Лечење хипертрофичне кардиомиопатије

Лечење хипертрофичне кардиомиопатије није претрпело значајне промене последњих деценија и остаје у суштини симптоматско. Уз употребу различитих лекова, тренутно се спроводи и хируршка корекција болести. С обзиром на то да су се последњих година идеје о прогнози хипертрофичне кардиомиопатије промениле, препоручљивост агресивних тактика лечења код већине пацијената са хипертрофичном кардиомиопатијом је упитна. Приликом њеног спровођења, процена фактора изненадне смрти је од највеће важности.

Симптоматско лечење хипертрофичне кардиомиопатије има за циљ смањење дијастолне дисфункције, хипердинамичке функције леве коморе и елиминисање срчане аритмије.

Користе се следеће методе лечења:

• општи догађаји;
• фармакотерапија;
• хируршко лечење.

Опште мере првенствено укључују забрану спортских активности и ограничавање значајног физичког напора који може изазвати погоршање хипертрофије миокарда, повећање интравентрикуларног градијента и ризик од изненадне смрти чак и код асимптоматских пацијената. Да би се спречио инфективни ендокардитис у ситуацијама повезаним са развојем бактеријемије, препоручује се антибиотска профилакса за опструктивне облике хипертрофичне кардиомиопатије, слично као код пацијената са срчаним манама.

Немедикаментозно лечење хипертрофичне кардиомиопатије

Деци са асимптоматским током болести није потребна терапија лековима. Она су под динамичким посматрањем, током којег се процењује природа и тежина морфолошких и хемодинамских поремећаја. Од посебног значаја је идентификација фактора који одређују неповољну прогнозу и повећан ризик од изненадне смрти, посебно скривених прогностички значајних аритмија.

Лечење хипертрофичне кардиомиопатије лековима

Присуство клиничких манифестација опструктивне хипертрофичне кардиомиопатије (несвестица, диспнеја, вртоглавица) са нормалном систолном функцијом је индикација за примену лекова који побољшавају дијастолну релаксацију и смањују градијент притиска у левој комори [антагонисти калцијума (верапамил) или бета-блокатори (пропранолол, атенолол)]. Они обично имају добар симптоматски ефекат, иако не спречавају изненадну смрт и не утичу на природни ток болести.

Код пацијената са опструктивном плућном болешћу, препоручљиво је користити кардиоселективни бета-блокатор атенолол, иако је искуство са његовом употребом код хипертрофичне кардиомиопатије код деце нешто мање него са пропранололом.

Треба напоменути да самоотказивање бета-блокатора може довести до изненадне смрти. Лечење треба започети веома малим дозама лекова, пажљиво пратећи хемодинамске параметре. Доза се постепено повећава током неколико недеља, док трају клиничке манифестације. Ако монотерапија није довољно ефикасна, користи се комбиновани третман пропранололом и верапамилом.

Амиодарон се сматра ефикасним леком за лечење хипертрофичне кардиомиопатије. Лек помаже у елиминисању субјективних симптома и повећању толеранције на физичку активност. Има антиаритмички ефекат, спречавајући појаву и суправентрикуларних и вентрикуларних тахиаритмија.

Често се у узнапредовалом стадијуму патолошког процеса, углавном у необструктивном облику хипертрофичне кардиомиопатије, развија прогресивна систолна дисфункција и тешка срчана инсуфицијенција повезана са ремоделирањем леве коморе (стањење њених зидова и дилатација шупљине). Оваква еволуција болести јавља се код 2-5% пацијената са хипертрофичном кардиомиопатијом и карактерише завршну (дилатациону) фазу посебног, тешког и убрзаног процеса који не зависи од старости пацијента и трајања манифестације болести. Повећање систолне величине леве коморе обично превазилази дијастолну дилатацију и преовладава над њом. Клиничке карактеристике ове фазе су тешка, често рефракторна конгестивна срчана инсуфицијенција и изузетно лоша прогноза. Стратегија лечења за такве пацијенте се мења и заснива се на општим принципима терапије конгестивне срчане инсуфицијенције, а укључује пажљиву примену АЦЕ инхибитора, блокатора рецептора ангиотензина II, диуретика, срчаних гликозида, бета-блокатора и спиронолактона. Ови пацијенти су потенцијални кандидати за трансплантацију срца.

Хируршко лечење хипертрофичне кардиомиопатије

Код значајног броја пацијената са хипертрофичном кардиомиопатијом, традиционална фармакотерапија не дозвољава ефикасну контролу симптома болести, а низак квалитет живота не задовољава пацијенте. У таквим случајевима, потребно је одлучити о могућности коришћења других приступа лечењу. Потенцијални кандидати за хируршко лечење су најмање 5% свих пацијената са хипертрофичном кардиомиопатијом (са израженом асиметричном хипертрофијом интервентрикуларног септума и субаорталним градијентом притиска у мировању једнаким 50 mm Hg или више). Класична хируршка техника укључује ексцизију хипертрофиране зоне интервентрикуларног септума. Операција пружа добар симптоматски ефекат са потпуним елиминисањем или значајним смањењем интравентрикуларног градијента притиска код 95% пацијената и значајним смањењем енддијастолног притиска у левој комори код већине пацијената. У неким случајевима, ако постоје додатне индикације за смањење тежине опструкције и митралне регургитације, истовремено се изводи валвулопластика или замена митралног залистка нископрофилном протезом. Накнадна дуготрајна терапија верапамилом побољшава дугорочне резултате операције, јер побољшава дијастолну функцију леве коморе, што се не постиже хируршким лечењем.

Последњих година расте интересовање за истраживање могућности коришћења секвенцијалне двокоморне пејсинга са скраћеним атриовентрикуларним (АВ) кашњењем као алтернативе хируршком лечењу код пацијената са опструктивном хипертрофичном кардиомиопатијом. Међутим, ефикасност ове методе тренутно није доказана, па је њена употреба ограничена.

Још једна алтернативна метода лечења рефракторне опструктивне хипертрофичне кардиомиопатије је транскатетерска алкохолна септална аблација. Техника подразумева инфузију 1-3 мл 95% етил алкохола кроз балон катетер у перфорирајућу септалну грану, што резултира инфарктом хипертрофираног дела интервентрикуларне септуме, који погађа 3 до 10% масе миокарда леве коморе (до 20% масе интервентрикуларне септуме). Ово доводи до значајног смањења тежине опструкције излазног тракта и митралне инсуфицијенције, објективних и субјективних симптома болести. У 5-10% случајева постоји потреба за имплантацијом сталног пејсмејкера због развоја АВ блокаде високог степена. Поред тога, до данас позитиван ефекат транскатетерске аблације на прогнозу није доказан, а хируршки морталитет (1-2%) се не разликује од оног током септалне миомектомије, која се тренутно сматра „златним стандардом“ за лечење пацијената са хипертрофичном кардиомиопатијом са тешким симптомима и опструкцијом излазног тракта леве коморе отпорном на терапију лековима.

Дакле, стратегија лечења хипертрофичне кардиомиопатије је прилично сложена и подразумева индивидуалну анализу целог комплекса клиничких, анамнестичких, хемодинамских параметара, резултата генске дијагностике и стратификације ризика од изненадне смрти, процену карактеристика тока болести и ефикасности коришћених опција лечења. Генерално, рационална фармакотерапија у комбинацији са хируршким лечењем и електрокардиотерапијом омогућава добар клинички ефекат, спречавајући појаву тешких компликација и побољшавајући прогнозу код значајног дела пацијената са хипертрофичном кардиомиопатијом.

Прогноза

Према подацима скорашњих истраживања заснованим на широкој употреби ехокардиографије и (посебно) генетских студија породица пацијената са хипертрофичном кардиомиопатијом, клинички ток ове болести је очигледно повољнији него што се раније мислило. Само у изолованим случајевима болест брзо напредује, завршавајући се смрћу.

Као што показују дугорочна посматрања коришћењем ехокардиографије, развој хипертрофије леве коморе код хипертрофичне кардиомиопатије јавља се углавном током пубертета (у узрасту од 12-14 година). Дебљина миокарда леве коморе у овом случају се приближно удвостручује током 1-3 године. Идентификовано ремоделирање леве коморе обично није праћено клиничким погоршањем, а већина ове деце остаје асимптоматска. Код пацијената старости од 18 до 40 година, даље задебљање интервентрикуларног септума се ретко јавља и није праћено променама кардиохемодинамике. У одраслом добу, процес ремоделирања леве коморе може се јавити са постепеним проређивањем миокарда и дилатацијом вентрикуларне шупљине.

На основу резултата дугорочних посматрања, код неких пацијената, укључујући и децу, утврђена је трансформација хипертрофичне кардиомиопатије у дилатативну кардиомиопатију. Развој дилатације леве коморе и систоличке срчане инсуфицијенције повезан је са диспнејом, синкопом, атријалном фибрилацијом и значајним повећањем масе миокарда комора.

Упркос релативно повољном току, код хипертрофичне кардиомиопатије често настају компликације, које постају непосредни узрок смрти пацијената. Код мале деце, најчешћи узрок смрти је рефракторна конгестивна срчана инсуфицијенција. Старија деца и одрасли у већини случајева умиру изненада.