Корална нефролитијаза (корални бубрежни каменци)

Бубрежни каменци у облику корала (нефролитијаза у облику корала) су независна болест која се разликује од свих осталих облика уролитијазе по својим патогенетским карактеристикама и има своју клиничку слику.

Епидемиологија коралних бубрежних каменаца

Корални камен у бубрегу је прилично чест (према различитим изворима, у 3-30% случајева откривања обичних камена у бубрегу). Болест се дијагностикује 2 пута чешће код жена него код мушкараца; у 68% случајева - код људи старости 30-50 година.

[ 1 ], [ 2 ]

Шта узрокује коралне каменце у бубрегу?

Стагхорн бубрежни каменци се развијају на позадини поремећене хемо- и уродинамике и компликовани су пијелонефритисом, што доводи до прогресивног смањења функције бубрега. Развој стагхорн нефролитијазе најчешће подстичу разне конгениталне и стечене тубуло- и гломерулопатије, које се заснивају на ензимопатијама. Најчешћа ензимопатија код стагхорн нефролитијазе доводи до оксалурије (85,2%); тубулопатије које доводе до фруктозурије, галактозурије, тубуларне ацидозе и цистинурије су много ређе. Ако су ови фактори одлучујући у развоју болести, онда сви остали егзогени и ендогени фактори делују само као доприносиоци развоју болести, тј. мање су значајни. Од великог значаја су климатски услови, посебно за људе који су променили место становања у топле крајеве, вода, прехрамбени производи, загађење ваздуха. Формирање камена подстичу болести гастроинтестиналног тракта, јетре, хиперфункција паратироидних жлезда, преломи костију који захтевају дуготрајно мировање у кревету. У неким случајевима се примећује формирање коралних каменаца током трудноће, што је узроковано кршењем равнотеже воде и електролита, уродинамиком, хормонским променама. Бројни истраживачи скрећу пажњу на улогу наследних фактора у развоју болести, који чине око 19%.

Многи аутори сматрају хиперпаратироидизам етиолошким фактором нефролитијазе, делујући у 38% случајева. Упркос очигледним променама у телу пацијента са примарним хиперпаратироидизмом, није могуће доказати водећу улогу промена у функцији паратироидних жлезда у појави камена у бубрегу. Тријада симптома примарног хиперпаратироидизма (хиперкалцемија, хипофосфатемија и хиперкалциурија) није карактеристична за све пацијенте са коралном нефролитијазом, а немају сви пацијенти са хиперпаратироидизмом корални камен.

За дијагнозу аденома паратироидне жлезде најчешће се користе ултразвук и радиоизотопска сцинтиграфија.

Истовремено, узрок бубрежних камена уопште и коралних камена посебно остаје нерешено питање, што ствара потешкоће у развоју тактика лечења пацијената са коралном нефролитијазом, ефикасном спречавању стварања камена и његовог поновног појављивања.

Како се развијају корални бубрежни каменци?

Језгро већине камена формира органска супстанца. Међутим, приликом проучавања хемијског састава камена, утврђено је да њихово формирање може почети и на неорганској основи. У сваком случају, за формирање камена, чак и код презасићености урина солима, неопходна је везивна компонента, а то је органска супстанца. Таква органска матрица камена су колоидна тела пречника 10-15 микрона, која се налазе у луменима тубула и лимфних капилара строме. У саставу колоидних тела налазе се гликозаминогликани и гликопротеини. Поред уобичајених компоненти (цистин, фосфат, калцијум, урати итд.), камен садржи мукопротеине и протеине плазме различитих молекулских тежина. Најчешће је могуће детектовати уромукоид, албумин и имуноглобулине IgG и IgA.

Најзанимљивији подаци добијени су имунохемијском анализом протеинског састава урина, која је открила излучивање малих плазма протеина у урин, као што су алфа-кисели гликопротеин, албумин, трансферин и IgG, што је знак тубуларног типа протеинурије, али се понекад детектују и протеини веће молекулске тежине, као што су IgA и a2-макроглобулин.

Ови протеини продиру у секундарни урин због поремећаја структурног интегритета гломерула, наиме гломеруларних базалних мембрана. Ово потврђује податке да коралне каменце у бубрезима прате не само тубуларни поремећаји, већ и гломерулопатија.

Електронско-микроскопски преглед бубрежног ткива открио је абнормалности у региону плазма мембране који обезбеђује обавезне и факултативне процесе реапсорпције. Промене у микровилима четкасте ивице пронађене су у нефроцитима бубрежних тубула проксималног и дисталног дела. Флокулентни материјал без електрона пронађен је у лумену Хенлеове петље и сабирних тубула.

Језгра ћелија које облажу Хенлеову петљу су увек деформисана, а највеће промене се налазе у базалној мембрани.

Студије су показале да је код коралне нефролитијазе бубрежни паренхим измењен у свим областима.

Студија имуног статуса пацијената на основу резултата анализа крви и урина није показала значајна одступања од норме.

Симптоми коралних бубрежних каменаца

Симптоми коралне нефролитијазе су неспецифични, као и тегобе које су карактеристичне само за пацијенте са овом болешћу.

Након детаљне анализе, може се приметити да се клиничка слика изражава симптомима поремећене уродинамике и бубрежне функције.

На основу клиничке слике, разликују се четири фазе коралне нефролитијазе:

• I - латентни период;
• II - почетак болести;
• III - стадијум клиничких манифестација;
• IV - хиперазотемијски стадијум.

Прва фаза се назива латентни период, јер у овом тренутку нема очигледних клиничких манифестација болести бубрега. Пацијенти се жале на слабост, повећан умор, главобољу, сува уста и грозницу.

Почетак болести (стадијум II) карактерише се слабим тупим болом у лумбалној регији и понекад повременим променама у урину.

У стадијуму клиничких манифестација (стадијум III), туп бол у лумбалној регији је константан, јавља се субфебрилна температура, напредује повећан умор, слабост и малаксалост. Често се јавља хематурија и излучивање ситних каменчића, праћено бубрежном коликом. Јављају се знаци хроничне бубрежне инсуфицијенције - латентни или компензовани стадијум.

У стадијуму IV - хиперазотемијском - пацијенти се жале на жеђ, сува уста, општу слабост, повећан умор, бол у лумбалној регији, дизурију и симптоме погоршања пијелонефритиса. Овај стадијум карактерише интермитентни или чак терминални стадијум хроничне бубрежне инсуфицијенције.

Класификација коралних бубрежних каменаца

У зависности од величине и локације коралног камена у бубрежној карлици и његове конфигурације, разликују се четири фазе коралне нефролитијазе:

• Нефролитијаза у облику корала-1 - камен испуњава бубрежну карлицу и једну од чашица;
• Нефролитијаза у облику корала-2 - налази се у екстрареналној карлици са процесима у две или више чашица;
• Нефролитијаза-3 у облику корала - налази се у бубрежној карлици интрареналног типа са процесима у свим шољицама;
• Нефролитијаза у облику корала-4 - има процесе и испуњава цео деформисани систем бубрежне карлице-чашице.

Ретенционе промене код коралне нефролитијазе су различите: од умерене пиелектазије до потпуног проширења не само бубрежне карлице, већ и свих чашица.

Главни фактор у избору методе лечења је степен бубрежне дисфункције. Четири фазе бубрежне дисфункције одражавају недостатак њиховог секреторног капацитета:

• Фаза I - дефицит тубуларне секреције 0-20%;
• Фаза II - 21-50%;
• Фаза III - 51-70%:
• Фаза IV - преко 70%.

Дакле, уз помоћ ове класификације, која омогућава свеобухватну процену величине и конфигурације камена, ектазије бубрежног карлице-чашичног система, степена бубрежне дисфункције и стадијума инфламаторног процеса, развијају се индикације за једну или другу методу лечења.

Дијагноза коралних камена у бубрегу

Стагхорн камење се обично открива случајно током ултразвука или на обичном рендгенском снимку уринарног тракта.

Дијагноза коралне нефролитијазе заснива се на општим клиничким знацима и додатним истраживачким подацима.

Пацијенти са коралним бубрежним каменцима често имају повишен крвни притисак. Узрок артеријске хипертензије је кршење хемодинамске равнотеже.

Хронични пијелонефритис који прати коралну нефролитијазу може се дијагностиковати у било којој фази клиничког тока.

Детаљна студија начина живота пацијената, анамнезе и клиничке слике болести, рендгенских и лабораторијских података, индикатора радиоизотопа и имунолошких студија омогућила је идентификацију знакова различитих фаза хроничне бубрежне инсуфицијенције (латентне, компензоване, интермитентне и терминалне). Треба напоменути да су због техничког напретка и побољшања дијагностичких метода током последње деценије пацијенти са коралним камењем у терминалној фази хроничне бубрежне инсуфицијенције изузетно ретки.

У латентној фази хроничне бубрежне инсуфицијенције, СЦФ је 80-120 мл/мин са тенденцијом постепеног смањења. У компензованој фази, СЦФ се смањује на 50-30 мл/мин, у интермитентној фази - 30-25 мл/мин, у терминалној фази - 15 мл/мин. Изражено слабљење гломеруларне филтрације увек доводи до повећања садржаја урее и креатинина у крвном серуму. Садржај натријума у плазми флуктуира у границама нормале, излучивање је смањено на 2,0-2,3 г/дан. Често се примећују хипокалемија (3,8-3,9 meq/l) и хиперкалцемија (5,1-6,4 meq/l). У компензованој фази хроничне бубрежне инсуфицијенције јавља се полиурија, која је увек праћена смањењем релативне густине урина. Промене у метаболизму протеина доводе до протеинурије, диспротеинемије и хиперлипемије. Примећено је релативно повећање активности аспартат аминотрансферазе и смањење активности аланин аминотрансферазе у крвном серуму.

Код хроничне бубрежне инсуфицијенције код пацијената са коралним каменцима, међу уропротеинима су пронађени протеини плазме: кисели гликопротеин, албумин, трансферин. У тешким случајевима, протеини са већом молекулском тежином улазе у урин: имуноглобулини, а2-макроглобулини, бета-липопротеини. Ово потврђује претпоставку о кршењу интегритета гломеруларних базалних мембрана, које нормално не дозвољавају да поменути протеини плазме пређу у урин.

Промене у функционалној активности бубрега увек су праћене поремећајем метаболизма угљених хидрата, што је узроковано повећаним нивоом инсулина у крви.

Тупи бол у лумбалној регији, слабост и повећан умор могу послужити као клинички симптоми многих болести бубрега, као што су хронични пијелонефритис, други клинички облици уролитијазе, полицистична болест бубрега, хидронефротска трансформација, тумор бубрега итд.

На основу жалби које пацијенти износе, може се само посумњати на болест бубрега. Водеће место у дијагностици заузима ултразвучни и рендгенски преглед. Ултразвук у 100% случајева одређује величину и контуре бубрега, сенку у његовој пројекцији, величину и конфигурацију коралног камена, утврђује присуство проширења чашично-карличног система.

На обичном рендгенском снимку у пројекцији бубрега видљива је сенка коралног камена.

Екскреторна урографија омогућава прецизнију процену функционалне активности бубрега и потврду присуства дилатације бубрежне карлице.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Клиничка дијагностика коралних бубрежних каменаца

Пацијенти се жале на туп бол у лумбалној регији, често се појачава пре напада бубрежне колике, излучивање ситних каменаца, повишену температуру, дизурију и промене боје урина. Поред наведених симптома, пацијенти осећају жеђ, сува уста, слабост, повећан умор и свраб коже. Кожа је бледа, са жућкастим нијансом код најтеже групе пацијената.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Лабораторијска дијагностика коралних бубрежних каменаца

Лабораторијски тестови помажу у процени тежине запаљеног процеса, успостављању функционалног стања бубрега, других органа и система. Код свих пацијената у фази клиничког развоја болести може се открити повећање ЕСР, леукоцитоза и пиурија.

Са оштрим поремећајем процеса филтрације, клиренс креатинина се смањује на 15 мл/мин. Повећање концентрације аминокиселина у крвној плазми повезано је са поремећајем функције јетре.

Инструментална дијагностика коралних каменаца у бубрезима

Инструменталне методе испитивања, посебно цистоскопија, омогућавају идентификацију извора крварења у случају макрохематурије. Ултразвук бубрега помаже не само у откривању коралног камена, већ и у проучавању његове конфигурације, промена у бубрежном паренхиму и присуства дилатације чашично-карличног система. Главно место у дијагнози коралних камена у бубрегу заузимају рендгенске методе испитивања. Корални камен је видљив на општој слици уринарног тракта, може се проценити његов облик и величина.

Екскреторна урографија нам омогућава да утврдимо величину бубрега, његове контуре, сегментне промене на нефрограмима, успоравање ослобађања контрастног средства, његову акумулацију у проширеним чашама и одсуство бубрежне функције.

Ретроградна пијелографија се изводи изузетно ретко, непосредно пре операције ако постоји сумња на кршење уродинамике.

Ренална ангиографија омогућава утврђивање места порекла бубрежне артерије из аорте, пречника бубрежне артерије и броја сегментних грана. Ренална ангиографија је индикована у случајевима када се планира извођење нефротомије са интермитентним стезањем бубрежне артерије.

Метода изотопске ренографије са проценом клиренса крви омогућава одређивање нивоа функционалне активности бубрега.

Динамичка нефросцинтиграфија помаже у процени функционалног стања не само погођеног већ и контралатералног бубрега.

Индиректна бубрежна ангиографија је вредна студија која нам омогућава да утврдимо квалитативне и квантитативне хемодинамске поремећаје у појединачним сегментима бубрега.

За дијагнозу аденома паратироидне жлезде најчешће се користе ултразвук и радиоизотопска сцинтиграфија.

Лечење коралних камена у бубрегу

Пацијент са коралном нефролитијазом у стадијуму КН-1, ако болест протиче без болова, погоршања пијелонефритиса и бубрежне дисфункције, може бити посматран од стране уролога и примати конзервативни третман. Антибактеријски лекови се прописују узимајући у обзир бактериолошку анализу урина. Литолитички лекови, дијета и диуретици се широко користе.

Лечење лековима коралних бубрежних каменаца

Да би се смањило стварање мокраћне киселине, пацијентима се могу прописати уриуретици. По потреби се истовремено препоручују и нитратне мешавине (блемарен) како би се одржао pH урина у распону од 6,2-6,8. За повећање pH урина може се користити и сода бикарбона у дози од 5-15 г/дан.

Код оксалурије, добри резултати су постигнути лечењем комбинацијом пиридоксина или магнезијум оксида са марелином. Код хиперкалциурије, млечни производи се искључују, препоручује се хидрохлоротиазид у дози од 0,015-0,025 г 2 пута дневно. Ниво калијума у крви се добро одржава уношењем сувих кајсија, сувог грожђа, печеног кромпира или 2,0 г калијум хлорида дневно у исхрану. Употреба калцитонина код пацијената са примарним хиперпаратироидизмом доводи до смањења хиперкалцемије.

Да би се спречиле гнојно-инфламаторне компликације, неопходна је антибиотска профилакса.

Хируршко лечење коралних камена у бубрегу

У случајевима када се болест јавља са честим нападима акутног пијелонефритиса, компликованог хематуријом или пионефрозом, индиковано је хируршко лечење.

Увођење нових технологија - ПНЛ и ДЛТ - смањило је индикације за отворене хируршке интервенције и значајно побољшало лечење тешких пацијената са коралном нефролитијазом. И саме отворене хируршке интервенције, усмерене на очување бубрежног паренхима, такође су унапређене.

Оптимална и најнежнија метода уклањања коралног камена у стадијумима KN-1 и KN-2 је PNL. У овим фазама, ова врста лечења се сматра методом избора, а у стадијуму KN-3 као алтернатива отвореној хирургији.

ДЛТ се користи углавном у стадијуму КН-1. Забележена је његова висока ефикасност код деце. ДЛТ је ефикасан код камена интрареналног типа у бубрежној карлици, смањења функције бубрега за не више од 25% и нормалне уродинамике на позадини ремисије хроничног пијелонефритиса.

Многи аутори преферирају комбиновани третман. Комбинација отворене хирургије и ЕБРТ или ПНЛ и ЕБРТ најпотпуније испуњава принципе лечења за ову категорију пацијената.

Напредак медицине последњих година проширио је индикације за отворено хируршко лечење пацијената са коралном нефролитијазом. Најнежнија отворена операција за коралне каменце у бубрегу је доња, задња субкортикална пијелолитотомија или са преласком на чашице (пиелокаликотомија). Међутим, пијелолитотомија не успева увек у уклањању каменца који се налазе у чашицама. Главни метод лечења коралних каменца у стадијумима КН-3 и КН- остаје пијелонефролитотомија. Извођење једног или више нефротомијских резова са интермитентним стезањем бубрежне артерије (период исхемије је обично 20-25 минута) не утиче значајно на функционално стање бубрега. Операција се завршава постављањем нефростоме.

Увођење нових технологија у лечење коралне нефролитијазе (ПНЛ и ДЛТ) смањило је број компликација на 1-2%. Отворене хируршке интервенције са одговарајућом преоперативном припремом, побољшање анестезиологије и метода пијелонефролитомије са стезањем бубрежне артерије омогућило је извођење операција које чувају органе. Нефректомија код коралних каменаца се изводи у 3-5% случајева.

Даље управљање

Корални камен у бубрегу може се спречити динамичким праћењем код уролога у месту становања. У случају метаболичких поремећаја (хиперурикозурија, хиперурикемија, смањен или повећан pH урина, хипероксалурија, хипо- или хиперкалцемија, хипо- или хиперфосфатемија), потребно је прописати корективну терапију. Потребно је смањити количину конзумиране хране, укључујући масти и кухињску со, искључити чоколаду, кафу, какао, изнутрице, чорбе, пржену и зачињену храну. Количина конзумиране течности треба да буде најмање 1,5-2,0 литра дневно уз нормалну гломеруларну филтрацију. Пошто инхибитор ксантин оксидазе алопуринол смањује ниво урикемије, индиковани су код поремећаја метаболизма пурина.