Дијагноза нодозе полиартеритиса

Дијагноза полиартеритиса нодозе је често тешка због неспецифичности почетних симптома, полиморфизма клиничких манифестација и одсуства специфичних лабораторијских маркера. Основа за дијагнозу је првенствено клиничка слика, која постаје очигледна током прва 3 месеца болести. Приликом постављања дијагнозе узимају се у обзир специфични клинички синдроми (главни дијагностички критеријуми). Од помоћног значаја су знаци као што су повишена телесна температура, губитак тежине, бол у зглобовима и мишићима, леукоцитоза, повећана седиментација еритроцита и маркери вирусног хепатитиса Б.

Критеријуми класификације за полиартеритис нодозу код деце (овде и у наставку критеријуми су поређани према специфичности и осетљивости од највишег до најмањег процента)

Критеријуми	Појашњење
Главни
Вишеструки асиметрични мононеуритис или асиметрични полинеуритис	Комбиновано или узастопно оштећење радијалних, улнарних, медијалних, перонеалних и других живаца
Исхемијска болест црева	Инфаркт, некроза цревног зида са једним или вишеструким лезијама
Синдром артеријске хипертензије	Перзистентно повећање дијастолног притиска у комбинацији са уринарним синдромом и, могуће, маркерима хепатитиса Б
Карактеристичне ангиографске промене	Анеуризме малих и средњих интраорганских артерија у комбинацији са фокалном васкуларном деформацијом (хепатичне, бубрежне и друге артерије)
Некротизујући васкулитис (на основу биопсије)	Деструктивно-пролиферативни васкулитис малих и средњих артерија мишићног типа, откривен биопсијом
Помоћни
Бол у зглобовима и/или мишићима	Упорни бол, каузалгија великих зглобова и мишића дисталних екстремитета
Грозница	Повећање телесне температуре изнад 38°C дневно или епизодно са обилним знојењем током 2 недеље или дуже
Леукоцитоза периферне крви	Леукоцитоза већа од 20,0x109/л, одређена у три узастопне анализе
Губитак тежине	Смањење телесне тежине за више од 15% почетне тежине у кратком временском периоду, које није повезано са постом

Дијагноза полиартеритиса нодозе се поставља у присуству најмање два главна критеријума или једног главног и три помоћна критеријума.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Лабораторијска дијагностика полиартеритиса нодозе

У активном периоду полиартеритиса нодоса, општи тест крви открива умерену нормохромну анемију, неутрофилну леукоцитозу и повећање ЕСР.

Општа анализа урина може открити пролазне промене у седименту.

Биохемијска анализа крви има практичну вредност, откривајући промене у одређеним индикаторима, посебно у трансферазној активности и азотним отпадним материјама.

Током имунолошке студије током активног периода, сви пацијенти показују повећање концентрације Ц-реактивног протеина; може се открити умерено повећање IgA, IgG и позитиван реуматоидни фактор.

Систем коагулације крви код нодуларног полиартеритиса карактерише се тенденцијом ка хиперкоагулацији, стога одређивање стања хемостазе треба да буде почетно, а накнадно ради контроле адекватности терапије. Хиперкоагулација је најизраженија код јувенилног полиартеритиса.

Код пацијената са класичним полиартеритис нодозом, детектују се HBsAg и други маркери хепатитиса Б (без клиничких, лабораторијских и епидемиолошких знакова ове болести).

Инструментална дијагностика полиартеритиса нодозе

Према индикацијама, прописују се ЕКГ, ехокардиографија, рендген грудног коша, ултразвук абдоминалних органа, ангиографија и биопсија.

ЕКГ може открити знаке метаболичких поремећаја у миокарду, тахикардију. У присуству миокардитиса могу се забележити успоравање проводљивости, екстрасистола и смањена електрична активност миокарда. У случају оштећења коронарних артерија, откривају се исхемијске промене у срчаном мишићу.

У случају миокардитиса, ехокардиографија открива дилатацију срчаних шупљина, задебљање и/или хиперехогеност зидова и/или папиларних мишића, смањене контрактилне и пумпне функције миокарда, а у присуству перикардитиса, стратификацију или задебљање перикардијалних слојева.

Током ултразвучног прегледа абдоминалних органа и бубрега, најчешће се примећују неспецифичне промене у облику повећаног васкуларног узорка и/или ехогености паренхима.

На рендгенском снимку грудног коша током активног периода болести примећује се повећање васкуларног узорка, а понекад и промена плућног интерстицијума.

Аортографија се прописује за нодуларни полиартеритис који се јавља са артеријском хипертензијом, у дијагностичке и диференцијално-дијагностичке сврхе. Ангиограми могу открити анеуризме средњих и малих крвних судова бубрега, јетре, слезине и дефекте у контрастирању паренхима погођених органа, што служи као ангиографски критеријум за болест.

Биопсија коже, поткожног ткива и мишића, ретко - бубрега, се врши у сумњивим случајевима. Препоручљиво је извршити биопсију пре почетка основне терапије. Морфолошки знак који потврђује дијагнозу нодуларног полиартеритиса је деструктивно-продуктивни васкулитис, који се може открити само ако се биопсија врши са подручја коже са чворићем, ливедом или близу некрозе.

Критеријуми класификације за јувенилни полиартеритис

Критеријуми	Појашњење
Главни
Гангрена прстију и/или некроза коже	Акутни развој суве асиметричне гангрене која захвата I-III прсте, мумификација подручја коже
Нодуларне ерупције	Интрадермални или поткожни чворићи пречника до 1 цм дуж тока крвних судова
Инфаркт језика	Болна клинаста цијаноза језика са развојем некрозе
Ливедо арборесценс	Цијанотична мрежа крупних мрежа на дисталним екстремитетима, гора на хладноћи и при стајању
Помоћни
Некротизујући васкулитис (на основу биопсије)	Деструктивно-пролиферативни васкулитис малих и средњих артерија мишићног типа, откривен биопсијом
Губитак тежине	Смањење телесне тежине за више од 15% почетне тежине у кратком временском периоду, које није повезано са постом
Бол у зглобовима и/или мишићима	Упорни бол, каузалгија великих зглобова и мишића дисталних екстремитета
Грозница	Повећање телесне температуре изнад 38 степени Целзијуса дневно или епизодно са обилним знојењем током 2 недеље или дуже
Леукоцитоза периферне крви	Леукоцитоза више од 20,0x10 9 /л, одређена у три узастопне анализе

Дијагноза јувенилног полиартеритиса се поставља у присуству најмање три главна или два главна и три помоћна критеријума.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Диференцијална дијагноза полиартеритиса нодозе

Код акутног почетка јувенилног полиартеритиса са високом телесном температуром, боловима у зглобовима и мишићима, кожним осипом, хепатомегалијом, често је потребна диференцијална дијагноза са сепсом, јувенилним реуматоидним артритисом, јувенилним дерматомиозитисом, системским еритематозним лупусом, Кавасакијевим синдромом, неспецифичним аортоартеритисом.

Приликом спровођења диференцијалне дијагностике, треба разумети да нодуларни полиартеритис не карактерише деструктивни артритис карактеристичан за јувенилни реуматоидни артритис, за разлику од јувенилног дерматомиозитиса, јувенилни полиартеритис нема тако изражен синдром мишићне слабости, ливедо и некроза коже се налазе углавном на дисталним деловима удова, не примећује се периорбитални лила еритем. За разлику од системског еритематозног лупуса, пацијенти са јувенилним полиартеритисом чешће имају дендритични него ретикуларни ливедо, дисталну гангрену, хиперлеукоцитозу. Нодуларни полиартеритис не карактерише ендокардитис, полисерозитис и нефротски синдром, ЛЕ ћелије се у њему не одређују.

Диференцијална дијагноза полиартеритиса нодозе је компликована изненадном појавом високог крвног притиска код детета. У таквим случајевима, дијагноза полиартеритиса нодозе често се мора поставити искључивањем, доследно одбацујући претпоставку о феохромоцитому, стенози бубрежне артерије, пијелонефритису са исходом у нефрослерозу, хроничном гломерулонефритису. Следеће сведочи у прилог полиартеритиса нодозе: перзистентно висок крвни притисак, комбинован са знацима системског васкуларног оштећења, грозница, повећана седиментација еритроцита и леукоцитоза, HBs антигенемија (без клиничког хепатитиса).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]