Сензорна атаксија

Код неуролошког оштећења дубоке осетљивости развија се сензорна атаксија - немогућност проприоцептивне контроле покрета, што се манифестује нестабилношћу хода, поремећеном моторичком координацијом. Моторни поремећаји се нагло појачавају ако пацијент затвори очи. Патологија није потпуно излечена: пацијенти се подвргавају интензивним рехабилитационим мерама усмереним на подршку мишићно-скелетном систему и побољшање квалитета живота. [ 1 ]

Епидемиологија

У поређењу са церебеларном атаксијом, сензорна атаксија је релативно ретка. У већини случајева, јавља се као резултат оштећења задњих стубова и, као последица тога, поремећаја проприоцептивне аферентације, што се може приметити, посебно, код пацијената са Фридрајховом болешћу, авитаминозом Е и _Б12, неуросифилисом.

Сензорна атаксија се дијагностикује јасном проприоцептивном инсуфицијенцијом и израженим повећањем клиничких манифестација на позадини затварања очију. Често се примећује псеудохиперкинеза погођеног екстремитета.

Термин је изведен од грчке речи „атаксија“, што се преводи као „поремећај“. Сензорна атаксија може деловати као синдромални додатак дијагнози код траума и дегенеративних патологија централног нервног система. Као независна нозолошка јединица, проблем се разматра само код неких педијатријских наследних болести, тако да је стварна учесталост развоја овог поремећаја непозната (секундарну атаксију, као знак који прати другу патологију, статистика обично не узима у обзир).

Наследна сензорна атаксија је веома ретка (орфан) болест. Ова група обухвата болести које се јављају у мање од 1 случаја на 2.000 становника.

Узроци сензорне атаксије

Сензорна атаксија је последица оштећења дубоких врста осетљивости, посебно:

• Мускулоартикуларна осетљивост, која прима сигнале о положају трупа у простору;
• О осетљивости на вибрације;
• Осећаји притиска и тежине.

Поремећаји покрета и координације код сензорне атаксије настају услед неуспеха у пријему кинестетичких информација из централних делова проприоцептивног апарата, тј. систем не прима сигнале, на пример, о контракцијама мишића. Патологија се не сматра независном нозолошком јединицом, већ представља комплекс симптома, који се карактерише као синдром сензорне атаксије, који се јавља код многих неуролошких болести. Клиничка слика у овом случају зависи од индивидуалних карактеристика оштећења проприоцептивних нервних праваца.

Поремећај се може наћи у различитим деловима проприоцептивног апарата - посебно у задњим кичменим стубовима, ганглијама кичмене мождине, задњим кореновима, дуж нивоа продужене мождине, кортекса или таламуса. Проблем је често последица васкуларне повреде (церебрални или цереброспинални мождани удар), мијелитиса, туморских процеса у мозгу или кичменој мождини, фуникуларне мијелозе, неуросифилиса, сувоће кичмене мождине, повреда кичмене мождине, мултипле склерозе.

Код неких пацијената, појава сензорне атаксије је повезана са хируршким интервенцијама на кичменој мождини или мозгу.

Периферни делови проприоцептивног апарата су погођени код пацијената са Гилен-Бареовим синдромом, полинеуропатијом дијабетичког, токсичног, инфективно-токсичног или амилоидног порекла. Поред тога, сензорна атаксија се јавља на позадини одређених генетских патологија - посебно говоримо о Фредриховој атаксији. [ 2 ]

Фактори ризика

Сензорна атаксија се развија ако су погођене следеће структуре:

• Задњи кичмени канали су клинасти и Голов сноп (узлазни кичмени канали). Ово је најчешћи поремећај код сензорне атаксије. Може се приметити као последица трауме повезане са оштрим савијањем кичменог стуба.
• Периферни нерви. Погођени на позадини поремећаја аксона нервних влакана, мијелинопатије, Валеријске трансформације изазване траумом или исхемијом периферног нерва.
• Задњи корени кичмене мождине (због трауме, компресије итд.).
• Медијална петља, која се налази у можданом стаблу и део је проводног канала који преноси импулсе из мишићно-тетивног апарата и булботаламског система.
• Таламус, који обезбеђује реализацију безусловних рефлекса.

Код неких пацијената, појава сензорне атаксије повезана је са лезијама контралатералног паријеталног режња.

Сензорна атаксија се најчешће развија на позадини таквих патологија:

• Сувоћа кичме (врста терцијарног неуросифилиса).
• Фуникуларна мијелоза (дегенерација латералне и задње кичмене мождине као резултат продужене авитаминозе Б12 или анемије услед недостатка фолата).
• Полинеуропатије (дифтерија, демијелинизирајућа, арсенска неуропатија, Гилен-Бареов, Рефсумов и Крабеов синдром, итд.).
• Васкуларне патологије (посебно, исхемија спиналног артеријског трупа).
• Туморски процеси мозга.

Сензорна атаксија се такође налази код ретке аутозомно рецесивне Фридрајхове болести. Поремећаји координације мотора настају на позадини оштећења миокарда и других система и органа.

Патогенеза

Сензорна атаксија се развија због лезија периферних нервних влакана, задњих коренова и стубова кичме, медијалне петље. Ова влакна носе проприоцептивне импулсе, преносећи информације до мождане коре о положају тела, удова и њиховим покретима.

Мишићно-артикуларне сензације одређује рецепторски апарат који представљају Пачинијева ламеларна телашца - неинкапсулирани нервни завршеци који се налазе у зглобним капсулама, лигаментима, мускулатури и периосту. Сигнали са завршетака прате сензорне неуроне првог реда који улазе у задњи рог кичме и даље у задње стубове.

Проприоцептивни ток се транспортује из ногу помоћу танког Головог снопа који се налази медијално, а из руку помоћу клинастог Бурдаховог снопа који се налази латерално.

Нервна влакна укључена у овај транспорт формирају синапсе са сензорним нервним ћелијама другог реда.

Гране нервних ћелија другог реда се укрштају, затим у медијалној петљи прелазе у вентрално задње таламично језгро, где су локализоване сензорне нервне ћелије трећег реда, које имају везу са кортексом паријеталног режња.

Транспорт нервних сигнала који пружају осећај рукама и ногама остварује се кроз задње кичмене коренове. Нерви у задњем делу кичмене мождине одговорни су за сензорне осећаје и бол.

Када су задњи корени оштећени, губи се осетљивост кожног подручја, које инервишу одговарајућа нервна влакна. Истовремено, тетивни рефлекси су смањени или изгубљени, иако је моторна активност и даље присутна.

Када је део узлазног пута оштећен, кичмена мождина губи способност преноса информација о положају удова у мозак, што доводи до оштећене моторичке координације.

Код полинеуропатије и оштећења задњих стубова, ход и, уопште, моторичка активност ногу су симетрично поремећени. Покрети руку нису погођени или су само незнатно погођени. [ 3 ]

Симптоми сензорне атаксије

Манифестације сензорне атаксије карактерише кршење моторичких сензација које долазе из сопственог тела. У почетку се то може приметити променом у ходању особе: пацијент почиње да хода са широко раширеним ногама, неправилно их савијајући и испружујући у зглобовима колена и кука, и „спуштајући“ стопало после сваког корака. Практикујући неуролози овај ход називају „штампањем“ или „табетичким“, а сами пацијенти га називају „спуштањем“ или „упијајућим памук“.

Пацијент покушава да исправи проприоцептивни недостатак уз помоћ сталне визуелне контроле. На пример, док хода, особа неуморно гледа у своја стопала са главом окренутом надоле. Ако се визуелна контрола прекине, поремећај кретања се поново погоршава. Ходање са повезом преко очију или у мраку постаје немогуће.

Сензорна атаксија која захвата горње екстремитете праћена је поремећајем координације и произвољне моторике, услед чега пати уобичајена активност. Посебно, пацијенту постаје тешко да једе прва јела кашиком, пије воду из чаше, закопчава мале делове одеће, користи кључ. У мировању, пажњу привлаче неуређени невољни покрети фаланги прстију по типу хиперкинезе. Карактеристична карактеристика сензорне атаксије је да псеудохиперкинеза нестаје са појавом вољне моторичке активности.

Први знаци сензорне атаксије могу бити различити, што зависи од карактеристика лезије проприоцептивног механизма. Ако патолошки процес захвати задње стубове на нивоу тораколумбалних делова, атаксија се примећује само у ногама. Ако су захваћени задњи стубови изнад цервикалног задебљања, проблем се манифестује и у горњим и у доњим екстремитетима. Код једностраних патолошких промена у проприоцептивном апарату пре преласка влакана на другу страну, развија се хомолатерална хемиатаксија, која се карактерише појавом повреде у половини тела на страни лезије. Код једностраних болних промена дубоких сензорних канала након њиховог укрштања, проблем се манифестује хетеролатералном хемиатаксијом: захваћени су удови супротни од захваћене стране.

Фазе

У зависности од клиничких манифестација, разликују се следеће фазе сензорне атаксије:

1. Благи стадијум - примећен код пацијената са ограниченим оштећењем жичаног спинално-церебеларног тракта. Дубока осетљивост није оштећена, моторна координација и ход су умерено погођени.
2. Средњи стадијум, или умерено тежак, карактерише смањење тонуса флексорских и екстензорских мишића, што пацијенту знатно отежава обављање обичних кућних активности. Општи рефлекси се такође смањују, губи се осећај ослонца, а постоји потреба за сталном визуелном контролом током ходања. Ход постаје типичан за сензорну атаксију.
3. Тешка фаза: пацијент губи способност ходања и стајања.

Обрасци

Сензорна атаксија се јавља:

• Статички, који се манифестује оштећеним задржавањем држања (што је посебно очигледно ако пацијент затвори очи);
• Динамички, код кога се патолошки знаци манифестују са појавом моторичке активности.
• Поред тога, ако су погођени путеви дубоке осетљивости, разликујте:
• Једнострана атаксија, која се развија када је таламус или мождано стабло погођено на супротној страни;
• Билатерална атаксија се формира када се патолошки фокус налази у подручју укрштања медијалне петље.

Компликације и посљедице

Сензорна атаксија је патолошко стање које карактерише оштећена моторна координација. Са прогресијом ове болести, особа постаје инвалидна, квалитет живота и његово трајање пате.

Дрхтање у удовима, честа вртоглавица, губитак способности самосталног кретања и обављања основних активности, поремећаји респираторног и дигестивног система - такви поремећаји значајно компликују живот пацијента. Временом се развија респираторна и хронична срчана инсуфицијенција, имунолошка одбрана се погоршава, постоји тенденција ка честим заразним патологијама.

Ипак, треба разумети да се ови нежељени ефекти не јављају код свих пацијената са сензорном атаксијом. Код појединачних пацијената, под условом да се поштују сви лекарски прописи и благовремено спроводи терапија лековима, клиничка слика болести се не погоршава и квалитет живота се не смањује. Многи пацијенти доживе до дубоке старости.

Посебно неповољна прогноза може се разматрати ако се код пацијента открију малигне неоплазме, епилепсија, енцефалитис, поремећаји церебралне циркулације.

Дијагностика сензорне атаксије

Сензорна атаксија се открива током почетног прегледа пацијента код неуролога. Примећује се хипотонија мишића (флексора и екстензора) захваћених руку или ногу, губитак дубоке осетљивости. При покушају заузимања Ромберговог положаја примећује се дрхтавица, са значајним појачавањем при затварању очију. Положај са држањем горњих удова испружених напред праћен је лажном хиперкинезом (псеудоатетоза).

Тестови координације су такође поремећени: пацијент не може да стави прст у врх сопственог носа, не може да стави пету једног стопала на коленски зглоб другог стопала. Споља се утврђује типичан табетични ход. При покушају преласка пете једног стопала преко гребена тибије другог стопала, јављају се трзаји и пета је окренута у страну. [ 4 ]

Главна ствар је открити узрок патолошког стања, за шта се користи таква лабораторијска и инструментална дијагностика:

• Преглед код неуролога ради искључивања других врста атаксије (диференцијална дијагноза);
• Општи тестови крви и урина;
• Преглед цереброспиналне течности, узете током лумбалне пункције, ради искључивања мултипле склерозе, инфламаторних болести централног нервног система, неуросифилиса;
• Компјутерска и магнетна резонанца мозга и кичмене мождине;
• Електронеуромиографија за процену стања периферних мишића и живаца;
• Генетско саветовање ради искључивања наследних патологија (понекад са ДНК тестирањем).

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза се врши са другим врстама атаксије.

Вестибуларна атаксија се развија када је захваћен било који део вестибуларног механизма, посебно вестибуларни нерв, једро у можданом стаблу, кортикални центар у темпоралном режњу мозга. Вестибуларни нерв потиче из чвора Скарпа, локализованог унутар унутрашњег слушног канала. Периферне гране ћелијског чвора воде до три полукружна канала, а централне гране до вестибуларних језгара можданог стабла.

Типичне манифестације вестибуларне атаксије су: системски вертиго, мучнина (понекад до повраћања), хоризонтални нистагмус. Патологија се чешће открива на позадини стабљичног менингоенцефалитиса, туморских процеса задње кранијалне јаме, четврте коморе, Варолијског моста.

Ако патолошки процес захвата фронтални и темпоро-окципитални регион, јављају се поремећаји моторне координације по типу кортикалне атаксије, која има сличности са церебеларном атаксијом. Церебеларна и сензорна атаксија имају следеће главне разлике:

• Развој кортикалне атаксије се примећује на страни супротној од жаришта кортикалне лезије (код церебеларних лезија, страна лезије је погођена);
• Код кортикалне атаксије постоје и други знаци који указују на лезије фронталне зоне (ментални и олфакторни поремећаји, пареза фацијалног живца), окципитотемпоралне зоне (скотома, халуцинације различитих врста, хомонимна хемианопсија, сензорна афазија итд.).

Кортикална атаксија се примећује углавном код интацеребралне патологије са фронталном или окципитотемпоралном локализацијом. То су енцефалитис, поремећаји циркулације мозга, туморски процеси.

Што се тиче сензорне атаксије, она се развија на позадини оштећења задњих стубова, ређе - задњих коренова, периферних центара, паријеталног режња кортекса мозга, оптичког туберкулуса. Најчешће се проблем јавља код пацијената са сувоћом кичме, полинеуритисом, фуникуларном мијелозом, васкуларним или туморским поремећајима са локализацијом у зони оптичког туберкулуса, паријеталног режња мозга, унутрашње капсуле.

Третман сензорне атаксије

Сензорна атаксија је тешко излечити, тако да је главни третман усмерен на исправљање општег стања пацијента, инхибирање прогресије болести, побољшање квалитета живота.

Користи се свеобухватан приступ, који укључује терапију лековима, физиотерапију и физикалну терапију (ФТ). Подржавајућа терапија се спроводи употребом следећих лекова:

• Витамини Б групе - утичу на стање мишићног ткива, доприносе елиминацији грчева (примењују се као интрамускуларне ињекције);
• Рибофлавин и имуноглобулини - користе се у сврху стимулације нервних влакана;
• Ноотропици - нормализују мождану активност, побољшавају пренос нервних импулса, могу се користити за благи транквилизујући ефекат, корекцију психоемоционалног стања;
• Мултивитамински препарати - користе се за побољшање имунитета.

Лекар може прописати лекове против холинестеразе ако постоји неуритис или тешка мишићна дистрофија. Комплексни третман доприноси активацији мишићне активности, оптимизујући рад нервних рецептора одговорних за моторичку координацију. Ипак, немогуће је потпуно се решити сензорне атаксије, што је због немогућности отклањања основних узрока развоја поремећаја.

Физиотерапију и физикалну терапију пацијент треба редовно да користи. Физиотерапеутске процедуре се прописују у курсевима, а вежбе физикалне терапије се прво изводе под вођством терапеута, затим самостално или под надзором блиских особа. Могућа је додатна употреба посебних симулатора, као што су они који помажу у развоју флексије и фине моторике руку.

Дуге шетње (до 1 км, сваког дана), вежбе са малом лоптом сматрају се корисним. Прекомерно вежбање није добродошло: довољно је радити гимнастичке вежбе око пола сата дневно. [ 5 ]

Превенција

Не постоје специфичне методе превенције сензорне атаксије. Специјалисти инсистирају на благовременој медицинској помоћи, што доприноси раном откривању и лечењу болести које касније могу изазвати развој атаксије.

Друге превентивне мере укључују:

• Правовремено лечење заразних и запаљенских процеса у телу;
• Праћење очитавања крвног притиска;
• Искључење оних активности и спортова који могу довести до повреда главе;
• Вођење здравог начина живота, избегавање лоших навика, поштовање распореда рада и спавања и уравнотежена исхрана са квалитетним производима.

Прогноза

Сензорна атаксија се може излечити само ако се узрок патолошког стања потпуно елиминише, што је прилично ретко. Најнеповољнија прогноза се примећује код пацијената са наследним и малигним облицима болести, као и код развоја стабилних жаришта дегенерације: у таквим ситуацијама, пацијентима се прописује само супортивна терапија ради побољшања квалитета живота и успоравања прогресије поремећаја.

Ако се може елиминисати основни узрок патологије и обновити погођено подручје проприоцептивног тракта, онда можемо говорити о могућем повољном исходу. Код већине пацијената, сензорна атаксија карактерише се сталним напредовањем, стање пацијената се постепено погоршава, што је посебно приметно у одсуству одговарајуће потпорне терапије и рехабилитације.