Болести деце (педијатрија)

Јувенилни дерматомиозитис

Јувенилни дерматомиозитис (јувенилни идиопатски дерматомиозитис, јувенилни дерматомиозитис) је тешка прогресивна системска болест са претежним оштећењем попречно-пругастих мишића, коже и крвних судова микроциркулаторног корита.

Како се лечи системски еритематозни лупус?

Системски еритематозни лупус је хронична болест, код које је потпуно и коначно излечење немогуће. Циљеви лечења су сузбијање активности патолошког процеса, очување и обнављање функционалних способности погођених органа и система, изазивање и одржавање клиничке и лабораторијске ремисије, спречавање рецидива ради постизања значајног животног века пацијената и обезбеђивања довољно високог квалитета живота.

Дијагноза системског еритематозног лупуса

Дијагноза системског еритематозног лупуса се поставља на основу комбинације клиничких, инструменталних, лабораторијских и морфолошких знакова присутних код пацијента, што захтева свеобухватан преглед.

Симптоми системског еритематозног лупуса

Симптоми системског еритематозног лупуса карактеришу се израженим полиморфизмом, али скоро 20% деце има моноорганске варијанте почетка болести. Ток системског еритематозног лупуса је обично таласаст, са наизменичним периодима егзацербација и ремисија. Генерално, системски еритематозни лупус код деце карактерише акутнији почетак и ток болести, ранија и насилнија генерализација и мање повољан исход него код одраслих.

Патогенеза системског еритематозног лупуса

Карактеристична карактеристика системског еритематозног лупуса је поремећај имунолошке регулације, праћен губитком имунолошке толеранције на сопствене антигене и развојем аутоимуног одговора са производњом широког спектра антитела, првенствено на хроматин (нуклеозом) и његове појединачне компоненте, нативну ДНК и хистоне.

Узроци системског еритематозног лупуса

Узроци развоја системског еритематозног лупуса до данас остају нејасни, што узрокује потешкоће у дијагнози и лечењу. Претпоставља се да различити ендо- и егзогени фактори утичу на развој болести.

Класификација системског еритематозног лупуса

Природа тока и степен активности системског еритематозног лупуса одређују се у складу са класификацијом ВА Насонове (1972-1986). Природа тока се одређује узимајући у обзир тежину почетка, време почетка генерализације процеса, карактеристике клиничке слике и брзину прогресије болести.

Системски еритематозни лупус

Системски еритематозни лупус је системска аутоимуна болест непознате етиологије, која се заснива на генетски одређеном поремећају имунолошке регулације, што одређује формирање органски неспецифичних антитела на ћелијске нуклеарне антигене са развојем имунолошке упале у ткивима многих органа.

Бехчетова болест код деце

Бехчетова болест је системски васкулитис малих крвних судова са некрозом васкуларног зида и периваскуларном лимфомоноцитном инфилтрацијом; карактерише се тријадом рекурентног аортног стоматитиса; гениталних улкуса и увеитиса. Јавља се у било ком узрасту, али код деце је Бехчетова болест ретка патологија. Идентификована је генетска предиспозиција, као и веза са HLA-B5, B-51h, DRW52.

Микроскопски полиартеритис

Микроскопски полиартеритис је некротизирајући васкулитис са оштећењем крвних судова малог калибра, повезан са антинеутрофилним цитоплазматским аутоантителима (ANCA); широко је распрострањен са оштећењем многих органа и система, али најизраженије промене се примећују у плућима, бубрезима и кожи. Последњих година је идентификован као посебан нозолошки облик системског васкулитиса и укључен у класификацију из 1992. године.