Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Акутна лимфобластна леукемија код деце
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 07.07.2025
Акутна лимфобластна леукемија је група клинички хетерогених клонских малигнитета ћелија прекурсора лимфоцитних ћелија које обично деле различите генетске и имунофенотипске карактеристике. Секундарне абнормалности у ћелијској диференцијацији и/или пролиферацији доводе до повећане производње и акумулације лимфобласта у коштаној сржи и инфилтрације лимфних чворова и паренхиматозних органа. Нелечена акутна лимфобластна леукемија брзо постаје фатална.
Епидемиологија
Више од 80% свих леукемија код деце је лимфоидног порекла, од којих су 80% тумори прекурсора Б-лимфоцита, 1% су тумори зрелих Б-ћелија. Око 15% потиче од Т-лимфоцита, мање од 5% је неодређеног ћелијског порекла.
Акутна лимфобластна леукемија је најчешћа онколошка болест детињства, која чини око 25% свих малигних неоплазми у педијатрији. Инциденца у развијеним земљама је 30-40 случајева на 1.000.000 деце.
[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]
Симптоми акутне лимфобластне леукемије
Главни клинички знаци акутне лимфобластне леукемије су слабост, грозница, малаксалост, бол у костима и/или зглобовима, хеморагични синдром (крварење из усне слузокоже, хеморагије на кожи) и бледило. Грозница је обично повезана са бактеријском, вирусном, гљивичном или протозоалном (ређе) инфекцијом, посебно код деце са тешком неутропенијом (мање од 500 неутрофила по μл). Слабост се јавља као резултат анемије и интоксикације.
Рецидив акутне лимфобластне леукемије
Победничка тачка у лечењу акутне лимфобластне леукемије код деце може се ставити тек након значајног побољшања резултата лечења рецидива. У поређењу са резултатима лечења примарних пацијената, стопа преживљавања деце са рецидивима акутне лимфобластне леукемије остаје ниска, петогодишње преживљавање ових пацијената не прелази 35-40%. Шансе за опоравак директно зависе од развоја нових приступа у полихемотерапији, опција за трансплантацију коштане сржи итд. Постоје изоловани и комбиновани, рецидиви коштане сржи и екстрамедуларни (са оштећењем ЦНС-а, тестиса, са инфилтрацијом других органа), веома рани (у року од 6 месеци од дијагнозе), рани (до 18 месеци након дијагнозе) и касни (18 месеци након дијагнозе) рецидиви.
Дијагноза акутне лимфобластне леукемије
Дијагноза акутне лимфобластне леукемије се поставља на основу анамнезе пацијента, физичког прегледа и лабораторијских тестова.
[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]
Лабораторијска дијагностика
Комплетна крвна слика: број белих крвних зрнаца може бити нормалан, смањен или повећан; бластне ћелије се често, мада не увек, откривају; карактеристичне су хипорегенеративна нормохромна анемија и тромбоцитопенија.
Биохемијски тест крви: карактеристично повећана активност ЛДХ; такође се одређују индикатори функције бубрега и јетре.
Мијелограм: пункцију коштане сржи треба извршити са најмање две тачке (код деце млађе од 2 године то су петне кости или тибијалне туберозите, код старије деце задњи и предњи илијачни бодљи) како би се сакупила довољна количина дијагностичког материјала. Препоручљиво је сакупљање материјала извршити под општом анестезијом. Потребно је направити 8-10 брисева са сваке тачке, а такође прикупити материјал за имунофенотипизацију, цитогенетска и молекуларно-генетска испитивања.
Шта треба испитати?
Који су тестови потребни?
Лечење акутне лимфобластне леукемије
Основни принципи лечења акутне лимфобластне леукемије код деце развијени су у Сједињеним Државама крајем 1960-их. Заправо, они се нису променили до данас. Савремено лечење акутне лимфобластне леукемије састоји се од неколико главних фаза: индукција ремисије употребом три или више лекова који се примењују током 4-6 недеља, консолидација ремисије вишеструким лековима („консолидација“) и терапија одржавања, обично употребом антиметаболита током 2-3 године. Обавезна компонента је превенција и лечење неуролеукемије. С обзиром на лоше продирање лекова кроз крвно-мождану баријеру, обавезна употреба специфичне терапије усмерене на санацију централног нервног система предложена је још 1965. године.
Прогноза за акутну лимфобластну леукемију
Сваки од савремених протокола за лечење акутне лимфобластне леукемије поставља своје задатке, чије се решење спаја са општим међународним трендом оптимизације терапије ове болести. На пример, у италијанској верзији протокола групе BFM - AIEOP, истраживачи су оставили кранијалну зрачну терапију само за децу са хиперлеукоцитозом која прелази 100.000 ћелија по μl и са Т-ћелијском варијантом акутне лимфобластне леукемије, постигавши адекватну контролу над појавом неурорелапса.