Диспластична сколиоза

Међу деформишућим дорзопатијама повезаним са сколиозом са кодом М40-М43 у Међународној класификацији болести (МКБ-10), диспластична сколиоза је одсутна. Иако постоји код М41.8 - други облици сколиозе, од којих је један сколиоза узрокована дисплазијом, односно аномалијом у развоју структура лумбосакралне кичме током ембриогенезе.

Епидемиологија

Како је наведено у клиничкој статистици, идиопатска сколиоза у детињству чини 1,7%, при чему се већина случајева јавља у узрасту од 13 и 14 година, а мале сколиотске кривине (10–19 степени) биле су најчешће (преваленција 1,5%). [ 1 ] Однос жена и мушкараца креће се од 1,5:1 до 3:1 и значајно се повећава са годинама. Посебно је преваленција кривина са већим Кобовим угловима значајно већа код девојчица него код дечака: однос жена и мушкараца повећава се са 1,4:1 за кривине од 10° до 20° на 7,2:1 за кривине > 40°. [ 2 ]

У 90-95% случајева примећује се деснострана диспластична торакална сколиоза, у 5-10% случајева - идиопатска или диспластична левострана лумбална сколиоза (деснострана лумбална сколиоза се ретко развија).

Према Друштву за истраживање сколиозе, јувенилна сколиоза чини 12-25% случајева и чешће се дијагностикује код девојчица него код дечака. [ 3 ] Типична локација је торакална кичма; до око 10 година старости, патологија споро напредује, али постоји већа вероватноћа развоја тешке деформације која није подложна конзервативном лечењу.

Најчешћи тип диспластичне сколиозе је у адолесценцији, са општом инциденцом у популацији до 2% (са претежно девојчицама).

Штавише, диспластична тораколумбална сколиоза се примећује четири пута чешће од лумбалне сколиозе.

Узроци диспластична сколиоза

Западни и многи домаћи стручњаци у области ортопедије и спиналне патологије не издвајају диспластичну сколиозу посебно: она се класификује као идиопатски облик, јер узроци многих конгениталних аномалија у развоју кичмених структура још увек нису утврђени. Идиопатска сколиоза је, у извесном смислу, дијагноза искључивања. Међутим, идиопатска сколиоза је тренутно најчешћи тип деформације кичме. [ 4 ] Треба напоменути да је најмање 80% сколиоза код деце идиопатско. [ 5 ] Али као коначна дијагноза, она се поставља након искључивања генетски одређених генерализованих синдрома праћених конгениталном сколиозом.

Неки стручњаци повезују етиологију идиопатске или диспластичне сколиозе са генетиком, будући да се кичма формира пре рођења, а ова патологија се примећује у породици: према подацима Друштва за истраживање сколиозе, код скоро трећине пацијената. Постоји и мишљење да је сколиоза узрокована дисплазијом мултигено доминантно стање са мултиваријантном експресијом гена (али специфични гени још нису идентификовани). [ 6 ]

Други истраживачи, анализирајући и систематизујући клиничке случајеве, виде узроке ове патологије у метаболичким поремећајима или тератогеним ефектима различитих етиологија.

Међутим, конгениталним морфолошким поремећајима кичме (првенствено у лумбосакралној регији), који могу довести до њене тродимензионалне деформације, сматрају се:

• кичмене киле, посебно менингоцеле;
• нефузија задњих пршљенских лукова - спина бифида;
• спондилолиза – дисплазија вертебралних лукова са интерартикуларном дијастазом (празнином);
• аномалије спинозних процеса пршљенова;
• развојни дефект (у облику клина) тела првог сакралног пршљена (С1) и петог лумбалног пршљена (Л5);
• инфериорност структура везивног ткива кичме у облику дисплазије интервертебралних дискова.

Приликом дијагнозе диспластичне лумбалне сколиозе, пацијентима се могу дијагностиковати онтогенетски поремећаји сегментације кичме као што су лумбализација и сакрализација.

Током лумбализације (лумбални пршљенови – лумбална кичма) у ембрионалном периоду, формира се такозвани прелазни лумбосакрални пршљен, тада се пршљен S1 не спаја са сакрумом и остаје покретан (понекад се означава као L6).

Сакрализација (os sacrum – сакрум) је стање у којем се током периода интраутериног формирања скелета попречни спинозни наставак L5 пршљена спаја са сакрумом или илијумом, формирајући делимичну патолошку синостозу. Према статистици, ове аномалије се налазе код једне бебе од 3,3-3,5 хиљада новорођенчади.

Фактори ризика

Ризик од развоја диспластичне сколиозе повећава се у присуству следећих фактора:

• сколиотска деформација кичме у породичној историји;
• интраутерини развојни поремећаји у раним фазама трудноће (током првих 4-5 недеља), што узрокује конгениталне дефекте у структурама кичме;
• старост и пол. Ово се односи на незрелост кичме код деце током периода њиховог брзог раста: од детињства до три године и после девет година, као и са почетком пубертета - сексуалног сазревања адолесцената, посебно девојчица, код којих болест често напредује и захтева хируршку интервенцију.

Патогенеза

Објашњавајући патогенезу деформације кичменог стуба у фронталној равни, коју прати истовремени увијање (торзија) пршљенова, ортопеди и вертебролози примећују не само анатомске и биомеханичке карактеристике кичме, већ и факторе њеног нормалног или абнормалног формирања у почетној фази интраутериног развоја - током сомитогенезе.

Стручњаци тврде да се скоро сви урођени дефекти структура кичме будућег детета „полажу“ пре краја првог месеца трудноће, када долази до ћелијског реструктурирања цитоскелета. А повезани су са поремећајима у процесима формирања и дистрибуције сомита - упарених сегмената мезодермалног ткива.

Што се тиче патофизиологије деформације кичме код диспластичне сколиозе, на пример, конгениталне морфолошке абнормалности тела пршљенова – формирање такозваних клинастих пршљенова или полупршљенова – узрокују асиметрију и компензаторне промене (закривљеност) суседних пршљенова. Како дете расте, на површинама пршљенских зглобова формирају се зоне осификације (језгра осификације), а формирање сунђерастог коштаног ткива уместо хрскавичастог доводи до фиксирања деформације кичменог стуба.

Код дефеката спинозних наставка, површине пршљенских зглобова су померене (у случају њихове неразвијености), или – када су наставци хипертрофирани – њихова артикулација је поремећена. Стабилност кичменог стуба се такође губи због дисплазије интервертебралних дискова.

Симптоми диспластична сколиоза

Који су клинички симптоми диспластичне сколиозе? Они зависе од локализације патолошког процеса и степена фронталне девијације кичменог стуба.

Према локализацији, разликују се следеће:

• диспластична торакална сколиоза – са највишом тачком закривљености кичме на нивоу грудних пршљенова Т5-Т9;
• тораколумбална сколиоза – у већини случајева у облику слова С, односно са два супротно усмерена лука закривљености у фронталној равни; врх лумбалног лука се налази у нивоу првог лумбалног пршљена (ЛП), а контралатералног торакалног – у пределу пршљенова Т8-Т11;
• лумбална сколиоза – са апикалном тачком закривљености у пределу лумбалног пршљена L2 или L3.

Приближно једна четвртина пацијената са адолесцентном идиопатском сколиозом (АИС) доживљава болове у леђима. [ 7 ] Симптоми могу такође укључивати парестезију и парезу екстремитета, деформације прстију, губитак тетивних рефлекса, варијабилност крвног притиска, полакурију и ноћну енурезу. [ 8 ]

Види такође – Симптоми сколиозе.

Фазе

Према прихваћеној методи, специјалисти одређују величину лука закривљености – степен одступања (Кобов угао) на основу рендгенског снимка кичме:

• диспластична сколиоза 1. степена одговара углу закривљености до 10°;
• Други степен се дијагностикује када је Кобов угао у распону од 10-25°;
• 3 степена значи да је одступање кичме у фронталној равни 25-50°.

Веће вредности Кобовог угла дају основу за декларисање сколиозе 4. степена.

Код 1. степена закривљености, и први знаци и изражени симптоми могу бити одсутни. Прогресија патологије почиње да се манифестује у поремећајима држања са искривљеном линијом струка и различитим висинама лопатица и рамена.

Код лумбалне сколиозе долази до нагиба карлице, што је праћено избочином горње ивице илијума, осећајем скраћивања једне ноге и шепањем.

Код сколиозе од 3-4 степена, бол се може појавити у леђима, карличном пределу, доњим удовима. Ротација пршљенова са повећањем угла закривљености доводи до испупчења ребара и формирања предње или задње грбе.

Компликације и посљедице

Свака сколиоза са фронталним одступањем кичме већим од 40° има негативне последице и даје компликације, а то није само грба која унакаже тело. Према студији, прогресија сколиозе је примећена код 6,8% ученика и 15,4% девојчица са сколиозом већом од 10 степени током почетног прегледа. Код 20 процената деце са кривинама од 20 степени током почетног прегледа није било прогресије. Спонтано побољшање кривине догодило се код 3% и чешће је примећено код кривина мањих од 11 степени. Лечење је било потребно за 2,75 деце од 1000 прегледаних. [ 9 ]

Пошто је прогресија закривљености повезана са потенцијалом раста, што је пацијент млађи у почетној фази сколиозе, то може бити већи степен деформације кичменог стуба.

Дакле, диспластична тораколумбална или лумбална сколиоза, која се развија код деце млађе од 5 година, може пореметити проток крви унутар органа и негативно утицати на кардиопулмонални, дигестивни и уринарни систем. [ 10 ]

Дијагностика диспластична сколиоза

Детаљне информације о откривању ове болести можете пронаћи у чланку – Дијагноза сколиозе.

Инструментална дијагностика се првенствено спроводи помоћу радиографије и спондилометрије, као и компјутеризоване томографије кичме.

Прочитајте такође – Методе испитивања кичме

МРИ мозга и кичмене мождине може бити потребна да би се искључили поремећаји ЦНС-а код пацијената млађих од осам година са углом закривљености кичме већим од 20°.

Диференцијална дијагноза

Неопходна је диференцијација неких болести праћених деформацијом кичме. Поред тога, диференцијална дијагностика је важна за утврђивање стабилне или минимално прогресивне сколиозе, која се може посматрати и кориговати, и сколиозе са великом компензационом латералном кривом и торзијом пршљенова и високим ризиком од повећања угла кривине. У другом случају је неопходно упућивање ортопедском хирургу.

Третман диспластична сколиоза

Методе и технике лечења диспластичне сколиозе – укључујући физиотерапију (разне процедуре, терапију вежбањем, масажу) [ 11 ] – детаљно су описане у публикацијама:

• Лечење сколиозе

У којим случајевима је хируршко лечење неопходно за исправљање деформитета кичме [ 12 ] и како се оно спроводи, детаљно је описано у чланцима:

• Хируршко лечење сколиозе
• Сколиоза: операција

Превенција

Диспластична сколиоза се не може спречити, према Педијатријском ортопедском друштву Северне Америке.

Међутим, рано откривање деформишућих промена кичме, односно спречавање тешких закривљености, могуће је скринингом. Дечји ортопеди треба да прегледају девојчице са 10 и 12 година, а дечаке једном – са 13 или 14 година. [ 13 ]

Прогноза

Када се постави дијагноза диспластичне сколиозе, прогноза је повезана са ризиком од прогресије деформитета.

Одлучујући фактори су: величина закривљености у време дијагнозе, потенцијал будућег раста пацијента и његов или њен пол (пошто девојчице имају много већи ризик од прогресије него дечаци).

Што је већа кривина кичме и већи потенцијал раста, прогноза је лошија. Потенцијал раста се процењује одређивањем фазе сексуалног развоја према Танеру и степена осификације према Рисеровом апофизном тесту. [ 14 ]

Без лечења, диспластична сколиоза од 1, 2 и 3 степена код тинејџера ће напредовати у просеку за 10-15° током живота. А са Кобовим углом већим од 50°, његово повећање је 1° годишње.