Полиартеритис нодоза

Нодозни полиартеритис (Кусмаул-Мајерова болест, класични полиартеритис нодоза, полиартеритис нодоза са претежним оштећењем унутрашњих органа, полиартеритис нодоза са претежним оштећењем периферних крвних судова, полиартеритис нодоза са водећим тромбоангиитис синдромом) је акутна, субакутна или хронична болест, која се заснива на оштећењу периферних и висцералних артерија, углавном малог и средњег калибра, развоју деструктивно-пролиферативног артеритиса и накнадне периферне и висцералне исхемије.

МКБ 10 код

• М30.0 Нодуларни полиартеритис.
• М30.2 Јувенилни полиартеритис.

Епидемиологија полиартеритиса нодозе

Полиартеритис нодоса се сматра ретком болешћу (регистрован са учесталошћу од 0,7-18 на 100.000 становника); у популацији се чешће јавља код мушкараца него код жена (6:4).

Учесталост полиартеритиса нодозе код деце није позната. Тренутно је класични полиартеритис нодоза изузетно редак; јувенилни полиартеритис је чешћи, карактерише га изражена хиперергична компонента са могућим формирањем жаришта некрозе коже и слузокоже и гангрене дисталних екстремитета. Болест се јавља у свим периодима детињства, али јувенилни полиартеритис најчешће почиње пре 7. године и код девојчица.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Узроци нодозе полиартеритиса

Етиологија болести у већини случајева остаје непозната. Међу предиспонирајућим факторима за развој полиартеритиса нодозе могу се разликовати следећи:

• вируси хепатитиса Б (најчешћи), хепатитис Ц, цитомегаловирус, парвовирус, ХИВ;
• узимање лекова (антибиотици, сулфонамиди);
• вакцинација, серуми;
• порођај;
• инсолација.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Патогенеза нодозе полиартеритиса

Патогенеза васкуларног оштећења повезана је са таложењем циркулишућих имуних комплекса у њиховом зиду и развојем ћелијских имуних реакција које доводе до инфламаторне инфилтрације и активације система комплемента са накнадним развојем фибриноидне некрозе, поремећајем структурне организације артеријског зида и формирањем анеуризми. Накнадно се јављају склеротични процеси, што доводи до оклузије лумена артерија.

Шта узрокује полиартеритис нодоза?

Симптоми полиартеритиса нодозе

Полиартеритис нодоза карактерише се полиморфизмом клиничких манифестација (мултипл мононеуритис, фокални некротични гломерулонефритис, кожни васкуларни инфаркти, ливедо ретикуларис, артритис, мијалгија, бол у стомаку, конвулзије, мождани удари итд.). Локални (монооргански) кожни облик болести може се развити код 10% пацијената: палпабилна пурпура, ливедо ретикуларис, чиреви, болни нодули. Међутим, чешће се примећује оштећење свих ткива и органа (ређе - крвних судова плућа и слезине) са знацима фибриноидне некрозе, полиморфне ћелијске инфилтрације, локалног разарања еластичних мембрана, тромбозе и анеуризми васкуларног зида.

Полиартеритис нодоза заузима прво место међу системским васкулитидима у развоју кардиоваскуларних компликација, међу којима се може издвојити коронаритис. Потоњи карактерише преваленција дисталне природе лезије, безболни облици исхемије и фокална миокардна некроза са развојем фокалне миокардне фиброзе, утврђене на аутопсији. Клинички, наскулитис коронарне артерије може се манифестовати као ангина пекторис, акутни инфаркт миокарда, изненадна срчана смрт и хронична срчана инсуфицијенција. Према Е.Н. Семенковој, хронична срчана инсуфицијенција се примећује код 39% пацијената са полиартеритис нодоза.

Може се развити фибриноидни перикардитис, али у тим случајевима је увек потребно искључити уремију. Карактеристична је артеријска хипертензија (АХ), повезана са повећањем садржаја ренина у крви (хиперренински облик АХ), што је, заузврат, повезано са укључивањем бубрежног васкуларног корита у процес и формирањем исхемијске болести бубрега у неким случајевима. Артеријска хипертензија се карактерише константно високим бројкама крвног притиска, у трећини случајева - малигним током са брзим оштећењем циљних органа, развојем исхемијских и хеморагичних можданих удара, дилатацијом срчаних шупљина и прогресијом хроничне срчане инсуфицијенције.

Симптоми полиартеритиса нодозе

Дијагноза нодозе полиартеритиса

Дијагноза полиартеритиса нодозе пре развоја карактеристичне клиничке слике је изузетно тешка. Лабораторијски подаци немају одступања специфична за полиартеритис нодозу.

• Клинички тест крви (блага нормохромна анемија, леукоцитоза, тромбоцитоза, повећана СЕ).
• Биохемија крви (повећан ниво креатинина, урее, Ц-реактивног протеина, као и алкалне фосфатазе и ензима јетре са нормалним нивоом билирубина).
• Општа анализа урина (хематурија, умерена протеинурија).
• Имунолошка студија (повећани нивои циркулишућих имуних комплекса, смањене компоненте комплемента Ц3 и Ц4) антитела на фосфолипиде (аПЛ) се детектују код 40-55% пацијената, што је повезано са ливедо ретикуларним, улкусима и некрозом коже, АНЦА (три се ретко детектују у класичном току полиартеритиса нодоса).
• Детекција HBsAg у крвном серуму пацијената.

За морфолошку потврду дијагнозе полиартеритиса нодоса, пацијентима се препоручује биопсија мишића, као и биопсија бубрега, јетре, тестиса, слузокоже желуца и ректума. Уколико је немогуће извршити или ако се добију сумњиви подаци, пацијентима се препоручује ангиографија бубрега, јетре, гастроинтестиналног тракта и мезентерија, која открива анеуризме од 1 до 5 мм и/или стенозу средње величине артерија.

[ 8 ], [ 9 ]

Дијагностички критеријуми за полиартеритис нодоза

За дијагнозу полиартеритиса нодозе користе се критеријуми које је предложио Амерички колеџ за реуматологију 1990. године (Lightfoot R. et al., 1990).*

• Губитак тежине од 4 кг или више од почетка болести (није повезано са дијететским факторима).
• Ливедо ретикуларис - неравномерне, мрежасте промене у обрасцу коже на удовима и трупу.
• Бол у тестисима или њихова осетљивост при палпацији, која није повезана са трауматском повредом, инфективним процесом итд.
• Дифузна мијалгија, слабост или бол при палпацији у мишићима доњих екстремитета.
• Мононуритис је развој вишеструке мононеуропатије или полинеуропатије.
• Развој артеријске хипертензије са дијастолним нивоом крвног притиска >90 mm Hg.
• Повишени нивои урее >40 мг% и/или креатинина >15 мг% у крвном серуму, који нису повезани са дехидрацијом или смањеним излучивањем урина,
• Инфекција вирусом хепатитиса Б (присуство HBsAg или антитела на вирус хепатитиса Б у крвном серуму).
• Ангиографске промене (анеуризме и/или оклузије висцералних артерија које нису повезане са атеросклерозом, фибромускуларном дисплазијом и другим неинфламаторним болестима).
• Подаци биопсије (неутрофилна инфилтрација зидова средњих и малих артерија, некротизирајући васкулитис).

Присуство три или више критеријума омогућава дијагнозу полиартеритиса нодозе (сензитивност - 82%, специфичност - 87%), међутим, дијагноза се може сматрати поузданом тек након биопсије или ангиографије.

Дијагноза нодозе полиартеритиса

[ 10 ], [ 11 ]

Лечење полиартеритиса нодозе

Пацијентима са полиартеритис нодоза прописују се глукокортикоиди. Према индикацијама, може се користити пулсна терапија метилпреднизолоном. Због високе учесталости прогресије болести, монотерапија глукокортикоидима може бити неефикасна. У одсуству маркера репликације вируса хепатитиса Б, потребно је размотрити укључивање дневног оралног циклофосфамида у програм лечења. У присуству маркера репликације вируса хепатитиса Б, индиковани су интерферон-алфа и рибавирин у комбинацији са глукокортикоидима и плазмафереза.

Како се лечи полиартеритис нодоза?

Како спречити полиартеритис нодоза?

Примарна превенција полиартеритиса нодозе није развијена. Превенција егзацербација и рецидива састоји се у спречавању егзацербација и санацији жаришта инфекције.

Прогноза полиартеритиса нодозе

Нодуларни полиартеритис има релативно повољну прогнозу. Петогодишње преживљавање је око 60%. Фактори који погоршавају ток болести и, сходно томе, прогнозу укључују: старост преко 50 година, развој кардиомиопатије, оштећење централног нервног система, бубрега и гастроинтестиналног тракта. Узрок смрти су последице оштећења кардиоваскуларног система.

Историјат проблема

Детаљну клиничку и морфолошку слику полиартеритиса нодозе први пут су описали 1866. године А. Кусмаул и Р. Мајер, који су посматрали 27-годишњег мушкарца са фебрилном грозницом, мијалгијом, продуктивним кашљем, протинуријом, абдоминалним синдромом, а који је преминуо 1 месец након појаве првих симптома болести. На обдукцији су пронађене вишеструке анеуризме у артеријама средњег и малог калибра мишићног типа.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]