Алвеоларна микролитијаза плућа: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Алвеоларна микролитијаза плућа је болест коју карактерише таложење супстанци у алвеолама које се састоје од минералних једињења и протеина. Болест је ретка, јавља се у било ком узрасту, али углавном у доби од 20-40 година. Жене су чешће погођене.

Узрок, патогенеза, патоморфологија алвеоларне микролитијазе плућа

Узрок и патогенеза нису познати. Код многих пацијената, наследни фактори и утицај професионалних опасности су важни.

Суштина болести лежи у хиперпродукцији и акумулацији протеина у алвеолима, у којима се таложе микрокристали калцијум карбоната и фосфата, што ремети процесе вентилације и перфузије, што доводи до развоја интерстицијалне фиброзе и респираторне инсуфицијенције.

Карактеристични патоморфолошки знаци болести су:

• повећана густина плућног ткива, посебно у доњим режњевима;
• откривање микрокамена у алвеолама и бронхиолама пречника 1-3 мм, који садрже калцијум карбонат и фосфат, као и елементе у траговима натријума, калијума, бакра, цинка, магнезијума; микролити имају концентричну сложену структуру;
• развој интерстицијалне фиброзе како болест напредује;
• детекција макрофага у подручју микролита.

Симптоми алвеоларне микролитијазе плућа

Алвеоларна микролитијаза дуго остаје непримећена. Међутим, како напредује, јављају се жалбе на кратак дах, брзи замор, општу слабост, палпитације током физичког напора и бол у грудима. Кашаљ се може појавити због развоја хроничног бронхитиса.

У стадијуму развијене клиничке слике јављају се цијаноза видљивих слузокожа, инспираторна диспнеја, задебљање терминалних фаланги у облику „бубњара“ и промене на ноктима у облику „сатних стакала“. Са развојем декомпензоване плућне срчане болести јављају се оток ногу и бол у десном хипохондријуму услед увећане јетре.

Физички преглед плућа не открива значајне промене. Код неких пацијената може се јавити кутијаста нијанса перкусионог звука (због развоја емфизема), у доњим деловима плућа могу се чути крепитације или фино мехурасти хрипови.

1 Приликом аускултације срца утврђује се акценат другог тона на плућној артерији (са развојем плућне хипертензије), могуће је формирање митралне стенозе уз појаву одговарајућих звучних симптома (лепршави први тон, клик отварања митралног залистка, „препелични“ ритам, пресистолни и протодијастолни шумови). Развој митралне стенозе је последица калцификације левог атриовентрикуларног отвора.

Лабораторијски подаци

1. Општа анализа крви - нема значајних карактеристичних промена. Са развојем тешке респираторне инсуфицијенције појављује се симптоматска еритроцитоза, уз додатак гнојног бронхитиса, повећава се ЕСР, појављује се леукоцитоза.
2. Анализа спутума и течности бронхијалног лаважа - могу се открити микролити, али овом знаку се не даје велика дијагностичка вредност, јер може бити присутан код хроничног опструктивног бронхитиса и плућне туберкулозе.

Истовремено, постоји мишљење да је концентрична структура откривених микролита карактеристична за алвеоларну микролитијазу.

3. Биохемијски тест крви - може доћи до хиперкалцемије, благог повећања нивоа фосфата, али ове промене су неправилне и немају велику дијагностичку вредност.
4. Имунолошке студије - без значајних промена.

Инструментално истраживање

1. Рентгенски преглед плућа. Карактеристичан знак алвеоларне микролитијазе у раној фази је откривање симетричних вишеструких ситнофокалних сенки високог интензитета претежно у средњим и доњим деловима оба плућна крила. Рентгенска слика подсећа на расут песак - симптом „пешчане олује“. Овај симптом се сматра патогномоничним за алвеоларну микролитијазу.

Како болест напредује, на позадини перзистентних горе наведених симптома, јављају се изражени знаци интерстицијалних промена (периваскуларна, перибронхијална, интерлобарна пнеумосклероза), а откривају се збијени и калцификовани бронхијални зидови. Уз интензивирање интерстицијалних промена, повећава се број фокалних осипа, а смањује се транспарентност плућног ткива. Ове промене су најизраженије у доњим и средњим одељцима; у горњим одељцима се понекад одређују велике ваздушне емфизематозне були.

У узнапредовалом стадијуму болести, мале фокалне сенке се спајају у масивна подручја затамњења, могу заузети 1/2-2/3 плућног режња, а такође захватити и горње делове плућа. Конгломерати фокалних затамњења могу бити толико интензивни и опсежни да отежавају разликовање сенки срца и медијастинума.

Често се на рендгенским снимцима може видети калцификација дуж срчаних контура, као и субплеурална акумулација калцијума.

2. Компјутеризована томографија плућа открива дифузну калцификацију плућног ткива.
3. Перфузиона сцинтиграфија плућа са 99mTc- открива интензивну дифузну акумулацију изотопа, потврђујући калцификацију плућног ткива.
4. Студија вентилационе функције плућа открива развој рестриктивног типа респираторне инсуфицијенције (смањење виталног капацитета).
5. Анализа гасова у крви - како болест напредује и развија се респираторна инсуфицијенција, парцијални напон кисеоника у артеријској крви се смањује.
6. ЕКГ - са развојем плућне хипертензије, појављују се знаци миокардне хипертрофије десне преткоморе и десне коморе.
7. За верификацију дијагнозе користи се преглед биопсије плућног ткива. У биопсијском материјалу, микролити у алвеолама се одређују помоћу светлосне и електронске микроскопије, а у епителним ћелијама бронхиола детектује се прекомерна количина гранула гликогена.

Програм испитивања за алвеоларну микролитијазу плућа

1. Општи тестови крви и урина.
2. Биохемијски тест крви: одређивање укупних протеина, протеинских фракција, аминотрансфераза, калцијума, фосфора, алкалне фосфатазе.
3. Анализа спутума и бронхијалних испирања - откривање микролита са концентричном структуром.
4. Рентгенски преглед плућа, ако је могуће - компјутерска томографија плућа.
5. Спирометрија.
6. ЕКГ.
7. Биопсија плућа (трансбронхијална, ако није информативна - отворена).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]