Рабдомиосарком ока

Рабдомиосарком ока је најчешћи примарни малигни тумор орбите код деце. Примарна улога офталмолога је да успостави дијагнозу биопсијом и упути пацијента педијатријском онкологу.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Симптоми рабдомиосаркома ока

Рабдомиосарком ока се манифестује у првој деценији живота (у просеку са 7 година) у облику брзо напредујућег егзофталмуса, који може подсећати на инфламаторни процес.

• Тумор се често налази ретробулбарно, ређе у горњим и доњим деловима орбите.
• Палпабилна маса и птоза се налазе код приближно 1/3 пацијената.
• Оток и убризгавање коже која покрива тумор развијају се касније, али без повећања њене температуре.
• Параменингеални тумори узрокују разарање костију, шире се у лимфне чворове и утичу на централни нервни систем.

ЦТ открива формацију са нејасним границама хомогене густине, често са уништењем суседне кости. У узнапредовалим случајевима може се приметити инвазија у параназалне синусе.

Опште претраге за откривање метастаза укључују рендгенски снимак грудног коша, тестове функције јетре, биопсију коштане сржи, лумбалну пункцију и преглед скелета. Уобичајена места метастаза су плућа и кости.

Диференцијална дијагноза рабдомиосаркома ока

1. Орбитални целулитис карактеришу слични акутни симптоми, али код рабдомиосаркома, за разлику од целулитиса, температура коже се не повећава.
2. Гранулоцитни сарком се такође може јавити као брзо растућа орбитална маса.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Лечење рабдомиосаркома ока

• Радиотерапија у комбинацији са хемотерапијом винкристином, актиномицином и циклофосфамидом.
• Хируршко уклањање се користи за ретко рекурентне и радиорезистентне туморе.

Прогноза зависи од стадијума и локализације процеса у време дијагнозе. Пацијенти са изолованим орбиталним лезијама су излечени у 95% случајева.