Синовијална хондроматоза зглобова

Постоје многе болести мишићно-скелетног система и везивног ткива, а међу њима је и синовијална хондроматоза, која представља лезију унутрашње синовијалне мембране фиброзне капсуле зглобова (зглобне кесе) у облику бенигне хондрогене метаплазије. [ 1 ]

Синовијална хондроматоза (од грчког chondros – хрскавица) се назива и синовијална остеохондроматоза, корални зглоб или Лочов синдром, Хендерсон-Џонсов синдром и Рајхелова болест. [ 2 ]

Епидемиологија

Као што је већ напоменуто, ова патологија се ретко открива, а у поређењу са другим болестима зглобова, њена учесталост, према неким подацима, не прелази 6,5%. Однос мушкараца и жена међу пацијентима је 3:1.

Секундарна синовијална хондроматоза је чешћа од примарне. Углавном погађа велике зглобове и, по правилу, артикулације десних удова.

Најчешћа (до 65-70% случајева) је хондроматоза коленског зглоба; на другом месту је хондроматоза лакатног зглоба (која је често билатерална); трећа најчешћа је хондроматоза кучног зглоба, а затим хондроматоза раменог зглоба.

Хондроматоза скочног зглоба је веома ретка. Али синовијална хондроматоза темпоромандибуларног зглоба (ТМЈ) се открива најређе, у изолованим случајевима.

Узроци синовијална хондроматоза

Ова болест се сматра прилично ретком, а њени узроци још увек нису утврђени. Али су повезани и са генетски одређеним поремећајима интраартикуларног формирања хрскавице и са локалним патолошким променама у хрскавичном ткиву током природне регенерације - са повредама зглобова (посебно остеохондралним преломима), инфламаторним оштећењима, хроничним болестима зглобова дегенеративно-дистрофичне природе, као и са сталним прекомерним оптерећењима синовијалних зглобова (што доводи до деформације њихових структура и уништења зглобне површине). [ 3 ]

Постоји корелација између оштећења синовијалне мембране зглоба и изражених карактеристика метаболизма хијалинског хрскавичног ткива повезаних са старењем, будући да се патологија најчешће открива код одраслих, почев од 40 година и више. [ 4 ]

Прочитајте - Развој и карактеристике повезаности костију у онтогенези повезане са узрастом

Поред тога, могући фактори ризика за развој ове патологије могу бити ендокрине природе, јер, као што је познато, на стање хрскавичног ткива утиче низ људских хормона (стероидни, тиреостимулишући, хипофизни). [ 5 ]

Патогенеза

Објашњавајући патогенезу синовијалне хондроматозе, специјалисти истичу кључни значај структурних промена у хрскавичном ткиву: фокална метапластична трансформација, као и пролиферација (раст) везивног ткива, односно повећана митоза његових ћелија.

Као резултат тога, у почетној фази, у синовијалној мембрани зглоба или у везивноткивном омотачу тетиве формирају се сферни хрскавичави (хондрални) чворићи, који се називају хрскавичава интраартикуларна тела. Састоје се од већих и гушће груписаних хијалинских хрскавичних ћелија (фибробласта и хондробласта). [ 6 ]

У следећој фази, чворићи се одвајају од унутрашње облоге зглобне капсуле, слободно се крећући у синовијалној течности и примајући хранљиве материје из ње путем дифузије. У ствари, ово је врста слободних инклузија у зглобној шупљини - такозвани "зглобни мишеви" (како су их раније називали због брзог кретања, подсећајући на трчећег миша).

Временом, хрскавичава тела се повећавају у величини, а у 75-95% случајева долази до њихове ендохондралне калцификације и осификације (осификације). Како се испоставило, код синовијалне хондроматозе, ниво хондрокалцина у интраартикуларној течности је значајно повећан - полипептид који производе ћелије хрскавичавог ткива (хондроцити), који везује калцијум и учествује како у формирању епифизне плоче хијалинске хрскавице, тако и у њеном уништавању. [ 7 ]

У посебно тешким случајевима, цео зглобни простор може бити испуњен коштано-хрскавичавим телима, која могу продрети у околна ткива.

Симптоми синовијална хондроматоза

У почетној фази, патолошки процес је асимптоматски, а први знаци - у облику бола у зглобу приликом палпације - појављују се када дође до осификације хрскавичавих тела.

Даљи клинички симптоми се манифестују тупим болом у зглобу (у почетку само током покрета, а затим и у мировању), његовим отоком и хипертермијом коже изнад захваћеног зглоба. Његова покретљивост је значајно смањена (пацијенти се жале на укоченост зглоба), а покрети могу бити праћени крепитусом (крцкање). [ 8 ]

Обрасци

Клиничари деле синовијалну хондроматозу на примарну и секундарну. Примарна се сматра идиопатском - непознатог порекла, а секундарна је резултат трауме или дегенеративних промена у зглобној хрскавици код остеоартрозе. Према многим ортопедима и реуматолозима, секундарна синовијална остеохондроматоза је касна компликација примарног облика патологије, на пример, обично је присутна код артритиса.

Синовијална хондроматоза тетивног омотача или бурзе, идентична примарном облику патологије, може се дефинисати као теносиновијална или бурзална. Екстраартикуларна локализација патологије се обично примећује у горњим екстремитетима, посебно у зглобу. У овом случају, хрскавичави чворови су болни само на палпацију и веома ретко утичу на кретање.

Вишеструка хондроматоза значи вишеструка интраартикуларна или периартикуларна хрскавичава тела.

Компликације и посљедице

Могуће компликације укључују потпуну блокаду захваћеног зглоба са развојем његове контрактуре и постепено смањење тонуса периартикуларних мишића.

Последица примарне синовијалне остеохондроматозе може бити запаљење синовијалне мембране зглоба - реактивни синовитис или секундарна деформишућа артроза (остеоартроза) са интензивним болом у зглобу.

Постоји ризик од примарне синовијалне хондроматозе која се дегенерише у хондросарком. Међутим, како стручњаци примећују, могуће је погрешно дијагностиковати малигну трансформацију због присуства атипичних ћелија, што је карактеристично за бенигну хондрогену метаплазију.

Дијагностика синовијална хондроматоза

Спроводи се стандардна дијагностика зглобова, где визуелизација игра кључну улогу, јер клинички симптоми нису специфични, а лабораторијски тестови - осим опште клиничке анализе синовијалне течности и биопсије ткива синовијалне мембране зглобне капсуле - су одсутни. [ 9 ]

Само инструментална дијагностика може да визуализује хрскавичаве чвориће у зглобној капсули: ултразвук зглобова, контрастна радиографија - артрографија зглобова, магнетна резонанца (МРИ). [ 10 ]

Конвенционални рендгенски снимци могу да прикажу само калцификована хондрална тела, а када се она осификују, радиографски знаци се састоје од приказивања одређеног броја овалних/округлих тела са јасним контурама у бурзи или зглобу. Такође се могу приказати сужавање интраартикуларног простора и дегенеративне промене на зглобним површинама (у облику субхондралне склерозе, присуства остеофита, ерозије зглобне површине у облику удубљења). [ 11 ], [ 12 ]

Више информација у чланку – Рендгенски знаци болести костију и зглобова

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагностика синовијалне хондроматозе треба да обухвати: синовитис, укључујући пигментирани вилонодуларни (вилозно-нодуларни); тендосиновитис; синовијални хемангиом; остеоартрозу; периартикуларну туморску калцинозу и периартикуларну мелореостозу (Леријева болест). И, наравно, хондросарком, јер, према клиничким запажањима, степен ћелијске атипије код синовијалне хондроматозе може бити већи него код хондросаркома.

Поред тога, потребно је разликовати хрскавичаве чворове код синовијалне хондроматозe и мања фибринозна пиринчана тела која се формирају у зглобној капсули код реуматоидног артритиса, туберкулозе зглобова или хроничног бурзитиса.

Третман синовијална хондроматоза

Само хируршко лечење, које се изводи помоћу артроскопије или артротомије (отварање зглобне шупљине), може ослободити капсулу која окружује зглоб од коштано-хрскавичавих тела. Али постоперативни рецидиви се примећују у скоро 23% случајева.

Делимична или тотална синовектомија – хируршка ексцизија синовијалне мембране отвореним путем – најчешће се прибегава ако је хондрогена метаплазија синовијалне мембране рекурентна и перзистентна. [ 13 ]

Након хируршких интервенција, физиотерапија се прописује ради функционалне рестаурације зглоба. [ 14 ] Више детаља у публикацији - Физиотерапија за болести зглобова

Превенција

Не постоје специфичне мере за спречавање фокалне метапластичне трансформације хрскавог ткива.

Лекари саветују избегавање повреда, дозирање оптерећења синовијалних зглобова и конзумирање хране за обнављање хрскавице, зглобова и лигамената.

Прогноза

Дугорочна прогноза за пацијенте са синовијалном хондроматозом директно зависи од захваћеног зглоба, обима његовог оштећења и поновне појаве болести након хируршког лечења. Биће потребни периодични прегледи како би се спречила поновна појава хрскавичаве метаплазије или развој остеоартритиса.