Атрезија хоана

Потпуно одсуство природних отвора у различитим анатомским структурама тела назива се атрезија (од грчког а - порицање нечега, тресис - отварање). Хоанална атрезија значи одсуство парних отвора у задњем делу носног пролаза - задњих носних пролаза, који повезују носну дупљу са назофаринксом. [ 1 ]

Епидемиологија

Учесталост ове малформације је један случај на 5-8 хиљада живорођених (према другим подацима, три случаја на 10 хиљада), а у 65% случајева деца се рађају са једностраном хоаналном атрезијом.

Истовремено, у 60-75% случајева билатералне атрезије, новорођенчад имају истовремене малформације - друге краниофацијалне аномалије. Поред тога, статистика бележи скоро 8% породичних случајева.

Према неким извештајима, до 30% пацијената има атрезију хоана код CHARGE синдрома. [ 2 ]

Узроци хоаналне атрезије

Пошто је хоа атрезија код новорођенчета конгенитална патологија, њени узроци су повезани са поремећајем носних структура током ембрионалног периода интраутериног развоја. Као резултат ових поремећаја, између носне дупље (cavum nasi) и горњег дела назофаринкса (pars nasalis pharyngis) остаје коштана/хрскавичава преграда или, ређе, фиброзна (везивноткивна) мембрана.

Генетски фактор треба узети у обзир, посебно у присуству комплекса развојних дефеката, као што је конгенитални CHARGE синдром или cHARGE-асоцијација - са аномалијама очних мембрана, ушних шкољки, једњака, гениталија итд. Конгенитални синдроми краниофацијалне (краниофацијалне) дизостозе или краниосинтозе (превремено срастање једног или више кранијалних шавова) узроковани генским мутацијама, код којих постоји аномалија назофаринкса и задњих носних пролаза, такође укључују синдром Тричера Колинса; Алфијев, ДиЏорџијев, Апертов синдром; Едвардсов синдром; синдроме Крузона, Антли-Бикслера, Фајфера, Тесијеа, Бир-Стивенсона, Џексон-Вајса; фетални алкохолни синдром (фетални алкохолни синдром).

Када се код деце и младих развије деформишућа назална полипоза, јавља се стеноза хоана, односно њихово абнормално сужавање, које се може дефинисати као сужавање носних дисајних путева у задњем хоаналном региону, назофарингеална стеноза или делимична хоанална атрезија.

Стога се у оториноларингологији често препознаје и стечена хоанална атрезија - секундарна предња и задња стеноза носне дупље са формирањем фиброзних септа. Ово стање може бити резултат сифилиса, системског еритематозног лупуса, трауме параназалних синуса, хируршке интервенције, као и последица радиотерапије за малигне туморе назофаринкса.

Међутим, медицински стручњаци класификују атрезију хоана као конгениталну патологију, а оториноларинголози треба да је разликују од стенозе задњих носних пролаза, која не доводи до потпуне опструкције.

Једнострана атрезија је два пута чешћа: атрезија десне хоане или атрезија леве хоане, респективно. [ 3 ]

Фактори ризика

Поред генетских абнормалности, различита ембриотоксична изложеност и фактори околине препознати су као фактори ризика за атрезију дисталног форамена назалиса.

Дакле, већи ризик од ове аномалије код фетуса може бити изложен будућим мајкама које су узимале лекове тиоамидне групе код хипертиреозе током трудноће (да би се смањио ниво тироидних хормона). У таквим случајевима, ембрион може имати недостатак тироидних хормона, што негативно утиче на морфогенезу горњих дисајних органа.

Поред тога, студије су пронашле потенцијалну повезаност неонаталне хоаналне атрезије са високим дозама витамина Б12, Б3 (ПП), Д и цинка током трудноће. Алкохол, дувански дим и кофеин имају изузетно негативан утицај на развој краниофацијалних структура фетуса. [ 4 ]

У периоду 2010-12, у Сједињеним Државама је забележен пораст броја порођаја са атрезијом хоана због изложености трудница хемикалијама које се користе за третирање усева.

Прочитајте више:

• Утицај токсичних супстанци на трудноћу и фетус
• Хербициди могу изазвати ретке болести

Патогенеза

Хоани (лат. Choane (лат. левак) су отвори који воде из носне шупљине у назофаринкс, ограничени у средини чауром (ивицама коштане плоче); клинаста кост - одозго и позади; криласте плоче ове кости - са стране, а одоздо - палатинска кост (њена хоризонтална плоча). Више информација у материјалу - развој органа респираторног система.

Формирање хоана, које потичу од шкржних лукова ембриона, почиње у четвртој недељи гестације (и наставља се до осме недеље) миграцијом ћелија нервног гребена у дорзалне нервне наборе. Затим, вертикално распоређени епителни набор (ороназална мембрана) између крова примарне усне дупље и назалних наставка (placoda nasalis) на бочној површини главе пуца. Назални наставци се продубљују у мезодерм, што доводи до формирања назалних јама, а затим и до примарних (примитивних) хоана.

Теоретски, патогенеза конгениталне аномалије хоаналне атрезије може бити последица очувања образно-ждрелне (букофарингеалне) мембране, танког слоја ектодермних и ентодермних ћелија који покрива „усни отвор“ ембриона изнад кранијалног краја хорде. Ова мембрана би требало да перфорира у шестој недељи гестације, али из непознатих разлога можда неће, што резултира орофацијалним дефектима као што су расцеп непца и хоанална атрезија.

Такође је могуће: очување буконазалне мембране (танки слој епителног ткива, који би требало да се ресорбује у седмој недељи гестације); абнормално приањање мезодермалног ткива у пределу хоана; локални поремећај миграције мезенхималних ћелија дуж неуралног гребена, што доводи до дефеката у формирању фронтоназалног избочења главе ембриона и његових рамификација.

Али ниједна од претпоставки о механизму развоја задње назалне атрезије до данас нема доказа.

Симптоми хоаналне атрезије

Новорођенчад дишу кроз нос јер им је епиглотис виши (у поређењу са одраслима), а гркљан се подиже током гутања, додирујући назофаринкс, и затвара се између меког непца и бочних страна назофаринкса. А способност дисања кроз уста појављује се 4-6 недеља након рођења - након спуштања гркљана.

Стога, класични симптоми које показује билатерална хоанална атрезија код новорођенчади су последица потпуног оштећења респираторне функције.

На пример, одојче има цикличну цијанозу која указује на епизоде асфиксије: ливидност коже, која се смањује при плачу (када дете широко отвори уста и удише и издише) и понавља се чим плач престане и одојче затвори уста. У таквим случајевима је потребна хитна медицинска помоћ - ендотрахеална интубација или трахеотомија.

Унилатерална атрезија (тј. одсуство само једног задњег носног пролаза) се често открива касније у животу (у узрасту од 5-10 месеци или много касније) и њени први знаци су унилатерална назална конгестија. Поред тога, постоји упорни исцедак из једне ноздрве - ринореја, хркање и стридор (бучно дисање), као и хронични синуситис. [ 5 ]

Компликације и посљедице

Билатерална хоанална атрезија доводи до акутног неонаталног респираторног дистреса због потпуне опструкције носних дисајних путева.

Последице и компликације једностране атрезије: изобличење пропорција лица, оштећен раст горње и доње вилице и формирање патолошког загриза - због неправилног краниофацијалног развоја; појава опструктивне ноћне апнеје и других респираторних проблема повезаних са оштећеном функцијом горњих дисајних путева. [ 6 ]

Дијагностика хоаналне атрезије

Уколико се сумња на билатералну неонаталну хоаналну атрезију, прелиминарну клиничку дијагнозу поставља неонатолог у хитним случајевима уметањем назогастричне цеви кроз носну шупљину новорођенчета. Сумња на ову конгениталну аномалију се потврђује ако се катетер не може уметнути.

Да би се потврдила дијагноза, неопходна су снимања: ендоскопија (преглед) носне дупље, ЦТ скенирање носа, параназалних синуса и параназалних коштаних структура.

Једнострана хоанална атрезија је најчешћи облик и можда нема пратеће урођене мане, тако да се можда неће дијагностиковати одмах након рођења.

Код унилатералне атрезије, изводи се и инструментална дијагностика: предња и задња риноскопија; ендоскопија носне шупљине и назална компјутеризована томографија; риноманометрија - проучавање респираторне функције носа.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза укључује проблеме са дисањем кроз нос који могу бити последица: девијације носне септуме или дислокације хрскавице; стенозе носне шупљине и конгениталне хипертрофије доњих носних костију; изоловане стенозе носног отвора у облику крушке (предње коштано ограничење носног скелета); антрохоаналног полипа, дермоидне цисте носне шупљине или цисте назолакрималног канала; хемангиома или назалног гарматома.

Третман хоаналне атрезије

У случају атрезије хоана, врши се само хируршко лечење трансназалном ендоскопском ресекцијом и хоанопластиком уз претходну ЦТ или МРИ носне шупљине ради обнављања њихове проходности.

Хируршка интервенција за билатералну атрезију хоана се обично изводи у прва три месеца живота, а у случајевима унилатералне атрезије, након што дете напуни две године. [ 7 ]

Сви детаљи у публикацији - рестаурација хоаналне атрезије

Превенција

С обзиром на познате факторе ризика за ову урођену ману, превентивне мере могу се сматрати правилно вођење трудноће и изузетан опрез при прописивању било којих лекова будућим мајкама.

А одговорни парови имају начин да спрече рађање детета са генетски одређеним синдромом, као што је медицинско-генетско саветовање.

Прогноза

Билатерална хоанална атрезија је опасна по живот новорођенчета, али уз благовремено и ефикасно лечење и без повезаности са конгениталним синдромима, прогноза се обично сматра добром.

Књиге о Атресији хоана

1. „Педијатријска оториноларингологија: принципи и практични путеви“ - аутори Кристофер Џ. Хартник и др. (Година објављивања: 2015)
2. „Скот-Браунова оториноларингологија, хирургија главе и врата“ - Аутор: Џон Ц. Воткинсон и др. (Година објављивања: 2020)
3. „Камингсова оториноларингологија: хирургија главе и врата“ - аутор: Пол В. Флинт и др. (година објављивања: 2020)
4. „ОРЛ: Увод и практични водич“ - Аутор: Шаран К. Наиду (Година објављивања: 2018)

Коришћена литература

1. Палцхун, Магомедов, Алексеева: Оториноларингологија. Национални приручник. ГЕОТАР-Медији, 2022.
2. Конгенитална хоанална атрезија код деце. Уџбеник за студенте медицине. Котова Е.Н., Радциг Е.Ју. 2021