Хипертрофична кардиомиопатија код деце

Хипертрофична кардиомиопатија је болест миокарда коју карактерише фокална или дифузна хипертрофија миокарда леве и/или десне коморе, често асиметрична, са захваћеношћу интервентрикуларног септума у хипертрофичном процесу, нормалне или смањене запремине леве коморе, праћене нормалном или повећаном контрактибилношћу миокарда са значајним смањењем дијастолне функције.

МКБ-10 код

• 142.1. Опструктивна хипертрофична кардиомиопатија.
• 142.2. Друге хипертрофичне кардиомиопатије.

Епидемиологија

Хипертрофична кардиомиопатија је честа широм света, али њена тачна инциденца није утврђена због значајног броја асимптоматских случајева. Проспективна студија Б.Ј. Марона и сарадника (1995) показала је да је преваленција хипертрофичне кардиомиопатије међу младим људима (25-35 година) била 2 на 1000, при чему 6 од 7 пацијената није имало симптоме. Ова болест је чешћа код мушкараца, како међу одраслим пацијентима, тако и међу децом. Хипертрофична кардиомиопатија код деце се открива у било ком узрасту. Њена дијагноза је најтежа код деце у првој години живота, код којих клиничке манифестације хипертрофичне кардиомиопатије нису јасно изражене и често се погрешно сматрају симптомима срчане болести другачије генезе.

Класификација хипертрофичне кардиомиопатије

Постоји неколико класификација хипертрофичне кардиомиопатије. Све се заснивају на клиничком и анатомском принципу и узимају у обзир следеће параметре:

• градијент притиска између излазног тракта леве коморе и аорте;
• локализација хипертрофије;
• хемодинамски критеријуми;
• тежина болести.

У нашој земљи, педијатријску класификацију хипертрофичне кардиомиопатије предложила је И.В. Леонтјева 2002. године.

Радна класификација хипертрофичне кардиомиопатије (Леонтјева ИВ, 2002)

Врста хипертрофије	Тежина опструктивног синдрома	Градијент притиска, степен	Клинички стадијум
Асиметрично Симетрично	Опструктивни облик Неопструктивни облик	I степен - до 30 мм II степен - од 30 до 60 мм III степен - више од 60 мм	Компензације Субкомпензације Декомпензација

Узроци хипертрофичне кардиомиопатије

У садашњој фази развоја нашег знања, акумулирано је довољно података који дају основа за веровање да је хипертрофична кардиомиопатија наследна болест која се преноси аутозомно доминантним типом са различитом пенетранцијом и експресивношћу. Случајеви болести се откривају код 54-67% родитеља и блиских сродника пацијента. Остатак је такозвани спорадични облик, у овом случају пацијент нема сроднике који пате од хипертрофичне кардиомиопатије или имају хипертрофију миокарда. Верује се да већина, ако не и сви случајеви спорадичне хипертрофичне кардиомиопатије такође имају генетски узрок, односно да су узроковани случајним мутацијама.

Узроци и патогенеза хипертрофичне кардиомиопатије

Симптоми хипертрофичне кардиомиопатије

Клиничке манифестације хипертрофичне кардиомиопатије су полиморфне и неспецифичне, варирају од асимптоматских облика до тешког оштећења функционалног статуса и изненадне смрти.

Код мале деце, откривање хипертрофичне кардиомиопатије често је повезано са развојем знакова конгестивне срчане инсуфицијенције, која се код њих развија чешће него код старије деце и одраслих.

Симптоми хипертрофичне кардиомиопатије

Дијагноза хипертрофичне кардиомиопатије

Дијагноза хипертрофичне кардиомиопатије се поставља на основу породичне анамнезе (случајеви изненадне смрти рођака у младом добу), тегоба и резултата физичког прегледа. Информације добијене инструменталним прегледом су од великог значаја за постављање дијагнозе. Највредније дијагностичке методе су ЕКГ, који ни сада није изгубио на значају, и дводимензионална Доплерова ехокардиографија. У сложеним случајевима, МРИ и позитронска емисиона томографија помажу у спровођењу диференцијалне дијагностике и разјашњавању дијагнозе. Препоручљиво је прегледати рођаке пацијента како би се идентификовали породични случајеви болести.

Дијагноза хипертрофичне кардиомиопатије

Лечење хипертрофичне кардиомиопатије

Лечење хипертрофичне кардиомиопатије није претрпело значајне промене последњих деценија и остаје у суштини симптоматско. Уз употребу различитих лекова, тренутно се спроводи и хируршка корекција болести. С обзиром на то да су се последњих година идеје о прогнози хипертрофичне кардиомиопатије промениле, препоручљивост агресивних тактика лечења код већине пацијената са хипертрофичном кардиомиопатијом је упитна. Приликом њеног спровођења, процена фактора изненадне смрти је од највеће важности.

Симптоматско лечење хипертрофичне кардиомиопатије има за циљ смањење дијастолне дисфункције, хипердинамичке функције леве коморе и елиминисање срчане аритмије.

Лечење хипертрофичне кардиомиопатије

Прогноза

Према подацима скорашњих истраживања заснованим на широкој употреби ехокардиографије и (посебно) генетских студија породица пацијената са хипертрофичном кардиомиопатијом, клинички ток ове болести је очигледно повољнији него што се раније мислило. Само у изолованим случајевима болест брзо напредује, завршавајући се смрћу.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]