Примарна плућна хипертензија: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Примарна плућна хипертензија је примарно перзистентно повећање притиска у плућној артерији непознатог порекла.

Болест се заснива на концентричној фибрози, хипертрофији медије плућне артерије и њених грана, као и вишеструким артериовенским анастомозама.

Узрок и патогенеза примарне плућне хипертензије нису познати. Постоје две хипотезе у вези са патогенезом:

1. Болест је генетски одређена и заснива се на кршењу централне регулације васкуларног тонуса.
2. Болест се заснива на конгениталном или стеченом поремећају производње активних вазоконстриктора: серотонина, ендотелина, ангиотензина II са повећаном агрегацијом тромбоцита и стварањем микротромба у микроциркулаторном кориту плућа. Развија се ремоделирање плућних крвних судова.

Ју. Н. Беленкови и Е. Чазова (1999) разликују 4 морфолошка типа примарне плућне хипертензије:

• плексогена плућна артериопатија - оштећење мишићних артерија и артериола плућа (процес је реверзибилан);
• рекурентна плућна тромбоемболија - органска опструктивна лезија мишићних артерија и плућних артериола; тромби различите старости организације;
• плућна вено-оклузивна болест - пролиферација и фиброза интиме малих плућних вена и венула, оклузија прекапиларних судова;
• Плућна капиларна хемангиоматоза је бенигна, неметастатска васкуларна формација.

Симптоми примарне плућне хипертензије

1. Најтипичнији субјективни симптоми су осећај гушења чак и при малом физичком напору, брзо замарање, понекад бол у грудима и палпитације, несвестица и вртоглавица.
2. При прегледу: кратак дах, изражена дифузна цијаноза, одсуство кашља са спутумом, промене на терминалним фалангама у облику „бубња“ и ноктију у облику „сатних стакала“.
3. Често се примећују хипертензивне кризе у плућној циркулацији (описане у чланку „ Плућно срце “).
4. Објективни симптоми примарне плућне хипертензије подељени су у две групе.

Знаци хипертрофије миокарда десне коморе:

• систолна пулсација десне коморе у епигастичном региону;
• проширење границе срчане тупости због десне коморе;
• ЕКГ промене (видети „Плућно срце“);
• Радиолошки симптоми: протрузија излазног тракта десне коморе - плућног трунка у десном предњем косом положају пацијента. Са повећањем степена хипертрофије десне коморе, мењају се и улазни трактови, што доводи до повећања висине лука десне коморе у предњем левом косом положају. Комора се приближава антеролатералној контури грудног коша, а њена највећа конвексност се помера ка дијафрагми, оштрина кардиофренског угла се смањује. Знаци срчане дилатације укључују повећање срца удесно и улево, исправљање кардиофренских углова. Касније се јављају знаци повећања десне преткоморе као резултат настале релативне инсуфицијенције трикуспидалне валвуле. Десна преткомора штрчи напред изнад лука десне коморе у левом косом положају, у предњем положају, повећање десне преткоморе доводи до повећања десног попречног пречника срца;
• ехокардиографски знаци увећања десне коморе. Са развојем инсуфицијенције десне коморе, јетра се увећава, појављују се едем и асцит.

Знаци плућне хипертензије:

• акцентуација другог тона на плућној артерији и њено цепање;
• перкусијска дилатација плућне артерије;
• дијастолни шум изнад плућне артерије узрокован релативном инсуфицијенцијом вентила плућне артерије;
• На рендгенском снимку грудног коша - протрузија трупа плућне артерије, проширење главних грана и сужавање мањих.

5. Коначна дијагноза примарне плућне артеријске хипертензије заснива се на резултатима срчане катетеризације, катетеризације плућне артерије и ангиокардиопулмонографије. Ове методе омогућавају искључивање конгениталних срчаних мана, одређивање степена плућне хипертензије и преоптерећења десног срца, и констатацију изузетно високих бројки укупног плућног отпора уз нормалан плућно-капиларни притисак. Ангиопулмонографија приказује анеуризматски проширено стабло плућне артерије, његове широке гране и сужавање артерија периферних делова плућа. Сегментне гране плућне артерије су као одсечене код високог степена плућне хипертензије, мале гране нису видљиве, а паренхиматозна фаза се не детектује. Брзина протока крви је нагло успорена. Ангиокардиографију треба изводити само у посебно опремљеним рендгенским операционим салама са великим опрезом, јер након увођења контрастног средства може доћи до плућне хипертензивне кризе, од које се пацијент тешко опоравља.
6. Радиоизотопско скенирање плућа открива дифузно смањење апсорпције изотопа.

Програм скрининга за примарну плућну хипертензију

1. Општи тестови крви и урина.
2. Биохемија крви: протеини и протеинске фракције, серомукоид, хаптоглобин, CRP, сијалинске киселине.
3. ЕКГ.
4. Ехокардиографија.
5. Рентгенски снимак срца и плућа.
6. Спирометрија.
7. Катетеризација срчане и плућне артерије.
8. Ангиокардиопулмонографија.
9. Радиоизотопско скенирање плућа.

Лечење примарне плућне хипертензије

Примарна плућна хипертензија је болест непознате етиологије, коју карактерише примарно оштећење ендотела, концентрична фиброза и некрозa зидова грана плућне артерије, што доводи до наглог повећања притиска у плућној циркулацији и хипертрофије десног срца.

Не постоји етиолошки третман. Главни принципи патогенетског третмана су следећи.

1. Ограничење изометријских оптерећења.
2. Активно лечење плућних инфекција.
3. Лечење вазодилататорима:
   • лечење антагонистима калцијума (обично нифедипин, дилтиазем). У присуству осетљивости на антагонисте калцијума, петогодишње преживљавање је 95%, у његовом одсуству - 36%. Ако су пацијенти осетљиви на антагонисте калцијума, онда се уз дуготрајну вишегодишњу терапију примећује побољшање функционалне класе и обрнути развој хипертрофије десне коморе. Осетљивост на антагонисте калцијума примећена је само у 26% случајева;
   • лечење простациклином (простагландин који производи васкуларни ендотел и који поседује изражен вазодилатациони и антитромбоцитни ефекат) - користи се за лечење примарне плућне хипертензије која је отпорна на друге методе лечења. Лечење простациклином доводи до трајног смањења плућног васкуларног отпора, дијастолног притиска у плућној артерији и повећања преживљавања пацијената;
   • Лечење аденозином се спроводи при наглом, још већем повећању притиска у систему плућне артерије (тзв. криза у плућној циркулацији), аденозин се примењује интравенозно као инфузија почетном брзином од 50 мцг/кг/мин, повећавајући је свака 2 минута до максималне ефикасне брзине. Смањење плућног васкуларног отпора јавља се у просеку за 37%. Због веома краткотрајног, али снажног вазодилататорног ефекта, једнократна примена аденозина је безбедна и ефикасна.
4. Лечење антикоагулансима (посебно варфарином, у почетној дневној дози од 6-10 мг са постепеним смањењем под контролом делимично активираног тромбопластинског времена) побољшава стање микроциркулационог система, повећава преживљавање пацијената. Лечење антикоагулансима се спроводи у одсуству контраиндикација за њихову употребу (хеморагична дијатеза, улкусна болест дванаестопалачног црева и желуца). Постоји гледиште о већој сврсисходности лечења антитромбоцитним средствима (аспирин 0,160-0,325 дневно током дужег времена).
5. Лечење диуретицима се прописује у случају значајног повећања притиска у десној преткомори и манифестација инсуфицијенције десне коморе.
6. Терапија кисеоником се прописује за тешку хипоксемију.
7. Код акутне инсуфицијенције десне коморе, лечење се спроводи добутамином у дози од 2,5 до 15 мцг/кг/мин: 10 мл растварача (5% раствор глукозе) се уноси у бочицу која садржи 250 мг праха лека, затим се све преноси у бочицу са 500 мл 5% раствора глукозе (1 мл таквог раствора садржи 500 мцг лека, 1 кап - 25 мцг).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]