Симптоми полиартеритиса нодозе

Акутни период полиартеритиса нодоса карактеришу следећи симптоми: грозница, бол у зглобовима, мишићима и разне комбинације типичних клиничких синдрома - кожних, тромбоангиотских, неуролошких, срчаних, абдоминалних, бубрежних.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Општи симптоми полиартеритиса нодозе

Код већине деце, полиартеритис нодоза почиње акутно: телесна температура расте, достижући 38-39 °C дневно током неколико недеља, падајући на нормалан ниво после неколико сати, праћено обилним знојем и све већом дистрофијом. Касније се јављају болови у зглобовима и мишићима и знаци системског васкуларног оштећења. Ређе, болест се развија постепено, субакутно. У овом случају, пацијент осећа слабост, малаксалост, субфебрилну температуру или немотивисано краткотрајно повећање телесне температуре током дужег времена. Типични клинички синдроми се јављају тек након неколико месеци. Редослед синдрома и њихових комбинација може варирати, што објашњава полиморфизам клиничке слике полиартеритиса нодозе.

Кожни синдром је много чешћи код деце него код одраслих. Типичне промене на кожи укључују ливедо, поткожне или интрадермалне нодуле и локализовани едем. Ливедо (перзистентне цијанотичне мрље у облику грана дрвета или изражене мермерности) се налази код већине пацијената, чешће се налази на дисталним деловима екстремитета, мењајући боју од светле до бледе током ремисије. Појединачни или вишеструки нодули се палпирају дуж тока великих крвних судова и у мрежи ливедоа. Уз лечење, нестају у року од неколико дана. Болни густи едем је локализован на рукама, стопалима, у пределу зглобова; како болест напредује, могу нестати или се на њиховом месту може формирати некроза коже.

Тромбангитички синдром се развија код скоро сваког трећег пацијента са јувенилним полиартеритисом и манифестује се брзим формирањем некрозе коже и слузокоже, гангрене дисталних делова екстремитета. Процес је праћен јаким пароксизмалним болом, као и осећајем пецкања и надутости у пределу великих зглобова и дисталних делова екстремитета. Након именовања адекватне терапије, бол престаје, жаришта некрозе коже и суве гангрене терминалних фаланги се постепено мумификују и разграничавају. Уз некрозу коже и дисталну гангрену, често се примећује и клинаста некроза језика. Епителизација и зарастање некрозе коже и слузокоже настају након неколико дана, мумифициране фаланге се одбацују најраније другог месеца од почетка лечења.

Неуролошки синдром. Оштећење периферног нервног система у облику асиметричног полинеуритиса (мононеуритис мултиплекс) је карактеристичан знак класичног нодуларног полиартеритиса. Полинеуритис се развија акутно са хиперестезијом у погођеном подручју; затим се јављају јаки болови типа каузалгије, а након неколико сати или недеља развија се парализа различитих делова удова. Код јувенилног полиартеритиса, оштећење периферног нервног система се обично манифестује као слика мононеуритиса. Са појавом ремисије, покрети у погођеним удовима се обнављају. Поред тога, сви пацијенти у активном периоду показују симптоме оштећења аутономног нервног система: прогресиван губитак тежине, обилно знојење, каузалгични бол.

Абдоминални синдром. Пацијенти често доживљавају пароксизмални бол у стомаку, који може бити праћен диспептичним симптомима, опипљивим болом дуж црева без знакова перитонеалне иритације и умереним увећањем јетре. Бол и диспептични симптоми брзо нестају уз патогенетску терапију. У тешким случајевима могу се развити изоловани или дифузни улкуси, некроза или гангрена црева, укључујући слепо црево.

Ренални синдром са бубрежном хипертензијом јавља се код класичног полиартеритиса нодозе. Посебно је значајан синдром артеријске хипертензије карактеристичан за ову болест, узрокован исхемијом јукстагломеруларног апарата бубрега са поремећајем ренин-ангиотензин-алдостерон механизма. Промене у уринарном седименту у таквим случајевима су безначајне (умерена протеинурија у траговима и микрохематурија), функционално стање бубрега није нарушено. Тежина стања деце и озбиљност прогнозе последица су перзистентног повећања крвног притиска, понекад достижући 220/110-240/170 mm Hg. Управо код ових пацијената се често примећује фатални исход. Уз позитиван ефекат терапије, долази до ремисије. Ниво артеријског притиска се смањује, промене у уринарном седименту нестају.

Кардијални синдром на врхунцу активности се примећује код многих пацијената, али не одређује главну тежину нодуларног полиартеритиса. Клинички, пацијенти имају увећане срчане ивице, изражену тахикардију, систолни шум над срчаним подручјем. Инструменталне студије могу открити знаке поремећене коронарне циркулације, проводљивости, промене у срчаном мишићу, перикардијални излив, а у случају артеријске хипертензије - хипертрофију миокарда. На позадини патогенетске терапије, исхемијске и инфламаторне промене у срцу нестају.

Код већине деце, плућни синдром нема клиничке манифестације; открива се само рендгенским прегледом у облику повећаног васкуларног узорка, жилавих коренова, а понекад и у облику адхезивних процеса у плеуралним листовима, тј. слике пнеумонитиса.

Опште манифестације полиартеритиса нодозе и јувенилног полиартеритиса су сличне, али су локални симптоми и синдроми различити због претежне васкуларне патологије (унутрашњи органи - код класичног полиартеритиса нодозе, периферни судови - код јувенилног полиартеритиса).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Ток полиартеритиса нодозе

Ток полиартеритиса нодозе може бити акутан, субакутан и хроничан (рекурентни). Код акутног тока примећује се кратак почетни период и брза генерализација васкуларних лезија. Субакутни ток има постепен почетак, чешће се примећује код класичног полиартеритиса нодозе, знаци активности болести трају 1-2 године. Нодуларни полиартеритис повезан са вирусом хепатитиса Б јавља се са синдромом артеријске хипертензије (често малигне), карактерише се акутнијим почетком и често неповољним током. Хронични ток са наизменичним егзацербацијама и ремисијама јавља се углавном код јувенилног полиартеритиса. У првим годинама, егзацербације се јављају након 0,5-1,5 година, након 2-4 егзацербације, ремисија се може продужити на 5 година или више.

Клиничка слика полиартеритиса нодозе у зависности од претежне локализације васкулитиса

Клиничка варијанта	Водећи клинички симптоми и синдроми активне фазе
Класична	Артеријска хипертензија бубрежне генезе. Мултипли мононеуритис. Коронаритис. Изолована или генерализована некротична лезија црева. Маркери вируса хепатитиса Б.
Малолетник	Бол у зглобовима, бол у мишићима, хиперестезија. Нодули, ливедо, локални едем, полинеуритис. Тромбангитички синдром - жаришта некрозе коже, слузокоже, дистална гангрена.