава. Прати је појава тамног урина (због билирубинемије) и промене боје фецеса (ахолија).
3. Код већине пацијената, појави жутице претходи интензиван синдром бола (бол у десном хипохондријуму је најчешћи код холелитијазе, малигних тумора, а у присуству камена бол је пароксизмалан, док је код малигног тумора константан).
4. Доста често постоји инфективни холангитис, праћен повећањем телесне температуре на 39-40°C, грозницом и знојењем.
5. Јетра је увећана, густа и знатно болна при палпацији (током погоршања холелитијазе, у присуству инфективног холангитиса).
6. Слезина је увећана у раним фазама болести у присуству инфективног холангитиса; у другим случајевима, спленомегалија се примећује у фази утврђене цирозе јетре.
7. У каснијим фазама формирају се класични знаци цирозе јетре - манифестације хепатоцелуларне инсуфицијенције и порталне хипертензије. Према А. Ф. Блугеру (1984), секундарна билијарна цироза јетре се формира код деце са конгениталном атрезијом билијарних путева у року од 2 до 5 месеци, код одраслих пацијената са малигном опструкцијом билијарних путева - 7-9 месеци (понекад после 3-4 месеца), са опструкцијом каменом - до 1-2 године, са стриктурама заједничког жучног канала - 4-7 година.

Дијагностика секундарно због билијарне цирозе.

1. Комплетна крвна слика: анемија, леукоцитоза, померање броја леукоцита улево (посебно изражено код инфективног холангитиса).
2. Општа анализа урина: протеинурија, појава билирубина у урину, што узрокује тамну боју урина.
3. Биохемијски тест крви: хипербилирубинемија (због коњуговане фракције билирубина), смањен садржај албумина, повећани -а2- и бета-глобулини, ређе гама-глобулини, повећан тимол и смањен сублиматни тест.
4. Имунолошки тест крви: без значајних промена. Антимитохондријална антитела (патогномонични знак примарне билијарне цирозе јетре) су одсутна.
5. Ултразвук јетре и жучних путева: увећана јетра, присуство опструкције одлива жучи у великим жучним путевима (хепатични канали, заједнички жучни канал, заједнички жучни канал) у облику камена, тумора итд.
6. Ретроградна холангиографија: присуство опструкције одлива жучи у билијарном тракту.
7. Биопсија јетре пункцијом (изведена специфично током лапароскопије): пролиферација холангиола, инфламаторна инфилтрација порталних трактова. За разлику од примарне билијарне цирозе, карактеристична је центрилобуларна холестаза са акумулацијом жучи у цитоплазми центрилобуларних хепатоцита и у лумену жучних капилара, одсутно је уништење интерлобуларних и малих жучних канала. У инфилтрацији порталних трактова преовлађују неутрофили леукоцити. Лобуларна структура јетре може остати нормална, регенерација је слабо изражена, развија се перидуктална фиброза.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]