Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Оштећење панкреаса код цистичне фиброзе
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 07.07.2025
Цистична фиброза (панкреофиброза, конгенитална панкреатична стеатореја итд.) је наследна болест коју карактеришу цистичне промене у панкреасу, цревним жлездама, респираторном тракту, главним пљувачним жлездама итд. услед лучења веома вискозног секрета од стране одговарајућих жлезда. Наслеђује се аутозомно рецесивно. Сматра се да су 2,6-3,6% одрасле популације хетерозиготни носиоци гена цистичне фиброзе.
Цистична фиброза се јавља у различитим регионима света са прилично различитим учесталостима - од 1:2800 до 1:90000 новорођенчади (ова последња бројка се односи углавном на људе монголоидних раса).
Панкреас код цистичне фиброзе је збијен, слојеви везивног ткива су прекомерно развијени. Изводни канали су цистично проширени. Код старије деце, ацинус је проширен, примећује се цистично проширење појединачних канала и ацинуса - до потпуне цистичне трансформације целог жлезданог паренхима. Број панкреасних острваца је исти као код здравих особа. Развој болести је повезан са кршењем трансмембранског јонског транспорта, за шта се верује да је узрокован дефектом „калцијум-зависног регулаторног протеина“.
Главни симптоми цистичне фиброзе код одраслих су губитак тежине, „панкреатогена“ дијареја, значајна стеатореја, перзистентне плућне болести са формирањем гнојних бронхиектазија, компензаторни плућни емфизем, хронична пнеумонија са честим жариштима формирања апсцеса, присуство хроничног ринитиса, синуситис са полипозом.
Таква комбинација сасвим различитих симптома, примећених од детињства, омогућава лекару да посумња на цистичну фиброзу. Рентгенски преглед грудног коша и параназалних синуса омогућава откривање промена у њима, прилично карактеристичних за цистичну фиброзу. Током ултразвучног прегледа панкреаса, он може бити збијен, увећан у величини, цистично дегенерисан са присуством ехо-негативног садржаја у цистама. Јетра може бити увећана. Важна метода за откривање помоћног панкреаса је гастродуоденоскопија, ако је потребно - са биопсијом. Такозвани тест зноја са одређивањем садржаја натријума и хлора у зноју сматра се веома поузданим. Доказ у прилог цистичне фиброзе је повећање садржаја ових јона у зноју преко 40 ммол/л код деце и 60 ммол/л код одраслих.
За лечење цистичне фиброзе препоручује се дијета са ниским садржајем масти и високим садржајем протеина. Препоручују се чести (4-6 пута дневно) делимични оброци. Ензимски препарати се прописују како би се надокнадила инсуфицијенција егзокрине функције панкреаса (панкреатин, панзинорм, панцитрат, фестал, солизим, сомилаза, итд.). Ацетилцистеин (муколитички лек) се прописује за разређивање густих мукозних секрета. У случају значајног губитка тежине, прописују се анаболички стероидни хормони уз појачану исхрану. Пацијенти треба да буду под диспанзерским надзором гастроентеролога са периодичним (једном на 1-2 месеца) копролошким прегледима (утврђује се степен поремећаја варења, углавном у вези са мастима, и сходно томе се бира доза ензимских препарата). Пацијентима са цистичном фиброзом се обично препоручују мултивитамини, посебно витамини Б групе.
Пацијенти са цистичном фиброзом такође треба да буду под редовним надзором пулмолога, како не би покренули бронхопулмонални процес, и оториноларинголога. Требало би да избегавају хипотермију на сваки могући начин.
[ Шта треба испитати?
Који су тестови потребни?