Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Полицистична болест бубрега код деце
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 04.07.2025
Аутозомно рецесивна полицистична болест бубрега, позната и као дечја полицистична болест бубрега или полицистична болест бубрега, је наследни поремећај код новорођенчади или мале деце који се карактерише развојем вишеструких циста у оба бубрега и перипорталном фиброзом.
[ 1 ]
Узроци полицистична болест бубрега код деце
Како се болест развија код новорођенчади, цисте се формирају у пределу дисталних тубула и сабирних каналића. Бубрежни гломерули, интертубуларни интерстицијум, чашице, карлица и уретери остају нетакнути. Као резултат тога, велике цисте се откривају дуж радијуса у пределу бубрежне коре, што доводи до наглог повећања величине бубрега. Ако се патолошки процес развије касније, у раном детињству, онда се и број циста и њихова величина смањују. Поред бубрега, у патолошки процес је укључена и јетра. Морфолошки преглед открива дилатацију интрахепатичних жучних канала, слику перипорталне фиброзе. Узроци и патогенеза полицистичне болести бубрега код деце нису довољно проучени.
Симптоми полицистична болест бубрега код деце
У зависности од узраста деце у коме су се појавили први симптоми полицистичне болести бубрега код деце, разликују се 4 групе - перинаталне, неонаталне, ране детињства и јувенилне. Групе се значајно разликују по клиничкој слици и прогнози болести. У перинаталном и неонаталном развоју болести код новорођенчади, 90% бубрежног ткива је замењено цистама, што доводи до наглог повећања бубрега и, сходно томе, запремине абдомена. Код деце се открива брзо напредујућа бубрежна инсуфицијенција, али је узрок смрти (која се јавља у року од неколико дана након рођења) респираторни дистресни синдром услед плућне хипоплазије и пнеумоторакса.
У развоју полицистичне болести бубрега код деце у раном детињству (3 до 6 месеци) и јувенилном узрасту (6 месеци до 5 година), број циста је знатно мањи, али се јављају знаци патологије јетре. Код ове деце, клиничким прегледом се открива повећање величине бубрега, јетре, а често и хепатоспленомегалија. Најчешћи симптоми полицистичне болести бубрега код деце су перзистентна висока артеријска хипертензија и инфекција уринарног тракта. Постепено се развија бубрежна инсуфицијенција, која се манифестује поремећеном депурационом функцијом бубрега, развојем анемије, остеодистрофије и значајним заостајањем у расту детета. Истовремено се откривају манифестације фиброзе јетре, која је често компликована крварењем из једњака и гастроинтестиналног тракта, развојем порталне хипертензије.
Прогноза за пацијенте раног детињства и јувенилног узраста је знатно боља него за децу неонаталне или перинаталне групе: смрт наступа 2-15 година након почетка болести. Недавне студије су показале да уз активно симптоматско лечење, деца која су преживела првих 78 месеци живота преживе 15. годину. Узроци смрти код деце са полицистичном болешћу бубрега су бубрежна инсуфицијенција или компликације инсуфицијенције јетре.
Где боли?
Дијагностика полицистична болест бубрега код деце
Дијагноза полицистичне болести бубрега код деце заснива се на типичној клиничкој слици болести, дијагноза се потврђује инструменталним подацима прегледа - ултразвуком, сцинтиграфијом и ЦТ бубрега и јетре. Често се пункцијска биопсија јетре користи за разјашњење патологије јетре.
Шта треба испитати?
Који су тестови потребни?
Третман полицистична болест бубрега код деце
Не постоји специфичан третман за полицистичну болест бубрега код деце. Када се развије у раном детињству или јувенилном узрасту, терапијске мере су усмерене на успоравање прогресије бубрежне и хепатичне инсуфицијенције. У том смислу, главни фокус је на лечењу артеријске хипертензије и инфекција уринарног тракта. Лечење развијене хроничне бубрежне инсуфицијенције је општеприхваћено и нема специфичне карактеристике (видети „Хронична бубрежна инсуфицијенција“). У развоју компликација перипорталне цирозе (портална хипертензија), последњих година успешно се користи портокавално или спленоренално шантовање. Комбинована трансплантација јетре и трансплантација бубрега препоручује се пацијентима са терминалном хроничном бубрежном инсуфицијенцијом и тешком бубрежном инсуфицијенцијом.