Грануломатозни инфламаторни ангиитис - Чург-Штраусов синдром припада групи системских васкулитиса са оштећењем крвних судова малог калибра (капилара, венула, артериола), повезаних са детекцијом антинеутрофилних цитоплазматских аутоантитела (ANCA). Код деце је овај облик системског васкулитиса редак.
У акутној фази се прописују средње дозе преднизолона (1 мг/кг дневно са смањењем дозе после 1-2 месеца на дозу одржавања) и метотрексат (најмање 10 мг/м21 пута недељно). Максимална доза преднизолона се даје до нестанка клиничких и лабораторијских знакова активности процеса, након чега се полако смањује на дозу одржавања (10-15 мг/дан).
Неспецифични аортоартеритис карактеришу опште инфламаторне манифестације и комбинација различитих синдрома: инсуфицијенција периферног протока крви, кардиоваскуларна, цереброваскуларна, абдоминална, плућна, артеријска хипертензија. Класичан знак болести је синдром асиметрије или одсуства пулса.
Узрок Такајасуове болести није познат. Могући узроци укључују инфекцију (посебно туберкулозу), вирусе, нетолеранцију на лекове и серум. Постоје докази о генетској предиспозицији за неспецифични аортоартеритис, што је илустровано развојем болести код једнојајчаних близанаца и повезаношћу са HLA Bw52, Dwl2, DR2 и DQw (код јапанске популације).
Неспецифични аортоартеритис (синдром аортног лука, Такајасуова болест, болест без пулса) је деструктивно-продуктивни сегментни аортитис и субаортални панартеритис артерија богатих еластичним влакнима са могућим оштећењем њихових коронарних и плућних грана.
Мукокутани лимфонодуларни синдром (акутни инфантилни фебрилни кутано-мукозно-гландуларни синдром, Кавасакијева болест, Кавасакијев синдром) је акутна системска болест коју карактеришу морфолошки преовлађујуће лезије средњих и малих артерија са развојем деструктивно-пролиферативног васкулитиса идентичног нодуларном полиартеритису, а клинички грозница, промене на слузокожи, кожи, лимфним чворовима и могућим лезијама коронарних и других висцералних артерија.
Препознавање полиартеритиса нодозе је често тешко због неспецифичности почетних симптома, полиморфизма клиничких манифестација и одсуства специфичних лабораторијских маркера.
Акутни период полиартеритиса нодоса карактерише се грозницом, болом у зглобовима, мишићима и различитим комбинацијама типичних клиничких синдрома - кожних, тромбоангиотских, неуролошких, срчаних, абдоминалних, бубрежних.
