Хемосидероза код деце

Идиопатска плућна хемосидероза (МКБ-10 код: Ј84.8) развија се као примарна болест и повезана је са интерстицијалним плућним болестима непознате етиологије. С обзиром на то да је глукокортикоидна и имуносупресивна терапија ефикасна код хемосидерозе, тренутна хипотеза о овој болести данас остаје имуноалергијска, односно повезана са стварањем аутоантитела. Улога наследног фактора није искључена. Патогенеза се заснива на процесу хеморагије у алвеоле са накнадном импрегнацијом соли гвожђа у зону хеморагије, задебљањем интерстицијума, развојем фиброзе, плућне хипертензије и формирањем плућног срца.

У спутуму пацијената са хемосидерозом налазе се макрофаги (хемосидерофаги) који фагоцитирају хемосидерин. Код деце је хемосидероза ретка, чешће код девојчица.

Симптоми идиопатске плућне хемосидерозе

Најчешће су погођена деца узраста од 3-8 година. Почетак болести је постепен: јављају се диспнеја у мировању и анемија. Током кризе температура је фебрилна, спутум при кашљању је зарђао, са крвљу, повећава се респираторна инсуфицијенција, анемија (хемоглобин до 20-30 г/л и ниже!). Перкусија открива подручја скраћивања плућног звука. Аускултација открива дифузно влажне фино мехурасте хрипове. Карактеристично је увећање јетре и слезине. Кризни период траје неколико дана (ређе - дуже), постепено прелазећи у ремисију. Ниво хемоглобина се повећава, симптоми болести нестају.

Дијагноза идиопатске плућне хемосидерозе

Лабораторијска дијагностика

Карактеристичне промене у облику микроцитне хипохромне анемије, ниског серумског гвожђа, ретикулоцитозе, еритробластичне реакције коштане сржи, као и умерене леукоцитозе, повећане седиментације еритроцита, тромбоцитопеније. Кумбсова реакција (директна и индиректна) је ретко позитивна. Откривају се повећани нивои циркулишућих имуних комплекса, ниски титри комплемента, хипергамаглобулинемија, а понекад и смањени нивои IgA.

У неким случајевима, биопсија плућа је индицирана за дијагнозу хемосидерозе.

Инструменталне методе

На рендгенским снимцима грудног коша, током кризе јасно се виде вишеструке фокалне сенке хеморагије, понекад конфлуентне, и увећани хилусни лимфни чворови. Током поновљених криза, на рендгенским снимцима се откривају нови жаришта. Током ремисије, рендгенска слика је другачија: појачан интерстицијални образац који подсећа на фину мрежу, многе мале (милијарне) сенке које формирају „образац лептира“, што је карактеристичан знак хемосидерозе.

Током бронхоскопије, више од 20% сидерофага се детектује у бронхоалвеоларној течности, „индекс гвожђа“ је већи од 50 (норма је до 25).

Хајнеров синдром је врста плућне хемосидерозе са преосетљивошћу на кравље млеко, клиничка слика се не разликује од идиопатске, али пацијенти имају антитела (преципитине) и позитивне кожне тестове на алергене млека. Код неке деце болест је праћена одложеним физичким развојем, хроничним ринитисом, отитисом медија и аденоидитисом.

План испитивања нужно укључује одређивање антитела на млеко.

Лечење идиопатске плућне хемосидерозе

Лечење хемосидерозе зависи од периода болести. Током кризе, преднизолон се прописује у дози од 1,5-3 мг/кг дневно. Треба се придржавати строге дијете без млечних производа. Када дође до ремисије, када индекс гвожђа бронхоалвеоларне течности падне на 25 или ниже, глукокортикоиди се прекидају. Терапији се додају имуносупресори у дози одржавања: циклофосфамид (2 мг/кг дневно) или азатиоприн (3 мг/кг дневно). Након масивног крварења, десфероксамин се примењује ради уклањања вишка гвожђа.

Дијета без млечних производа је индикована за сву децу са хемосидерозом, посебно за оне са Хајнеровим синдромом.

Прогноза болести је неповољна. Тренутак кризе, развој плућног крварења, респираторна и срчана инсуфицијенција су опасни по живот.

Гудпастуров синдром

Гудпастеров синдром је један од облика хемосидерозе код адолесцената. Чешћи је код дечака. Карактерише га плућна хеморагија, анемија, хематурија и други знаци пролиферативног или мембранског гломерулонефритиса, који брзо доводе до хипертензије и хроничне бубрежне инсуфицијенције. Антитела играју улогу у патогенези овог облика хемосидерозе, утичући не само на мембрану плућних алвеола, већ и на мембрану бубрежних гломерула.

Прогноза је неповољна, јер болест има постепен напредак.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]