Болест жучних каменаца код деце

Жучна камена болест код деце је дистрофично-дисметаболичка болест коју карактерише стварање камена у жучној кеси или жучним каналима. Жучна камена болест код деце је мултифакторијална болест праћена стварањем камена у жучној кеси и/или жучним каналима.

МКБ-10 кодови

• К80. Болест жучних каменаца [холелитијаза].
• К80.0. Жучни каменци са акутним холециститисом.
• К80.1. Жучни каменци са другим холециститисом.
• К80.2. Жучни каменци без холециститиса.
• К80.3. Каменци у жучним каналима са холангитисом.
• К80.4. Каменци у жучним каналима са холециститисом.
• К80.5. Каменци у жучним каналима без холангитиса или холециститиса.
• К80.8. Други облици холелитијазе.

Епидемиологија

Учесталост жучних каменаца је 10-20% одрасле популације, у Ирској - 5%, у Великој Британији - 10%, у Шведској - 38%, у Јапану - 8-9%. Међу северноамеричким Индијанцима - до 32%. Преваленција жучних каменаца међу децом је непозната.

Холелитијаза погађа 10-20% одрасле популације. Жучни каменци се могу формирати у било ком узрасту, али се холелитијаза ређе примећује код деце млађе од 10 година него код одраслих. У последњих 10 година, преваленција холелитијазе међу децом се повећала са 0,1 на 1,0%. Жучни каменци су чешћи код деце школског узраста; међу децом млађом од 7 година, дечаци оболевају двоструко чешће од девојчица; у узрасту од 7-9 година нема полних разлика у учесталости болести; у узрасту од 10-12 година, девојчице оболевају двоструко чешће од дечака. Већина деце пре пубертета има билирубинске каменце, а током пубертета и адолесценције, холестеролске каменце.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Узроци жучних каменаца код деце

Холелитијаза је озбиљан медицински проблем у свим економски развијеним земљама. Камен се најчешће налази у жучној кеси, али се може формирати и у каналима. Три фактора играју водећу улогу у процесу формирања камена код деце:

• наследна предиспозиција;
• општи метаболички поремећаји;
• аномалије у развоју жучних канала.

На позадини формирања камена у жучној кеси код деце, развијају се запаљенске промене - калкулозни холециститис.

Упалне промене у жучној кеси развијају се у неколико фаза.

1. Почетна фаза (И) - радна хипертрофија органа са умерено израженом инфламаторном активношћу и повећаном реакцијом микроциркулаторног корита.
2. Прелазна фаза (II) - почетни знаци декомпензације, интензивирање дистрофичних, деструктивних процеса у свим слојевима зида жучне кесе.
3. Фаза декомпензације патолошког процеса (ИИИ) - развој деструктивних промена и склерозе мишићног и субмукозног слоја жучне кесе, поремећаји циркулације.

Узроци жучних каменаца

[ 5 ], [ 6 ]

Симптоми жучних каменаца код деце

Симптоми жучних каменаца у детињству су разноврсни и често неспецифични, половина пацијената има нискосимптомно носилаштво камена. На природу клиничких манифестација утиче аутономни нервни систем. Хиперсимпатикотонија се карактерише типичним обликом бола, код асимпатикотоније се чешће примећује нискосимптомни ток, код ваготоније се болест јавља под маском других гастроинтестиналних болести. Природа болног синдрома зависи од локализације камена, напад акутног бола у стомаку настаје када камен уђе у врат жучне кесе. Хепатичне колике су ретке и карактеришу се акутним болом у стомаку, повраћањем, жутицом.

• Ток болести:
• 1. година - упала I стадијума, поремећај формирања мицела, таложење камена;
• 2. година - погоршање метаболичких процеса у јетри, упала II стадијума, процес рекристализације у камењу;
• 3. година - запаљење трећег степена, поремећај функције јетре која синтетише протеине, смањена синтеза албумина, имуноглобулина, инхибиција фагоцитне активности;
• више од 3 године болести - продор пигмента у камен, повећана вероватноћа инфекције жучне кесе, акутни и хронични бактеријски холангитис. Метаболички поремећаји и формирање камена повезани су са патолошким HLA фенотипом - CW3-4; AH, A2, A6, A9, B12, B18.

Симптоми жучних каменаца

Класификација жучних каменаца

• Фаза I - почетна или пре-камена:
  • густа хетерогена жуч;
  • формирање билијарног муља са укључивањем микролита; жуч налик киту; комбинација жучи налик киту са микролитима.
• Фаза II - формирање жучних каменаца:
  • локализација: у жучној кеси; у заједничком жучном каналу; у хепатичним каналима;
  • број камена: појединачни: вишеструки; o састав: холестерол; пигмент; мешовити;
  • Клинички ток: латентни; са клиничким симптомима - болни облик са типичном билијарном коликом; диспептични облик; под маском других болести.
• Трећа фаза је фаза хроничног рекурентног калкулозног холециститиса.
• Четврта фаза је фаза компликација.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Скрининг

Детекција жучних каменаца у жучној кеси помоћу ултразвука.

Дијагноза холелитијазе код деце

Дијагноза холелитијазе се заснива на ултразвуку, који омогућава откривање камена, и рендгенском прегледу, који омогућава одређивање степена калцификације камена.

Дијагноза холелитијазе код деце

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Лечење холелитијазе код деце

Лечење жучних каменаца укључује следеће мере:

• дијетотерапија - механички и хемијски штедљива исхрана (искључити жуманца, пржену и масну храну, свеже печене производе, чоколаду, крему, павлаку, слана и зачињена јела);
• спречавање холекинетичког дејства;
• хируршко лечење;
• препарати урсодеоксихолне киселине;
• комбиновани третман.

Урсодеоксихолна киселина

Урсодеоксихолна киселина има неколико ефеката: антихолестатски, литолитички, хипохолестеролемијски (лек се прописује само за холестеролске каменце мање од 1,5 цм у пречнику, за мале суспендоване каменце у количинама већим од 10), антифибролитички, имуномодулаторни (регулација апоптозе), антиоксидативни.

Механизам деловања урсодеоксихолне киселине:

• надокнада недостатка жучних соли;
• инхибиција синтезе и апсорпције холестерола (смањење његове концентрације у жучи);
• спречавање поновног формирања кристала холестерола;
• растварање холестерола-жучних каменаца;
• формирање течних кристала.

Лечење се спроводи 24 месеца, потребна је континуирана примена лека у дози одговарајућој узрасту са интервалом не већим од 7 дана. Ултразвук се изводи свака 3 месеца.

Оптимални режим дозирања урсодеоксихолне киселине код деце:

• холестаза новорођенчета повезана са тоталном парентералном исхраном - до 45 мг/(кг x дан) једном ноћу;
• неонатална холестаза - 30-40 мг/(кг x дан);
• холелитијаза - 10-15 мг/(кг x дан);
• Примарни склерозирајући холангитис - 12-15 мг/(кг x дан). Препарати урсодеоксихолне киселине: урсофалк, урсосан, хенофалк (капсуле од 250 мг).

Нежељени ефекти: дијареја, свраб, повећана активност трансаминаза, калцификација жучних каменаца.

Како се лечи жучна камена болест?

Приликом узимања урсодеоксихолне киселине, мали каменчићи (до 0,5 цм у пречнику) растварају се у 100% случајева; појединачни каменчићи до 1 цм у пречнику растварају се у 70% случајева; вишеструки каменчићи до 1,5 цм у пречнику, који заузимају до 1/3 запремине бешике, растварају се у 60% случајева. Код деце се препоручује почетак лечења холелитијазе дозом урсодеоксихолне киселине брзином од 10 мг/кг x дневно) у 2 дозе - 2/3 дневне дозе се узима увече, узимајући у обзир повећање синтезе холестерола ноћу. Терапија је дуготрајна - од 6 месеци до 2 године. Након растварања камена, потребно је узимати литолитички лек још 3 месеца. Литолитичка терапија се комбинује са хепатопротекторима - Есенцијале-Н, Хепатофалк итд.