Такајасуов синдром

Такајасуов синдром је грануломатозна упала аорте и њених главних грана, која обично почиње пре 50. године. Болест је први описао Д. Савон (1856), али је име добила захваљујући раду јапанских офталмолога, од којих је један био М. Такајасу (1908).

Епидемиологија

Такајасуов синдром се првенствено јавља у азијским и јужноамеричким земљама, али су бројни случајеви болести регистровани и у другим географским регионима света, укључујући Русију. Годишња инциденца Такајасуовог синдрома креће се од 0,12 до 0,63 случаја на 100.000 људи. Младе и жене средњих година су најосетљивије на ову болест.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Како се манифестује Такајасуов синдром?

Ток Такајасуовог синдрома има одређену фазу. У раној фази болести или током њених погоршања, клиничка слика укључује неспецифичне симптоме изазване системским инфламаторним процесом (губитак тежине, слабост, поспаност, мијалгија и артралгија, бол у стомаку). Често се на почетку Такајасуовог синдрома јављају необјашњива грозница, повећана седиментација еритроцита и анемија током дужег времена. Током овог периода, до 10% пацијената уопште не показује никакве тегобе.

У узнапредовалом стадијуму Такајасуовог синдрома, као резултат прогресивног оклузивног артеријског оштећења, јављају се знаци исхемије појединачних органа и ткива. Одсуство системских инфламаторних реакција не искључује активну васкуларну упалу, што доводи до бола у месту пројекције захваћеног суда или осетљивости током његове палпације. Знаци васкуларне упале јављају се већ током прве године од почетка болести. Најчешће (40%) се примећује осећај слабости, умора и бола у мишићима подлактице и рамена, који су претежно једностране природе, њихова тежина се повећава физичким напором. Међутим, одсуство пулса или смањење његовог пуњења и напетости на једној од руку, асиметрија систолног крвног притиска на брахијалним артеријама примећују се у 15-20% случајева.

Код 7-15% пацијената са Такајасуовим синдромом јављају се бол у врату, вртоглавица, пролазни тренуци оштећења вида, повишен крвни притисак, диспнеја и палпитације. У 70% случајева може се чути систолни шум у заједничким каротидним артеријама, а код 15% пацијената примећује се њихов бол (каротидинија). Слични физички подаци се често откривају током аускултације и палпације абдоминалне аорте, посебно код анатомских типова II и III болести.

У трећој фази Такајасуовог синдрома, у крвним судовима преовлађују знаци фиброзе, примећују се васкуларна стеноза и знаци васкуларне инсуфицијенције. Током овог периода, у поређењу са раном фазом болести, знатно чешће се (50-70%) срећу симптоми интермитентне клаудикације горњих и доњих екстремитета, оштећење кардиоваскуларног система, мозга и плућа. Клинички знаци оштећења плућа налазе се код мање од четвртине пацијената. Примећују се бол у грудима, отежано дисање, непродуктивни кашаљ, ретко хемоптиза.

Пацијенти пријављују болове у мишићима проксималних делова руку, чешће леве, смањење снаге шаке се јавља при мањем физичком напору, у мировању или током спавања. Понекад се бол шири на лево раме, доњу вилицу, предео врата и леву половину грудног коша. Код 85-90% пацијената са Такајасуовим синдромом пулс у артеријама подлактице нестаје и јављају се разлике у систолном крвном притиску мереном у брахијалним артеријама.

Како инфламаторни процес у крвним судовима напредује, повећавају се и учесталост и тежина клиничких симптома изазваних исхемијским догађајима у појединачним органима или системима. Међутим, упркос оклузији субклавијалних или аксиларних артерија, ретко се примећује критичан степен исхемије руке, што је повезано са спорим напредовањем стенозе и развојем колатерала.

Класификација

Предложено је неколико класификација патолошких промена крвних судова код Такајасуовог синдрома, чије разлике нису фундаменталне. Постоје четири анатомска типа болести. Први тип подразумева промене у аортном луку и артеријама које се од њега гранају. Ова варијанта често подразумева истовремено оштећење леве субклавијалне и заједничке каротидне артерије. Други тип болести резултира изолованим оштећењем грудне и/или абдоминалне аорте и њихових грана. Трећи тип подразумева патолошки процес у аортном луку и/или његовим гранама комбинован са променама у грудној или абдоминалној аорти. Четврти тип подразумева патолошки процес локализован у главном плућном трунку или његовој грани у комбинацији (или без њега) са било којом од прве три варијанте.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Како препознати Такајасуов синдром?

Обично се детектују нормохромна нормоцитна анемија, умерени тромбоцитом и хипергамаглобулинемија. Посебно је карактеристично повећање седиментације еритроцита (СЕ), чији степен зависи од инфламаторне активности болести. Међутим, код трећине пацијената, упркос клиничким знацима инфламаторне активности, СЕ може остати у границама нормале. У анализама урина примећују се умерена протеинурија (до 1 г/дан) и микрохематурија. Повећање концентрације ЦРП-а примећује се у 60-70% случајева. Током офталмолошког прегледа примећује се смањење оштрине вида, често једнострано, и губитак видних поља.

Инструментално истраживање

Једна од главних инструменталних метода испитивања пацијената са Такајасуовим синдромом је ангиографија. Њени резултати су важни како за потврђивање дијагнозе, тако и за процену динамике и преваленције инфламаторног процеса. Према ангиографији, промене на плућној артерији јављају се код скоро 60% пацијената. Преовлађују стеноза и/или оклузија њених лобарних и субсегментних грана, посебно оних које снабдевају горњи режањ десног плућног крила. Плућна хипертензија, дилатација и анеуризме плућног трупа, као и изоловане промене које клинички подсећају на плућну емболију, ретке су. Резултати ангиографије не дозвољавају разликовање присуства или одсуства активног инфламаторног процеса у зиду плућне артерије. У ове сврхе пожељније је користити ЦТ и МРИ ангиографију. Ултразвучна ангио-доплерографија је од већег значаја за испитивање.

Дијагноза Такајасуовог синдрома може се поставити према критеријумима класификације Америчког колеџа за реуматологију и критеријумима које су предложили други аутори.

Како лечити Такајасуов синдром?

Лечење Такајасуовог синдрома укључује преднизолон (1 мг/кг телесне тежине дневно, не више од 60 мг/дан), што омогућава 60% пацијената да постигну ремисију и смање дозу лека. Код пацијената рефракторних на преднизолон користе се метотрексат, циклофосфамид и азатиоприн. Метотрексат (17,5 мг/недељно) у комбинацији са малим дозама преднизолона омогућава 81% пацијената да постигну ремисију, брже смање дозу глукокортикостероида и одрже дужу ремисију. Месечни курсеви пулсне терапије метилпреднизолоном и циклофосфамидом користе се за ублажавање инфламаторног процеса. Због дуготрајне упале у артеријском зиду, њено трајање треба да буде најмање 6-9 месеци.

За смањење пролиферативних промена у артеријама, индикована је ацетилсалицилна киселина (у дози од 100 мг/дан) и статини. Трајање одржавајуће терапије глукокортикостероидима зависи од динамике главних клиничких знакова, индикатора акутне фазе (СЕ, ЦРП) и, по правилу, је најмање 2-5 година.

Хируршко лечење Такајасуовог синдрома

Хируршка интервенција на аорти и главним крвним судовима је пожељна да се изврши у првих пет година након дијагнозе. Индикације за њено именовање су сужавање лумена артерије за 70% или више у комбинацији са исхемијом. Међутим, чак и у присуству ових стања, операцију треба изводити у неактивној фази Такајасуовог синдрома.

Прогноза

Код Такајасуовог синдрома, петнаестогодишња стопа преживљавања достиже 80-90%. Најчешћи узроци смрти су мождани удар (60%) и инфаркт миокарда (око 25%), ређе - руптура аортне анеуризме (5%). Код коронарне артеријске болести у прве две године од појаве симптома срчане патологије, морталитет достиже 56%. Такајасуов синдром има неповољну прогнозу код пацијената са компликацијама као што су ретинопатија, артеријска хипертензија, аортна инсуфицијенција и аортна анеуризма. Код пацијената са два или више ових знакова, десетогодишње преживљавање након дијагнозе је 58,6%, при чему се већина смртних случајева јавља у првих пет година болести.

[ 15 ]