Дилатативна кардиомиопатија код деце

Дилатативна кардиомиопатија је болест миокарда коју карактерише оштро ширење срчаних шупљина, смањење контрактилне функције миокарда, развој конгестивне срчане инсуфицијенције, често рефракторне на лечење, и лоша прогноза.

МКБ-10 код

142.0 Дилатативна кардиомиопатија.

Епидемиологија

Дилатативна кардиомиопатија код деце је један од најчешћих клиничких облика кардиомиопатије, јавља се у већини земаља света и у било ком узрасту. Права учесталост дилатативне кардиомиопатије код деце није позната због недостатка јединствених дијагностичких критеријума за болест. Према различитим ауторима, инциденца међу децом је 5-10 случајева на 100.000 становника. Готово све студије бележе превласт мушких пацијената (62-88%).

Узроци и патогенеза дилатативне кардиомиопатије

Различите хипотезе су изнете у вези са пореклом дилатативне кардиомиопатије; међутим, последњих година све се више изражава мишљење о мултифакторијалној генези болести.

Развој дилатативне кардиомиопатије заснива се на поремећају систолних и дијастолних функција миокарда са накнадном дилатацијом срчаних шупљина, узрокованом оштећењем кардиомиоцита и формирањем заменске фиброзе под утицајем различитих фактора (токсичне супстанце, патогени вируси, инфламаторне ћелије, аутоантитела итд.).

Узроци и патогенеза дилатативне кардиомиопатије

Симптоми дилатативне кардиомиопатије

Клиничка слика дилатативне кардиомиопатије је варијабилна и зависи углавном од тежине циркулаторне инсуфицијенције. У раним фазама, болест је асимптоматска или асимптоматска, субјективне манифестације су често одсутне, деца се не жале. Кардиомегалија, промене на ЕКГ-у се често откривају случајно током превентивних прегледа или приликом посете лекару из другог разлога. Ово објашњава касно откривање патологије.

Симптоми дилатативне кардиомиопатије

Дијагноза дилатативне кардиомиопатије

Дијагноза дилатативне кардиомиопатије је тешка, јер болест нема специфичне критеријуме. Коначна дијагноза дилатативне кардиомиопатије се поставља искључивањем свих болести које могу довести до увећања срчаних шупљина и циркулаторне инсуфицијенције. Најважнији елемент клиничке слике код пацијената са дилатативном кардиомиопатијом су епизоде емболије, које врло често доводе до смрти пацијената.

План анкете је следећи.

• Прикупљање животне историје, породичне историје и историје болести.
• Клинички преглед.
• Лабораторијска истраживања.
• Инструменталне студије (ехокардиографија, ЕКГ, Холтеров мониторинг, рендген грудног коша, ултразвучни преглед абдоминалних органа и бубрега).

Дијагноза дилатативне кардиомиопатије

Лечење дилатативне кардиомиопатије

Уз иновације у патогенези дилатативне кардиомиопатије, последњу деценију обележила је појава нових погледа на њену терапију, али до данас лечење остаје углавном симптоматско. Терапија се заснива на корекцији и превенцији главних клиничких манифестација болести и њених компликација: хроничне срчане инсуфицијенције, срчаних аритмија и тромбоемболије.

Лечење дилатативне кардиомиопатије

Прогноза за дилатативну кардиомиопатију

Прогноза болести је веома озбиљна, иако постоје изоловани извештаји о значајном побољшању клиничког стања пацијената конвенционалном терапијом.

Критеријуми прогнозе укључују трајање болести након дијагнозе, клиничке симптоме и тежину срчане инсуфицијенције, присуство нисковолтажног типа електрокардиограма, високостепене вентрикуларне аритмије, степен смањења контрактилне и пумпне функције срца. Просечан животни век пацијената са дилатативном кардиомиопатијом је 3,5-5 година. Мишљења различитих аутора се разликују када се проучава исход дилатативне кардиомиопатије код деце. Највећа стопа преживљавања забележена је код мале деце.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]