Анеуризма узлазног аортног лука

Анеуризма узлазног аортног лука дијагностикује се патолошким локалним ширењем и испупчењем зида лучног дела аорте (главне артерије великог круга циркулације), који иде навише од леве коморе срца и затворен је у шупљини спољашње љуске срца (перикардијум). [ 1 ]

Епидемиологија

Према статистици, торакалне аортне анеуризме чине скоро трећину свих случајева локализованог испупчења зида овог суда; око 60% свих торакалних анеуризми јавља се у асцендентној аорти, а њена преваленција је 8-10 људи од 100 хиљада. Најчешће се дијагностикују између 50 и 60 година старости.

До 80% пацијената са Марфановим синдромом има анеуризму или дилатацију у пределу асцендентне аорте и њеног лука. Међутим, чак и у одсуству синдрома, најмање 20% анеуризми торакалне аорте се сматра генетски одређеним. [ 2 ]

Узроци анеуризме узлазног аортног лука

Анеуризме асцендентне аорте (која се протеже од синотубуларног споја до полаза брахиоцефалне артерије) и њеног асцендентног лука (који се протеже испред трахеје и лево од трахеје и једњака, садржи полазак брахиоцефалне артерије и грана се у артерије главе и врата) су подтип торакалне аортне анеуризме.

Без обзира на локализацију, главни узроци формирања анеуризме су слабљење васкуларног зида са његовим истезањем и проширивањем лумена суда (дилатација), што може повећати пречник артерије за 50% или чак један и по до два пута (до 5 цм или више).

Формирање анеуризме може довести до:

• Атеросклероза;
• Упала аорте - аортитис, укључујући нелечени сифилис;
• Грануломатозна упала аорте - артеритис или Такајасуов синдром, и Хортонова болест или гигантоцелуларни артеритис;
• Системске болести везивног ткива аутоимуног порекла (системски еритематозни лупус, Бехчетова болест ) и конгениталне болести које могу утицати на везивно ткиво зидова крвних судова - генетске артериопатије код Марфановог, Лоис-Дицовог, Елерс-Данлосовог, Улрих-Нунанових синдрома.

Инфективна етиологија анеуризме ове локализације је такође могућа, због бактеријемије: присуства у крви анаеробних грам-негативних бактерија као што су Salmonella spp., Staphylococcus spp. и Clostridium spp.

Анеуризме аортног лука могу бити фузиформне (вретенастог облика) или сакуларне (кесичастог облика). Фузиоформне су чешће узроковане абнормалностима везивног ткива, посебно код генетских болести. Понекад су такве анеуризме калцификоване. Анеуризма аортног лука, која захвата ограничени део обима аорте, повезана је са атеросклерозом код већине пацијената. [ 3 ]

За више информација погледајте. - анеуризме: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Фактори ризика

Према речима стручњака, сама аорта је предиспонирана за развој анеуризми, што се објашњава обликом овог суда и присуством аортних синуса - синуса Валсалве, чији зидови немају средњи слој (tunica media) и стога су тањи од зида артерије. [ 4 ]

А фактори ризика за формирање анеуризме узлазног аортног лука укључују:

• Старост преко 55-60 година;
• Пушење;
• Абдоминална гојазност и хиперхолестеролемија повезана са метаболизмом липида (повишен холестерол у крви);
• Артеријска хипертензија и кардиоваскуларне болести;
• Породична историја аортних анеуризми, тј. генетска предиспозиција за болест аортне анеуризме. Верује се да најближи рођаци особе са аортном анеуризмом имају најмање 10 пута већи ризик од њеног развоја;
• Дисплазија везивног ткива;
• Срчана мана или дефект аортног залистка (одсуство његовог трећег листића);
• Присуство аномалије аортног лука, посебно малпозиција десне заједничке каротидне артерије; аберација субклавијалне артерије; булозни аортни лук - заједничка грана брахиоцефаличних артерија (субклавијална, лева вертебрална и заједничка каротидна артерија).

Патогенеза

Проучавајући механизам патолошких процеса који се јављају у васкуларном зиду и доводе до његовог слабљења и испупчења, истраживачи су дошли до закључка: структурне промене под утицајем узрочних фактора прво утичу на унутрашњу (tunica intima) и средњу (tunica media) љуску или слојеве зида, а затим на спољашњу љуску - адвентицију.

Дакле, интима, која се састоји од слоја ендотела (ендотелних ћелија), који је потпомогнут везивном субинтимом (са базалном мембраном између два типа ткива), почиње да се оштећује услед реакције на субендотелно делујуће инфламаторне медијаторе: низ цитокина, ендотелних адхезионих молекула и фактора раста. На пример, активира разградњу екстрацелуларног матрикса повећавањем производње активатора плазминогена и ослобађањем матриксних металопротеиназа (ММП) - трансформишућег фактора раста бета-1 (ТГФ-Б1).

Временом, медијум, који се састоји од влакана (еластин и колаген), ћелија глатких мишића и матрикса везивног ткива, бива укључен у процес. Овај омотач чини око 80% дебљине зида крвног суда (укључујући и аорту), и управо је протеолитичка разградња његових структурних компоненти - уништавање еластичних фибрила, таложење гликозаминогликана у матриксу и истањивање зида - повезана са патогенезом развоја анеуризме.

Поред тога, код атеросклерозе и артеријске хипертензије у старости, истезање, локално ширење интраваскуларног лумена и испупчење дела зида под дејством повећаног крвног притиска у аорти током систоле настаје услед пенетрирајуће улцерације зида крвног суда. То је, заузврат, узроковано стварањем атеросклеротских плакова - са губитком језгара ћелија медијалног матрикса и дегенерацијом еластичних ламина базалних мембрана васкуларних омотача. [ 5 ]

Симптоми анеуризме узлазног аортног лука

Мање анеуризме узлазног аортног лука су углавном асимптоматске, а први знаци се јављају када се испупчени део зида крвног суда увећа.

Симптоми се обично јављају код веће анеуризме и могу се манифестовати као резултат компресије околних структура (трахеје, бронхија, једњака) у облику: промуклости гласа; звиждања и/или кашља; кратког даха; дисфагије (тешкоћа са гутањем); бола у грудима или горњем делу леђа. [ 6 ]

Компликације и посљедице

Патологија аорте у облику анеуризми њеног узлазног дела и лука може изазвати компликације и довести до последица као што су:

• Дисекујућа аортна анеуризма;
• Акумулација лимфне течности у плеуралној шупљини (хилоторакс);
• Калцификација зида крвног суда;
• Формирање тромба унутар сакуларне анеуризме, који, када се помери, изазива периферну тромбозу (тромбоемболијске компликације). [ 7 ]

Што је анеуризма већа, већи је ризик од руптуре. Руптурирана аортна анеуризма може довести до озбиљног унутрашњег крварења са последицама опасним по живот. Прочитајте више - руптуриране торакалне и абдоминалне аортне анеуризме: шансе за преживљавање, лечење

Дијагностика анеуризме узлазног аортног лука

Инструментална дијагноза је неопходна за откривање аневризме узлазног аортног лука:

• Рендгенски снимак грудног коша;
• ЦТ скенирање грудног коша;
• Трансторакална ехокардиографија;
• Ултразвук аорте;
• ЦТ ангиографија коронарних артерија и аорте;
• Магнетна резонантна ангиографија торакалних судова.

Пацијенти раде анализе крви (опште, биохемијске, имуноензимске), општу анализу урина. [ 8 ]

Диференцијална дијагноза се врши како би се искључиле патолошке медијастиналне масе, интрамурални аортни хематом и дисекција аорте, као и аномалија аортног лука у облику Комереловог дивертикулума.

Третман анеуризме узлазног аортног лука

Код анеуризми аортног лука, лечење зависи од величине, брзине раста и основног узрока. Анеуризме мање од 5 цм обично не захтевају хитну операцију, осим ако пацијент нема додатне факторе ризика (породична историја анеуризми, присуство болести везивног ткива и болести аортног залиска).

Обично се хипотензивни лекови из групе агониста алфа2-адренорецептора, тј. алфа-адренолитички лекови, прописују за контролу крвног притиска. Величина анеуризме се прати периодичним снимањима (рендген, ултразвук, ЦТ скенирање).

У случају велике (више од 5-5,5 цм) или брзо растуће анеуризме, потребно је хируршко лечење, било отвореном операцијом (уклањање избочине крвног суда и шивење графта) или ендоваскуларном пластиком крвног суда (постављање стента у анеуризму). За више информација погледајте операцију артеријских анеуризми.

Када анеуризма пукне, операција се изводи као хитан случај. [ 9 ]

Превенција

Да би се смањио ризик од развоја анеуризме узлазног аортног лука, лекари препоручују контролу тежине, крвног притиска и нивоа холестерола у крви, као и здраву исхрану, не злоупотребљавање алкохола и непушење.

Прогноза

С обзиром на мултифакторску природу ове патологије и њене могуће последице и компликације, тешко је предвидети исход болести. Анеуризме узлазног аортног лука могу бити фаталне због тенденције ка деламинацији или руптури. [ 10 ]

Према подацима страних специјалиста, након планиране хируршке интервенције у скоро 80% случајева стопа преживљавања је око 10 година, али код акутне нелечене дисекције аорте смртни исход у року од два дана достиже 50% случајева. Код хитне хирургије руптурираних анеуризми стопа морталитета је 15-26%.