Епилепсија - Преглед информација

Епилепсија је једна од најчешћих и озбиљних неуролошких болести која се јавља у било ком узрасту. Упркос значајном напретку у дијагнози и лечењу ове болести, за многе пацијенте постојеће методе лечења не омогућавају адекватну контролу напада или изазивају значајне нежељене ефекте.

Епилептични напад је абнормални, неконтролисани налет електричне активности у неуронима сиве масе мождане коре који привремено ремети нормалну функцију мозга. Обично га прати кратка епизода измењене свести са моторичким, сензорним и поремећајима у понашању.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Узроци епилепсије

Изоловани епилептични пароксизам може бити изазван код здравих особа реверзибилним стресорима (нпр. хипоксија, хипогликемија; грозница код деце). Дијагноза се поставља када пацијент има две или више епизода епилепсије које нису повезане са реверзибилним стресорима.

Према етиологији, епилепсија се дели на симптоматску (са познатим узроком, као што је тумор мозга или мождани удар) или идиопатску (узрок је непознат). Идиопатска епилепсија може имати генетску основу.

Код генерализованих напада, аберантна електрична активност дифузно захвата цео кортекс обе хемисфере од самог почетка, а обично се примећује губитак свести. Генерализоване кризе су најчешће повезане са метаболичким поремећајима у мозгу, укључујући и оне изазване генетским факторима. Генерализовани напади такође укључују неонаталне нападе и апсансе, тонично-клоничне, атоничне и миоклоничне пароксизме.

Парцијални (фокални) напади се често развијају као резултат фокалних структурних поремећаја. Патолошка неуронска активност почиње у једном подручју кортекса. Парцијалне кризе могу бити једноставне (без оштећења свести) или сложене (са променом свести, али без њеног потпуног губитка). Понекад, код фокалне лезије, ексцитација која из ње потиче тако брзо обухвата обе хемисфере мозга да се генерализована криза одмах јавља када фокалне манифестације још нису имале времена да се развију, или генерализовани пароксизам следи кратак фокални (што се назива секундарна генерализација).

Етиолошки фактори

Држава	Примери
Аутоимуне болести	Церебрални васкулитис, мултипла склероза (ретко)
Церебрални едем	Еклампсија, хипертензивна енцефалопатија, вентрикуларна опструкција
Церебрална исхемија	Адамс-Стоксов синдром, церебрална венска тромбоза, емболијски церебрални инфаркти, васкулитис
Трауматска повреда мозга	Траума при рођењу, прелом лобање, пенетративна траума
Инфекције ЦНС-а	ХИВ, апсцес мозга, маларија након 4 дана, менингитис, неуроцистицеркоза, неуросифилис, токсоплазмоза, вирусни енцефалитис
Конгениталне аномалије	Генетски поремећаји (нпр. напади петог дана, липидозе као што је Теј-Саксова болест), болести повезане са оштећеном миграцијом неурона (нпр. хетеротопије)
Лекови	Изазивају пароксизме: кокаин, други стимуланси ЦНС-а, циклоспорин, такролимус, пентилентетразол, пикротоксин, стрихнин. Смањују праг епилептичке активности: аминофилин, антидепресиви, седативни антихистаминици, антималаријски лекови, неки неуролептици (нпр. клозапин), буспирон, флуорокинолони, теофилин.
Опсежно оштећење мозга	Интракранијална крварења, тумори
Хипертермија	Грозница, топлотни удар
Метаболички поремећаји	Обично хипогликемија, хипонатремија; ређе аминоацидурија, хипергликемија, хипомагнеземија, хипернатремија
Промена притиска	Декомпресиона болест, хипербарична оксигенација
Синдроми апстиненције	Алкохол, анестетици, барбитурати, бензодиазепини

Напади петог дана (бенигни неонатални) су тонично-клоничне кризе које се развијају између 4. и 6. дана живота код здравих новорођенчади; један облик је наследан.

Идиопатска епилепсија обично почиње између 2. и 14. године живота. Учесталост симптоматских нападаја је највећа код новорођенчади и старијих особа. Код деце млађе од 2 године, они обично настају услед развојних мана, повреда при рођењу или метаболичких поремећаја. Значајан део оних који се јављају у одраслом добу су секундарни и последица су повреде мозга, апстиненције од алкохола, тумора или цереброваскуларне болести; у 50% случајева, етиологија криза остаје непозната. Случајеви епилепсије код старијих особа најчешће су последица тумора мозга или можданог удара. Посттрауматски напади након трауматске повреде мозга са преломима лобање, интракранијалним крварењем или фокалним неуролошким дефектом развијају се у 25-75% случајева.

Случајеви симулације епилептичних пароксизама код особа са психијатријским поремећајима дефинишу се као неепилептични или псеудо-напади.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Патогенеза

Епилептички напад настаје као резултат неравнотеже између ексцитаторних и инхибиторних система у мозгу. Различите врсте болести су посредоване различитим физиолошким механизмима и повезане су са оштећењем различитих области мозга. Неки антиепилептички лекови појачавају инхибиторне ефекте у централном нервном систему, олакшавајући ГАБАергичку трансмисију, док други слабе ексцитаторну аферентацију, смањујући активност глутаматергичких система. Неки антиепилептички лекови блокирају брза неуронска пражњења интеракцијом са натријумовим каналима у нервним ћелијама. Од појаве фенобарбитала 1912. године, развијено је неколико десетина антиепилептичких лекова. До данас не постоји ниједан лек који је ефикаснији од других, јер ниједан од њих није ефикасан у свим врстама криза у свим ситуацијама. У том смислу, избор лека заснива се на тачној дијагнози и клиничком одговору.

Многи проблеми повезани са овом болешћу нису само медицински, већ и психосоцијални. У случајевима када се напади не контролишу лековима, други третмани, попут неурохирургије, могу бити ефикасни. Крајњи циљ било ког лечења епилепсије је елиминисање случајева ове патологије и побољшање квалитета живота пацијената.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Симптоми епилепсије

Епилептичном нападу може претходити сензорна аура или менталне манифестације (нпр. мирис трулог меса, феномен лептира који лепрша у стомаку). Већина њих се спонтано завршава у року од 1-2 минута. Одмах након конвулзија (обично генерализованих) јавља се пост-нападно стање, пацијент пада у дубок сан, а када се пробуди, не сећа се ничега, жали се на општу слабост, исцрпљеност, главобоље. Понекад се развија Тодова парализа (пролазна парализа дела тела који је захваћен нападом). Пост-нападно стање обично траје од неколико минута до сат времена.

Између напада, особе које пате од ове патологије обично делују неуролошки здраво, иако високе дозе антиконвулзива сузбијају психомоторне реакције. Свако погоршање менталних или психијатријских поремећаја обично је последица основног неуролошког поремећаја који је изазвао развој болести, а не кризе као такве. У ретким случајевима, болест је рефракторна на терапију (епилептични статус).

Једноставни парцијални (фокални) напади

Једноставни парцијални напади почињу специфичним моторним, сензорним или психомоторним фокалним манифестацијама и нису праћени губитком свести. Специфични симптоми указују на погођено подручје мозга. Код Џексонових напада, фокалне моторне манифестације почињу у шаци или стопалу, а затим се шире на цео уд. Неке фокалне кризе почињу у лицу, затим конвулзије захватају руку, а понекад и ногу. Неки фокални моторни напади се манифестују подигнутом руком и главом окренутом ка покретној руци. Понекад постају генерализовани.

[ 17 ], [ 18 ]

Комплексни парцијални напади

Сложеном парцијалном нападу често претходи аура. Током епилептичке епизоде, пацијент накратко губи контакт са околином, очи су му широко отворене, гледају у једну тачку; може правити аутоматске, бесциљне покрете или испуштати неартикулисане звукове. Не разуме говор који му је упућен и понекад се опире покушајима да му се помогне. Епилепсија траје 1-2 минута, стање конфузије се задржава још 1-2 минута након напада, али се појављује релативно разумевање шта се дешава (намерно избегавају болне стимулусе). Пацијент може напасти особу која покушава да га обузда током пароксизма, али ничим изазвано агресивно понашање није карактеристично.

Када је лезија локализована у левом темпоралном режњу, пароксизми могу изазвати кршење вербалне меморије, када су локализовани у десном темпоралном режњу - поремећаје просторне визуелне меморије. У интерикталном периоду, пацијенти са темпоралним обликом болести чешће него у целокупној популацији доживљавају менталне поремећаје: озбиљни психолошки проблеми се откривају код 33% пацијената, симптоми слични шизофренији или депресивне психозе - код 10%. Карактеристичне су промене у понашању, посебно појава прекомерне религиозности, или изражене зависности од других људи, или склоност ка хиперграфији (стил писања који карактерише прекомерна говорљивост, педантна упорност у помињању многих неважних детаља и склоност ка опсесивним уметањима), или промене у сексуалном понашању.

[ 19 ], [ 20 ]

Парцијална епилепсија се наставља

Овај ретки облик фокалних моторних нападаја обично захвата руку или половину лица; напади се смењују један за другим у интервалима од неколико секунди или минута, јављајући се у периодима који трају данима, недељама, а понекад чак и годинама. Епилепсија парцијалис, која се јавља код одраслих, обично је узрокована структурном лезијом можданог ткива. Код деце је обично у питању фокални инфламаторни процес мождане коре (нпр. Расмусенов енцефалитис) услед хроничне вирусне инфекције или аутоимуне болести.

[ 21 ], [ 22 ]

Генерализовани напади

Јављају се са губитком свести и поремећајима кретања од самог почетка напада.

Инфантилни спазми (Салам спазми) карактеришу се наглим савијањем руку са савијањем тела унапред и екстензијом ногу. Напади трају само неколико секунди, али се могу поновити више пута током дана. Јављају се само у првих 5 година живота, а касније их могу заменити друге врсте криза. Обично постоје знаци органског оштећења мозга.

Апсансе (раније petit mal) карактерише губитак свести у трајању од 10-30 секунди, са губитком или очувањем мишићног тонуса. Пацијент не пада, нема конвулзија, али истовремено изненада прекида сваку активност и наставља је након кризе. Не постоји пост-иктални период као такав, као ни свест о томе шта се догодило. Апсансе су генетски условљене и јављају се углавном код деце. Без лечења, апсансе се понављају више пута дневно, углавном у мирном окружењу. Пароксизме може изазвати хипервентилација, али ретко - током физичког напора. Атипичне апсансе трају дуже, праћене су очигледнијим трзањем или аутоматским покретима и праћене су мање израженим губитком свести о томе шта се дешава. Већина пацијената има историју органског оштећења мозга, кашњења у развоју и других врста напада. Атипичне апсансе се обично настављају и у одраслом добу.

Атонски напади се јављају код деце.

Карактерише их краткотрајни потпуни губитак мишићног тонуса и свести, што доводи до падова и значајно повећава ризик од повреда, посебно трауматске повреде мозга.

Генерализовани тонично-клонични пароксизми (примарни генерализовани) обично почињу невољним криком, након чега следи губитак свести и пад са тоничним, а затим клоничним конвулзијама удова, трупа и главе. Понекад се током напада јављају невољно мокрење и дефекација, пена на уста. Епилепсија обично траје 1-2 минута. Секундарни генерализовани тонично-клонични пароксизми почињу једноставним или сложеним парцијалним кризама.

Случајеви миоклоничне епилепсије су кратки, муњевити напади једног или више удова или трупа. Могу се понављати много пута, развијајући се у тонично-клоничну кризу. За разлику од других нападаја са билатералним поремећајима покрета, свест се не губи осим ако се не развије генерализовани пароксизам.

Јувенилна миоклонична епилепсија се развија у детињству или адолесценцији. Билатералне миоклоничне кризе се састоје од једноструких или кратких аритмичких трзаја руку, а понекад и доњих екстремитета, обично у свесном стању, који се у 90% случајева развијају у генерализоване тонично-клоничне нападе. Напади су често изазвани недостатком сна, конзумирањем алкохола и често се јављају ујутру након буђења.

Фебрилни напади се јављају када телесна температура порасте, али не би требало да буде знакова интракранијалне инфекције. Фебрилни напади се јављају код приближно 4% деце узраста од 3 месеца до 5 година. Бенигни фебрилни напади су краткотрајни, изоловани и генерализовани тонично-клонични. Компликовани фебрилни напади су фокални, трају дуже од 15 минута и понављају се два или више пута током дана. Пацијенти са фебрилним нападима имају повећану вероватноћу развоја поновљених афебрилних нападаја у будућности; 2% развија болест. Вероватноћа развоја и поновних случајева болести у будућности је повећана код деце са компликованим фебрилним нападима, са претходном неуролошком патологијом, са појавом пароксизама пре 1. године живота или присуством епилепсије у породичној историји.

[ 23 ]

Епилептични статус

У епилептичном статусу, генерализовани тоничко-клонични напади (две или више криза) смењују се један за другим током 5-10 минута, а пацијент се не враћа у свест у интервалима између њих. Временски интервал „више од 30 минута“, који је раније усвојен за дефинисање ове нозологије, ревидиран је како би се што брже пружила медицинска помоћ. У одсуству помоћи, генерализовани напад који траје дуже од 1 сата доводи до трајног оштећења мозга и може бити фаталан. Међу многим узроцима који изазивају његов развој, најчешћи је повлачење антиконвулзива. Код сложених парцијалних криза или апсана, често се манифестује као продужено оштећење свести.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Понашање

Епилепсија је од интереса за форензичке психијатре због својих ефеката на свест (што може бити повезано са извршењем кривичног дела) и могуће етиолошке везе са поремећајем понашања (укључујући криминал) током периода између напада.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Аура

То је примарни фокус напада и јавља се пре губитка свести. Субјект је свестан присуства различитих искустава, која су одређена зоном пражњења у мозгу, и способан је да их се накнадно сети. Типично, ауру карактеришу невољни покрети удова, дискретне сензације, емоције, разне халуцинације и наметљиве мисли. Аура може, али и не мора да се развије у потпуни пароксизам.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Потпуни губитак свести

Може бити веома кратко, као код петит мал-а, или трајати неколико минута, као код гранд мал-а. Такође је описано стање ступора, које се може јавити код петит мал-а као резултат брзо смењивајућих епизода болести.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Епилептични аутоматизам

У случају абнормалног обрасца електричне активности у мозгу, обично у темпоралној регији (различити сложени парцијални напади), особа може показивати сложену и делимично сврсисходну активност. Ова активност се спроводи у стању помућене свести, иако је особа истовремено у стању да контролише положај свог тела и мишићни тонус. Аутоматизам обично траје од неколико секунди до неколико минута, обично мање од пет минута, мада у ретким случајевима може трајати дуже (психомоторни статус). Такав субјект делује спољашњем посматрачу као да је нечим запрепашћен, или му се понашање чини неадекватно у овој ситуацији. Кулминација може бити grand mal. Такав субјект обично има поремећено памћење на аутоматизам. Теоретски, „злочин“ се може починити у овом стању ако је, на пример, субјект на почетку аутоматизма имао нож у руци, а затим је наставио да прави покрете сечења.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Фуге

Овај поремећај понашања подсећа на сложени епилептични аутоматизам, али траје много дуже (неколико сати или дана). Током овог времена могу се обављати путовања, куповина итд. У сваком случају, такво понашање изгледа помало чудно. Субјект не задржава такав догађај у сећању. Проблем разликовања епилептичних и психогених фуга, које се заправо у много чему поклапају, може изазвати велике потешкоће. Овде могу помоћи анамнеза нападаја, абнормални ЕЕГ и присуство фуга у анамнези.

Сумрачне државе

Лишман препоручује да се термин ограничи на епизоде продужених аномалних субјективних искустава која трају и до неколико сати са оштећеном свешћу. Ово је понашање налик сну, расејано и са успореношћу реакције. Степен реакције на околину може значајно да варира. Субјект доживљава интензивна осећања панике, ужаса, беса или усхићења; може седети мирно током напада, али може имати и изненадне изливе агресивног или деструктивног понашања. Такви субјекти могу бити веома раздражљиви и могу давати изливе беса при сваком покушају мешања. То може довести до извршења „злочина“. Поменута искуства прате поремећаји електричне активности мозга, често са фокусом локализованим у темпоралној регији. Ово стање може завршити гранд малом.

Постиктална стања

Након иктуса, особа може имати потешкоћа да поврати пуну свест. Субјект делује збуњено и неспретно. Раздражљив је, а може доћи и до агресивног понашања (што може довести до криминала), што је обично реакција на нежељено мешање других. Понекад се јавља постиктално стање сумрака, које може трајати од неколико сати до неколико дана и карактерише се летаргијом, халуцинацијама и афективним поремећајем, или постикталном параноидном психозом.

Интерикталне поремећаје понашања

Однос између епилепсије и поремећеног понашања између напада је сложен. Може бити последица промена у мозгу које су изазвале болест, или промена у мозгу услед тешког облика или лекова; такође може бити резултат психолошког утицаја патње од патологије. Сви повезани ментални поремећаји или менталне болести се такође помињу као могући узрок поремећеног понашања између напада.

Као резултат изложености горе наведеним факторима, субјект може искусити:

• промене у емоционалном стању или личности;
• стања слична менталним болестима;
• извесни степен менталне ретардације; или
• поремећаји сексуалног понашања.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]

Промене у емоционалном стању, понашању или личности

[ 49 ]

Продромални напади

Неки испитаници (најчешће са темпоралним обликом болести) примећују промене у свом емоционалном стању неколико сати или дана пре гранд мала. Обично је то непријатно стање са повећаном раздражљивошћу, напетошћу и мрачним расположењем. Ово емоционално стање може бити повезано са тешким понашањем. У таквом стању могуће је извршити напад на другу особу.

Поремећај понашања код деце

Показало се да деца са неким врстама епилепсије (посебно темпоралном епилепсијом) имају већу вероватноћу него обично да покажу антисоцијално понашање. Такво понашање није директно повезано са нападима и вероватно је резултат сложене интеракције многих фактора, укључујући оштећење мозга, негативне породичне утицаје, врсту напада, психолошки одговор детета на болест, ефекат терапије лековима и ефекат хоспитализације или смештаја у специјализовану установу. Деца са петит малом имају мању вероватноћу да покажу агресију него деца са гранд малом.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Поремећаји личности код појединаца

Сада је општеприхваћено да не постоји посебан епилептични поремећај личности. Карактеристике понашања за које се раније сматрало да су резултат епилептичног поремећаја личности сада се схватају као резултат комбинације оштећења мозга, институционализације и ефеката антиконвулзива старије генерације. Карактеристике личности попут агресије су чешће код темпоралног облика поремећаја. Код малог броја особа које показују поремећај личности, његова етиологија је вероватно мултифакторска. Ови фактори укључују психосоцијалне утицаје, утицаје повезане са оштећењем мозга, абнормалну електричну активност између криза и ефекат антиконвулзива.

Ментална ограничења

Епилепсија је много чешћа међу особама са менталном ретардацијом. Ово је одраз дубоко укорењеног поремећаја мозга који може бити у основи оба стања. Очигледно је да тешки напади могу довести до оштећења мозга, што може погоршати већ постојећи степен менталног ограничења код особе. Међу особама са тешком менталном ретардацијом, 50% је имало историју епилептичних напада. Међутим, ако се искључи оштећење мозга, интелигенција деце је у границама нормале.

Сексуална дисфункција

Више студија доследно описује смањен либидо и импотенцију код појединаца. Међутим, ако искључимо претпоставку о смањеном нивоу мушких полних хормона, директна веза између болести и сексуалне дисфункције није прихваћена од стране специјалиста. Хиперсексуалност се ретко примећује. У неким ретким случајевима, показује се веза са темпоралном епилепсијом, фетишизмом и трансвестизмом. У литератури су описани случајеви у којима се тврди да је хируршко уклањање лезије у темпоралној регији излечило фетишизам. Међутим, није јасно да ли је заиста постојала директна веза са темпоралним обликом болести или је сексуална дисфункција била последица искривљених људских односа због субјекта.

Злочини

У 19. веку, епилепсија или склоност ка њој сматрана је карактеристиком многих криминалаца. Штавише, према тадашњим концептима, злочини почињени у слепом бесу такође су сматрани манифестацијом епилептичног процеса. Савремена истраживања оповргавају ово гледиште. Студије пацијената који су посећивали амбуланте нису пронашле прекомерну криминалност код њих. Истовремено, потпунија студија Гудмундсона свих Исланђана открила је благи пораст криминалности код мушкараца са овом патологијом. Ган је показао да је преваленција патологије у енглеским затворима већа него у општој популацији: међу затвореницима је 7-8 људи на хиљаду патило од болести, док је у општој популацији - 4-5 људи. У студији 158 затвореника нису добијени убедљиви докази за извршење злочина у стању аутоматизма, иако је десет људи починило злочине непосредно пре почетка напада или одмах након његовог завршетка. У студији 32 особе у специјалним болницама, две су можда биле у стању постконфузије у време извршења злочина. То јест, иако епилепсија заиста може бити фактор који доводи до антисоцијалног понашања у неким случајевима, генерално ова веза није изражена међу појединцима, а злочини се ретко чине током кризе.

1. Злочин се може догодити у поремећеном стању, чији је узрок сам пароксизам. Ово се ретко дешава.
2. Злочин и напад могли би бити случајност.
3. Оштећење мозга услед епилепсије могло је изазвати проблеме личности који су резултирали антисоцијалним понашањем.
4. Субјект може развити снажан антисоцијални став према феноменима као резултат тешкоћа које доживљава у животу због болести.
5. Депривативна средина у раном детињству може довести до антисоцијалног става према феноменима и изложити субјекта утицају епилептогених фактора.
6. Антисоцијалне особе су склоније да се нађу у опасним ситуацијама и да више пате од повреда главе које могу изазвати болест него обично.

[ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]

ЕЕГ промене и насилни злочини

Мало је вероватно да је насиље честа појава у директној вези са нападима. Типично, свако насиље повезано са нападима јавља се у постконфузном стању и укључује нападе на људе који на неки начин ометају ситуацију. Насиље се такође може јавити (веома ретко) код епилептичног аутоматизма. Такође је описано у вези са амигдалним пражњењима. Већина насиља од стране појединаца јавља се између напада. Прегледи истраживања о повећаној преваленцији насиља код особа са овом болешћу дали су помешане резултате. На пример, у студији са 31 испитаником са темпоралном епилепсијом упућеном у клинику, 14 је имало историју агресије. Насиље је обично било благо и није корелирало са ЕЕГ или ЦАТ скенирањима. Међутим, такво понашање је било повезано са мушким полом, присуством поремећаја у понашању из детињства (што је често довело до образовања у посебним стамбеним установама), проблемима личности у одраслом добу и слабом интелигенцијом. И, наравно, насиље се може јавити у случајевима психозе.

Такође је сугерисано да су ЕЕГ промене чешће код насилних преступника. Овај став се заснива на класичној студији која је открила да су ЕЕГ абнормалности биле израженије ако је убиство било импулсивно или немотивисано. Вилијам је тврдио да импулсивни мушкарци са насилним тенденцијама имају виши ниво абнормалности темпоралног режња. Међутим, ове налазе нису потврдили други истраживачи и треба их третирати са значајним опрезом. Ган и Бон, на пример, нису пронашли везу између епилепсије темпоралног режња и насиља. Лишманова студија особа са траумом главе потврдила је да су фронталне лезије најчешће повезане са агресијом. Драјвер и др. нису успели да пронађу значајне разлике између ЕЕГ-а убица и оних особа без насилних тенденција, осим ако ЕЕГ испитивач није имао претходне информације о појединцима.

[ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ]

Процена преступника

Фенвик је предложио следећих шест критеријума како би помогао психијатрима да утврде степен истинитости изјаве субјекта да је његов злочин почињен у стању ослабљене свести.

1. Требало би да се зна о пацијенту да пати од ове патологије, односно да му ово не би требало да буде први напад.
2. Предузета радња мора бити некарактеристична за особу и непримерена околностима.
3. Не сме бити знакова намере или покушаја прикривања злочина.
4. Сведоци злочина морају описати стање поремећеног здравственог стања починиоца, укључујући опис субјекта када изненада постане свестан шта се дешава и његове збуњености у тренутку када аутоматизам престане.
5. Мора постојати амнезија за цео период аутоматизма.
6. Не би требало да буде оштећења памћења која претходе аутоматизму.

Дијагноза епилепсије и епилептичног аутоматизма је клиничка дијагноза. Специјалне студије као што су магнетна резонантна спектроскопија, компјутеризована томографија и ЕЕГ могу бити корисне, али не могу доказати или искључити присуство аутоматизма.

[ 63 ], [ 64 ]

Обрасци

Епилепсија је у МКБ-10 класификована као болест нервног система, а не као ментални поремећај, али добија на значају због ефеката које производи на ментално стање субјекта. Дели се на генерализовану и фокалну (или парцијалну).

Генерализовани се затим дели на примарни генерализовани са два различита облика - гранд мал и петит мал, и секундарни генерализовани, који се примећује када фокална епилепсија захвата таламокортикалне путеве, узрокујући тако генерализовани пароксизам. То може довести до гранд мала са претходном ауром.

Гранд мал карактерише тоничка фаза, након чега следи клонична фаза и период несвести који траје неколико минута. Код петит мал-а, постоје само тренуци губитка свести, а пацијент одмах наставља нормалне активности. Одсуство се спољном посматрачу манифестује пролазним „празним“ изразом лица и, могуће, благим трзањем удова или капака, акинетичким нападом, израженим наглим падом, и миоклоничним трзајем испруженог уда.

Код фокалне (парцијалне) епилепсије, такви напади почињу у делу мождане коре. Симптоми зависе сходно томе од захваћеног подручја мозга. Ако је захваћен само део мозга, може бити присутан свесни осећај (аура). Природа осећаја пружа траг за одређивање зоне пражњења. Фокални облик се затим дели на једноставне парцијалне (фокалне) пароксизме без утицаја на свест и сложене парцијалне (фокалне) нападе са сложеним покретима и оштећеном свешћу (углавном се јављају у темпоралној регији).

[ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ]

Дијагностика епилепсије

Пре свега, потребно је осигурати да је пацијент имао епилептични пароксизам, а не несвестицу, епизоду срчане аритмије или симптоме предозирања лековима, затим идентификовати могуће узроке или провоцирајуће факторе. На почетку болести, индикован је преглед на одељењу интензивне неге, ако је дијагноза раније постављена, у амбулантним условима.

[ 69 ], [ 70 ], [ 71 ], [ 72 ]

Анамнеза

Присуство ауре, класичних епилептичних нападаја, као и грицкање језика, уринарна инконтиненција, продужени губитак свести и конфузија након кризе указују на епилептични напад. Приликом прикупљања анамнезе треба добити информације о првој и наредним кризама (трајање, учесталост, редослед развоја, најдужи и најкраћи интервал између нападаја, присуство ауре и постиктално стање, провоцирајуће факторе). Потребно је идентификовати потенцијалне узроке симптоматске епилепсије (претходна трауматска повреда мозга или инфекција ЦНС-а, постојећи неуролошки поремећаји, употреба или апстиненцијална криза, кршење антиконвулзивног режима, присуство нападаја или неуролошких поремећаја у породичној историји).

[ 73 ], [ 74 ]

Физички преглед

Налази физичког прегледа су скоро увек нормални у идиопатском облику, али могу бити тешки у симптоматском облику. Грозница и укоченост врата требало би да подстакну забринутост због менингитиса, субарахноидалног крварења или енцефалитиса. Конгестивни оптички дискови указују на повећан интракранијални притисак. Фокални неуролошки дефицити (нпр. асиметрија рефлекса или мишићне снаге) указују на структурну лезију у мозгу (нпр. тумор). Кожне лезије могу се видети код неурокутаних поремећаја (нпр. аксиларне или кафе-о-лаит мрље код неурофиброматозе, хипопигментисане макуле на кожи или шагренске плакове код туберозне склерозе).

Студија

За пацијенте са утврђеном дијагнозом и без абнормалности према подацима неуролошког прегледа, назначено је само одређивање концентрације антиконвулзивног лека у крви, под условом да нису откривени знаци трауматске повреде мозга или метаболичких поремећаја.

Ако је ово први напад у животу пацијента или ако се патологија открије неуролошким прегледом, индикована је хитна ЦТ скенирање мозга како би се искључиле фокалне лезије или хеморагија. Ако ЦТ не открије никакве промене, изводи се МРИ због боље резолуције у откривању тумора и апсцеса мозга, церебралне венске тромбозе и херпес енцефалитиса. Пацијентима са метаболичким поремећајима прописују се проширени лабораторијски тестови, укључујући клиничке и биохемијске анализе крви (глукоза, азот урее, креатинин, нивои Na, Ca, Mg и P и ензими јетре). Ако се сумња на менингитис или инфекцију ЦНС-а, изводи се ЦТ мозга и лумбална пункција ако ЦТ не показује абнормалности. ЕЕГ омогућава дијагностиковање епилептичног статуса код сложених парцијалних пароксизама и апсанаса.

Код пацијената са сложеним темпоралним парцијалним пароксизмима, ЕЕГ промене се такође примећују у интерикталном периоду у облику шиљастих таласа или спорих таласа. Код генерализованих тонично-клоничних криза, на ЕЕГ-у се у интерикталном периоду бележе симетрични изливи акутне и споре активности са фреквенцијом од 4-7 Hz. Код секундарно генерализованих напада, на ЕЕГ-у се одређује патолошка фокална активност. Шиљасти таласи са фреквенцијом од 3/s карактеристични су за одсуства. Код јувенилне миоклоничне епилепсије бележе се вишеструки шиљасти таласи са фреквенцијом од 4-6 Hz и патолошки таласи.

Међутим, дијагноза се поставља на основу клиничке слике и не може се искључити нормалним ЕЕГ-ом. Код ретких напада, вероватноћа ЕЕГ потврде епилепсије се смањује. Код пацијената са потврђеном дијагнозом, први ЕЕГ не показује патолошке промене у 30% случајева; други ЕЕГ, урађен након депривације сна, открива патологију само у 50% случајева. Неки пацијенти никада немају патолошке промене на ЕЕГ-у.

Видео ЕЕГ мониторинг у трајању од 1-5 дана користи се за идентификацију врсте и учесталости напада (диференцијација фронталних од псеудо-напада) и за праћење ефикасности лечења.

Третман епилепсије

Оптималан приступ је елиминисање могућих узрока симптоматских напада. Ако се не може идентификовати потенцијални узрок, индиковани су антиконвулзиви, обично након друге епизоде епилепсије. Прикладност прописивања антиконвулзива након једне (понекад и једине) кризе је контроверзна, а потенцијалне ризике и користи треба разговарати са пацијентом.

Током напада, примарни циљ је спречавање повреда. Ослободите врат од уске одеће и ставите јастук испод главе да бисте спречили аспирацију. Избегавајте покушаје спречавања повреде језика, јер то може проузроковати оштећење пацијентових зуба или прстију особе која пружа помоћ. Ове мере треба саопштити члановима породице и колегама.

Док се не постигне адекватна контрола болести, треба избегавати одређене активности код којих губитак свести може бити опасан по живот (вожња, пливање, пењање по планинама, купање). Када се постигне потпуна контрола (обично дуже од 6 месеци), такве активности су дозвољене, под условом да се предузму мере предострожности (нпр. у присуству некога). Подстиче се здрав начин живота са умереном физичком активношћу и учешћем у друштвеним активностима. Неки случајеви подлежу обавезном пријављивању (нпр. контроли транспорта, у складу са локалним законодавством), мада ако нема патолошких догађаја у року од 6-12 месеци, пацијенту може бити дозвољено да вози возило.

Препоручује се избегавање алкохола и дрога, јер кокаин, фенциклидин и амфетамини могу изазвати кризе. Такође је препоручљиво искључити све лекове који снижавају праг напада (посебно халоперидол, фенотиазин).

Чланови породице треба да развију разумну линију понашања према пацијенту. Прекомерну забринутост, која рађа осећај инфериорности, боље је заменити подршком и саосећањем, што омогућава превазилажење ових и других психолошких проблема, што спречава додатни инвалидитет пацијента. Стационарна психијатријска нега је индикована само код озбиљних менталних поремећаја или честих тешких напада који не реагују на фармакотерапију.

Прва помоћ

Већина случајева патологије се решава сама од себе у року од неколико минута и не захтева хитну терапију лековима.

Хитна интервенција је потребна да би се зауставио статус епилептикус и кризе које трају дуже од 5 минута, уз праћење респираторних параметара. Уколико постоје знаци опструкције дисајних путева, пацијент се интубира и, након обезбеђивања интравенског приступа, примењује се лоразепам у дози од 0,05-0,1 мг/кг брзином од 2 мг/мин. По потреби, доза се повећава. Уколико се случај епилепсије не може зауставити након примене 8 мг лоразепама, додатно се примењује фосфенитоин у дози од 10-20 ЕФ (еквивалената фенитоина)/кг интравенозно брзином од 100-150 ЕФ/мин; лек друге линије је фенитоин - у дози од 15-20 мг/кг интравенозно брзином од 50 мг/мин. У случају поновљених напада, додатно се примењује 5-10 ЕФ/кг фосфенитоина или 5-10 мг/кг фенитоина. Перзистентност напада након примене лоразепама и фенитоина указује на рефракторни статус епилептикус, који захтева примену лекова треће линије - фенобарбитала, пропофола, мидазолама или валпроата. Фенобарбитал се примењује у дози од 15-20 мг/кг интравенозно брзином од 100 мг/мин (за децу 3 мг/кг/мин); ако се случајеви патологије наставе, треба применити додатни фенобарбитал брзином од 5-10 мг/кг или валпроат у дози од 10-15 мг/кг интравенозно. Ако се статус епилептикус не може ублажити након горе наведених мера, пацијент се интубира под општом анестезијом. Тешко је препоручити оптимални анестетик, али у већини случајева предност се даје пропофолу - 15-20 мг/кг брзином од 100 мг/мин или фенобарбиталу у дози од 5-8 мг/кг (почетна доза) након чега следи инфузија од 2-4 мг/кг/х док се не сузбију знаци активности на ЕЕГ-у. Инхалациони анестетици се ретко користе. Након што се епилептични статус ублажи, прво се идентификује и елиминише његов узрок.

Прописивање антиконвулзива у профилактичке сврхе је препоручљиво за пацијенте који су претрпели трауматску повреду мозга са преломима лобање, интракранијалним крварењем или фокалним неуролошким симптомима. Употреба антиконвулзивне терапије смањује ризик од патолошких случајева током прве недеље након повреде, али не спречава посттрауматску епилепсију неколико месеци или година касније. Ако није било напада у акутном периоду повреде, антиконвулзивна терапија се прекида након 1 недеље.

[ 75 ]

Дуготрајно лечење лековима

Не постоји универзални лек који је ефикасан против свих врста криза, а различитим пацијентима су потребни различити лекови, а понекад један лек није довољан.

Код новодијагностиковане епилепсије прописује се монотерапија, за коју се један од антиконвулзивних лекова бира узимајући у обзир врсту напада. У почетку се лек прописује у релативно ниским дозама, затим се доза постепено повећава током 1-2 недеље до стандардног терапијског нивоа (на основу телесне тежине пацијента), уз истовремено процењивање толеранције на лек. Након отприлике недељу дана лечења стандардном дозом, одређује се концентрација лека у крви. Ако пацијент настави да има нападе на субтерапеутском нивоу, дневна доза се постепено повећава. Ако пацијент развије симптоме интоксикације, а случајеви патологије се наставе, доза се смањује и постепено се додаје други лек. При лечењу са два лека, потребан је посебан опрез, јер њихова интеракција може повећати токсични ефекат као резултат успоравања њихове метаболичке разградње. Затим се доза неефикасног лека постепено смањује до потпуног повлачења. Ако је могуће, препоручује се избегавање полифармације и не преписивање више антиконвулзивних лекова истовремено због повећане учесталости нежељених ефеката и интеракција лекова; Прописивање другог лека помаже приближно 10% пацијената, док се учесталост нежељених ефеката више него удвостручује. Додатни лекови могу повећати или смањити концентрацију главног антиконвулзива, стога, при избору терапије, лекар треба прво да узме у обзир аспекте интеракција лекова.

Када одабрани лек потпуно заустави случајеве болести, потребно је наставити са његовим узимањем без прекида 1-2 године, након чега се може покушати прекинути узимање лека, смањујући дозу за 10% сваке 2 недеље. Приближно половина пацијената не доживљава даље кризе без лечења. Рецидив је највероватнији ако су случајеви епилепсије примећени од детињства, ако је било потребно више од једног лека за контролу пароксизма, ако су напади настављени на позадини антиконвулзивне терапије, ако су случајеви болести парцијални или миоклонични, а такође и ако пацијент има енцефалопатију или патолошке промене на ЕЕГ-у током претходне године. У овим случајевима, рецидив у првој години након прекида антиконвулзивне терапије јавља се код 60%, а током друге године - код 80% пацијената. Ако су напади били слабо контролисани лековима од самог почетка, поновили су се при покушају прекида лечења или су изузетно непожељни за пацијента због социјалних разлога, онда лечење треба спроводити на неодређено време.

Када се једном успостави реакција на лек, нивои у крви су много мање важни за лекара од клиничког тока. Неки пацијенти ће већ показати токсичне ефекте при ниским нивоима у крви, док други добро подносе високе дозе, тако да праћење концентрација служи само као помоћни водич за лекара. Адекватна доза било ког антиконвулзива је најнижа доза која потпуно зауставља нападе уз минималне нежељене ефекте, без обзира на његову концентрацију у крви.

Код генерализованих тонично-клоничних криза, лекови избора су фенитоин, карбамазепин и валпроинска киселина (валпроати). За одрасле, дневна доза фенитоина се дели на неколико доза или се цела доза прописује ноћу. Ако епилепсија не престане, доза се може постепено повећавати на 600 мг/дан уз праћење садржаја лека у крви. Код веће дневне дозе, подела на неколико доза помаже у смањењу токсичних ефеката лека.

Код сложених парцијалних (психомоторних) напада, лек избора је карбамазепин и његови деривати (нпр. окскарбазепин) или фенитоин. Валпроати су мање ефикасни, а клиничка предност нових, прилично ефикасних лекова - габапентина, ламотригина, тиагабина, топирамата, вигабатрина и зонисамида - у поређењу са карбамазепином, која је доказана током вишегодишње праксе, још увек није утврђена.

Код апсана, пожељнији је етосуксимид. Код атипичних апсана или апсана комбинованих са другим врстама криза, валпроати и клоназепам су ефикасни, мада се често развија толеранција на овај други. У рефракторним случајевима, прописује се ацетазоламид.

Инфантилни спазми, атонски и миоклонични случајеви болести се тешко лече. Предност се даје валпроатима, као и клоназепаму. Понекад су етосуксимид и ацетазодамид ефикасни (у дозама које се користе за лечење апсанси). Ламотригин се користи и као монотерапија и у комбинацији са другим лековима. Ефикасност фенитоина је ограничена. Код инфантилних спазми, добар ефекат даје 8-10-недељни курс глукокортикоидне терапије. Не постоји консензус о оптималном режиму терапије глукокортикоидима; АЦТХ се може примењивати интрамускуларно у дози од 20-60 јединица једном дневно. Кетогена дијета има помоћни ефекат, али је тешко придржавати се. Карбамазепин може погоршати стање пацијената са примарном генерализованом епилепсијом и са комбинацијом неколико типова.

Код јувенилне миоклоничне епилепсије, један лек (нпр. валпроат) је обично ефикасан, док други (нпр. карбамазепин) погоршавају болест; лечење је доживотно.

Антиконвулзиви се не прописују за фебрилне нападе, осим ако се случајеви болести не понове након нормализације телесне температуре. Раније се примењивала другачија тактика, верујући да ће рано лечење спречити могуће нефебрилне нападе у будућности, али је преваленција негативних ефеката фенобарбитала над превентивним резултатом била разлог за његово напуштање.

Нежељени ефекти лекова

Сви антиконвулзиви могу изазвати алергијски осип сличан шарлаху или морбилиформни осип, и ниједан од њих није потпуно безбедан током трудноће.

Прва година лечења карбамазепином спроводи се под сталним праћењем крвне слике; ако се број леукоцита значајно смањи, лек се прекида. Уколико се развије неутропенија зависна од дозе (број неутрофила мањи од 1000/мцл) и није могуће заменити га другим леком, доза карбамазепина се смањује. Лечење валпроинском киселином спроводи се под редовним праћењем функције јетре (свака 3 месеца током прве године), а ако се активност трансаминаза или садржај амонијака повећају више од два пута у односу на нормалу, лек се прекида. Повећање нивоа амонијака до 1,5 пута у односу на нормалу је прихватљиво.

Узимање антиконвулзива током трудноће је компликовано развојем феталног антиконвулзивног синдрома код фетуса у 4% случајева (најчешћи дефекти су расцеп усне, расцеп непца, срчана патологија, микроцефалија, заостајање у расту, кашњење у развоју и хипоплазија прстију). Међу најчешће коришћеним антиконвулзивима, карбамазепин има најмању тератогеност, а валпроати највећу. Међутим, пошто случајеви болести који се настављају током трудноће често доводе до урођених мана, лечење антиконвулзивима не треба прекидати. Увек је корисно одмерити потенцијалне користи и ризике: етил алкохол је много токсичнији за фетус у развоју од било ког антиконвулзивног лека. Може се прописати фолна киселина, која значајно смањује ризик од дефекта неуралне цеви код фетуса.

Хируршко лечење епилепсије

Код приближно 10-20% пацијената, лечење лековима је неефикасно. Ако су напади повезани са присуством патолошког жаришта, његово хируршко уклањање у већини случајева доводи до значајног побољшања или потпуног опоравка. Пошто хируршко лечење захтева темељан преглед, интензивно праћење и висококвалификовано особље, пожељно је да се спроведе у специјализованим центрима.

Стимулација вагусног нерва

Периодична електрична стимулација аферентних влакана левог вагусног нерва помоћу имплантираних уређаја сличних пејсмејкеру смањује број парцијалних напада за 1/3. Пејсмејкер је програмиран, пацијент га самостално активира магнетом, осећајући приближавање напада. Стимулација вагусног нерва се користи као додатак антиконвулзивној терапији. Нежељени ефекти укључују поремећај гласа током стимулације, кашаљ и дисфонију. Компликације су минималне. Трајање дејства стимулатора још није утврђено.

Правни аспекти

Иако се сама епилепсија не сматра менталним поремећајем, горе наведено јасно показује да може бити уско повезана са менталним поремећајем. Ментални поремећај, са своје стране, је основа сваке одбране или тражења олакшавајућих околности, као и свих препорука за лечење према Закону о менталном здрављу.

Међутим, судови су у прошлости инсистирали да се тешко оштећење свести услед епилепсије третира као ментална болест. То се одразило у случају Саливан. Саливан је починио озбиљан чин насиља и то у стању конфузије након епизоде патологије. Одбрана се позвала на аутоматизам који није повезан са неурачунљивошћу. Међутим, одлучено је (што је потврдио Апелациони суд, а касније и Дом лордова) да се ради о аутоматизму повезаном са неурачунљивошћу, што је резултирало пресудом да је ослобођен кривице због неурачунљивости. Суд у то време није имао другог избора него да примени члан 37/41 Закона о менталном здрављу из 1983. године како би изоловао Саливана као да је луд према Закону о кривичном правосуђу (неурачунљивост) из 1964. године. Ово је био један од оних случајева који доводе до промена у закону. Дакле, важећи Закон о кривичном поступку (неурачунљивост и неспособност) из 1991. године даје судији дискреционо право да починиоца смести у одговарајућу установу након утврђивања неурачунљивости.

Једна од последица промене закона може бити смањење важности разлике између аутоматизма који није повезан са неурачунљивошћу и аутоматизма повезаног са неурачунљивошћу, јер судови сада имају друге опције приликом изрицања казне. Стога је безбедно позвати се на аутоматизам повезан са неурачунљивошћу према Закону о кривичном поступку (неурачунљивост и неспособност) из 1991. године и очекивати да будете послати у одговарајућу установу на лечење под надзором.