Полицистична болест бубрега - преглед информација

Полицистична болест бубрега једна је од најтежих аномалија коју карактерише замена значајног дела бубрежног паренхима вишеструким цистама различитих облика и величина. Полицистична болест бубрега се класификује као конгенитална наследна болест уринарног тракта.

Карактеристична одлика полицистичне болести бубрега је присуство на површини органа и у њиховом паренхиму вишеструких циста које садрже воденасту (понекад желеобразну) жућкасту течност помешану са крвљу и гнојем.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Епидемиологија

По учесталости, аномалија је друга одмах после једноставних циста, а по тежини клиничког тока и броју компликација, заузима прво место међу свим болестима бубрега. Према литератури, полицистична болест бубрега чини 0,17 до 16,5% болести бубрега.

Бубрези се увећавају са смањењем функционалног паренхима. Цисте су проширени делови бубрежних гломерула и тубула, одржавајући везу са преосталим делом нефрона.

Постоје две врсте полицистичне болести:

• аутозомно доминантна болест (полицистична болест бубрега код одраслих);
• аутозомно рецесивна болест (полицистична болест бубрега код деце).

Полицистична болест бубрега код одраслих јавља се код једне од 1000 особа, споро напредује. Просечан животни век за ову болест је 50 година. Манифестације болести почињу у младој или средњој доби, а она остаје компензована око 10 година. У овој фази болести могуће је хируршко лечење, које се састоји у отварању цистичних формација ресекцијом њихове куполе. Последњих година примењује се пункција под ултразвучном контролом највећих циста, као и циста које значајно ремете проток крви. Око трећине пацијената има цисте јетре, које немају функционалне последице.

МСЦТ и МРИ су способни не само да открију саме цистичне формације, већ и да одреде природу њиховог садржаја, помажући у диференцијалној дијагностици гнојних процеса цисте са уништењем паренхима. Добијене информације могу бити корисне у избору тактике лечења.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Узроци полицистична болест бубрега

С. Т. Захарјан (1937-1941), а затим и А. Пуигвер (1963) формулисали су одредбе о јединству порекла развојних дефеката ЦЛС-а и медуларног слоја. Идентификоване су две главне групе аномалија:

• дисембриоплазија чашица (дивертикуле бубрежне карлице и чашица, парапелвичне цисте);
• дисембриоплазија Малпигијевих пирамида (мегакаликс, медуларна цистична болест).

Неки истраживачи под термином „дивертикулум бубрежне карлице-чашичног система“ подразумевају све патолошке ретенционе промене у чашицама које настају као резултат поремећаја неуромускуларног апарата папиларно-карличне зоне и притиска на њен врат крвним судом или цикатрицијално-склеротским процесом у бубрежном синусу. Други јасно разликују термин „конгенитални“ или „прави“ дивертикулум бубрежне карлице-чашичног система од свих врста перипелвичних цистичних формација са затвореном шупљином, као и ретенционих промена у чашицама у које се уливају бубрежне папиле. Ембрионална морфогенеза дивертикулума бубрежне карлице-чашичног система откривена је као резултат ембриолошких студија које су утврдиле да је његово формирање повезано са одсуством индукујућег ефекта метанефрогеног канала на метанефрогени бластем.

Као резултат тога, формира се шупљина која комуницира са системом бубрежне карлице и чашице кроз уски пролаз, али је одвојена од бубрежних структура. Основна разлика између правог и лажног дивертикулума је одсуство бубрежне папиле. Дивертикулум система бубрежне карлице и чашице је округла шупљина прекривена уротелијумом, повезана са системом бубрежне карлице и чашице танким пролазом, у који бубрежна папила не улази. Урин улази у шупљину дивертикулума кроз танак пролаз, стагнирајући у њему. Стога, у половини посматрања, дивертикули система бубрежне карлице и чашице садрже камење.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Симптоми полицистична болест бубрега

Симптоми полицистичне болести бубрега повезани су или са самим цистама (артеријска хипертензија код 50% пацијената, тупи болови у лумбалној регији, хематурија, пиурија) или са манифестацијама бубрежне инсуфицијенције. Дијагноза полицистичне болести данас није тешка. Ултразвук у комбинацији са доплерографијом омогућава не само идентификацију болести, већ и разјашњење стања бубрежног крвотока.

Већина пацијената умире од хроничне бубрежне инсуфицијенције, а 10% од церебралног крварења. Лечење азотемије (укључујући хемодијализу, трансплантацију органа), пијелонефритиса и артеријске хипертензије може значајно продужити живот пацијената.

Полицистична болест код деце се јавља код једног од 10.000 новорођенчади. Не само да су обе бубрежне структуре погођене, већ и јетра. Веома често се примећује хипоплазија плућа при рођењу. Манифестација у детињству карактерише се бубрежном инсуфицијенцијом, а у адолесценцији - порталном хипертензијом. Прогноза је неповољна.

Кортикалне цистичне лезије су најчешћи развојни дефект. Оне укључују структурне аномалије као што су мултицистична болест, полицистична болест и, према ранијим идејама, солитарна циста. Тренутно је доказана поуздана веза између појаве цистичних формација и старости. Њихово конгенитално порекло је изузетно ретко. Мултицистична болест и полицистична болест имају заједничку ембриофеталну морфогенезу: примарни тубули метанефрогеног бластема се не повезују са метанефрос каналом. Ова теорија у мањој мери објашњава појаву солитарних циста. Генеза бубрежних циста је погоднија: ретенционо-инфламаторна (резултат опструкције и упале тубуларног и уринарног тракта) и пролиферативно-неопластична (последица прекомерне пролиферације бубрежног епитела). У том смислу, сумњамо у класификацију циста бубрежног паренхима као развојних аномалија.

Мултикистични бубрег је кортикална цистична лезија код које скоро сви нефрони нису повезани са сабирним каналићима и претворили су се у ретенционе цисте, док је јукстагломеруларни апарат одсутан или је јако неразвијен. Код мултицистичног бубрега, скоро цео бубрег је представљен цистичним формацијама. Њихове мембране могу калцификовати. Садржај циста је делимично реапсорбовани гломеруларни филтрат. Бубрег не функционише. Овај дефект је прилично редак - 1,1%. Клинички се може манифестовати тупим болом у лумбалној регији, артеријском хипертензијом. Дијагностика данас није тешка. Било која од радиолошких дијагностичких метода омогућава постављање дијагнозе. Билатерална мултицистична болест бубрега је неспојива са животом.

Дијагностика полицистична болест бубрега

Дијагноза полицистичне болести бубрега могућа је уз помоћ екскреторне урографије, ретроградне пијелографије, прецизније се дијагноза поставља уз помоћ МСЦТ-а, који омогућава не само идентификацију аномалије, већ и замишљање интрареналних односа, процену ширине и дужине врата, што је неопходно за избор тактике лечења. За дивертикуле међу свим бубрежним дефектима - 0,96%. Вишеструки дивертикули су прилично ретки, а у трећини случајева то су дивертикули бубрежне карлице, а у преосталим случајевима - чашице. Дивертикулоза дивертикула се примећује у 78% случајева.

Полипозициона МСКТ омогућава утврђивање миграције камена у лумену дивертикулума. Ово омогућава спровођење диференцијалне дијагностике са калцификацијом зида цистичне формације. Предност МСКТ у дијагностиковању дивертикула бубрежне карлице и чашица је могућност њиховог откривања чак и са уским вратовима дивертикула (током урографије, контрастном средству је тешко да уђе у њихов лумен, па се слабо контрастирају).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Третман полицистична болест бубрега

Ток чак и компликованих дивертикула са каменцем је обично асимптоматски и не захтева лечење. Ако је потребно (напади пијелонефритиса), полицистична болест бубрега се лечи хируршким техникама - перкутаном нефролитотрипсијом са фулгурацијом тока. Употреба даљинске литотрипсије ударним таласом је узалудна.

Класификација парапелвичних циста као конгениталних стања је тренутно упитна због њиховог одсуства код особа млађих од 30 година. Стога се појава парапелвичних цистичних формација може објаснити атрезијом лимфних судова бубрежног синуса, што је доказано морфолошким студијама. Хипотеза А.В. Ајвазјана и А.М. Војно-Јасенецког, која објашњава појаву циста бубрежног синуса потпуним одвајањем једне од грана кранијалног краја метанефрогеног канала од метанефрогене бластеме, делује нереално.