Одређене болести праћене деформацијом кичме

Као што је раније поменуто, деформација кичме је често један од симптома болести других органа и система. Сматрали смо да је потребно да у овом одељку опишемо неке од ових болести, фокусирајући се не толико на карактеристике вертебралног синдрома колико на недовољно познате чињенице које се тичу самих нозолошких облика.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Наследне системске болести скелета

Једна од најопсежнијих група болести код којих се оштећење кичме примећује са великом учесталошћу су наследне системске болести скелета (НСБС). Класификација НСБС заснива се на идентификацији три типа поремећаја формирања костију:

• дисплазија - ендогени поремећај формирања костију,
• дистрофија - поремећај метаболизма костију,
• Дисплазија-дизостоза је мешовити облик системске болести повезане са поремећајем формације који се развија секундарно у односу на примарни развојни дефект мезенхималних и ектодермалних ткива.

Дисплазија. Локализација зоне оштећеног формирања костију код дисплазије одређује се рендгенском анатомском шемом П. Рубина (1964), која разликује следеће делове цевасте кости: епифизу, физу или саму зону раста, метафизу и дијафизу. Према овим зонама, М. В. Волков је идентификовао епифизне, физне, метафизне, дијафизне и мешовите лезије. Поред тога, узимајући у обзир системску природу патологије, разликују се дисплазије које се јављају уз обавезно присуство вертебралног синдрома (системска спондилодисплазија) и дисплазије код којих је оштећење кичме могуће, али не и обавезно.

Дистрофије. Наследне дистрофије које укључују оштећење коштаног ткива, укључујући и кичму, укључују Пеџетову остеопатију, болест мермерних костију, наследну остеопенију итд. Промене на кичми одговарају општим променама костију карактеристичним за горе поменуте болести. Микополисахаридозе, поремећаји метаболизма гликозаминогликана, такође спадају у ову групу. Дијагноза мукополисахаридозе потврђује се медицинским и генетским тестирањем и одређивањем нивоа различитих врста гликозаминогликана. Са оштећењем кичме јавља се следеће:

• микополисахаридозе типа I-II - Пфеундлер-Хурлеров синдром и //тип - Хантеров синдром. Клинички се карактеришу кифотичном деформацијом тораколумбалног региона („мачја“ леђа), радиолошки - клинасто-језичастим обликом пршљенова T12-L2 (обично један или два у овој зони);
• Мукополисахаридоза тип IV - Моркиов синдром. Клиничка и радиографска слика је иста као код Моркио-Брејлсфордове спондилоепифизне дисплазије.
• Мукополисахаридоза тип VI - Мароте-Ламијев синдром. Леђа код ове болести су равна, понекад кифоза. Радиографски - биконвексни пршљенови, постепено добијају кубоидни облик, али имају карактеристично удубљење задње завршне плоче лумбалних пршљенова. У тораколумбалном региону откривају се задњи клинасти пршљенови. Могућа је хипоплазија C2 зубног отвора.

Мешовити облици системских скелетних болести (дисплазија-дизостоза)

Називи болести које се односе на ову групу (кранио-клавикална, трихоринофарингеална и хондроектодермална дисплазија, максилофацијална и спондилокостална дизостоза) развили су се историјски и пре одражавају локализацију погођених органа, него суштину патолошких процеса. Спондилокостална дизостоза се јавља код оштећења кичме, које карактерише низак раст, скраћивање врата и трупа, присуство сколиозе и деформација грудног коша. Рентгенски преглед открива вишеструке малформације пршљенова (обично мешовите варијанте) и ребара (обично блокирање задњих делова).

Арнолд-Кијаријева малформација

Киаријева малформација (термин „Арнолд-Киаријева малформација“ је развојни дефект који карактерише померање елемената мозга у кранијални део цервикалног кичменог канала. В. Џ. Оукс (1985) идентификује неколико врста аномалије.

Врсте Арнолд-Кијаријеве малформације

Врста аномалије	Карактеристика
Тип 1	Каудално померање церебеларних крајника испод нивоа форамена магнума
Тип 2	Каудално померање церебеларне кохлеје, четврте коморе и можданог стабла испод линије форамена магнума, обично повезано са мијелодисплазијом
Тип 3	Каудално померање малог мозга и можданог стабла у горњу цервикалну спиналну хернију
Тип 4	Церебеларна хипоплазија

Развој Арнолд-Кијаријеве малформације може бити узрокован и краниовертебралним малформацијама и било којим варијантама фиксације кичмене мождине. Кршење динамике цереброспиналне течности у краниовертебралној зони код Арнолд-Кијаријеве малформације доводи до поремећаја ресорпције цереброспиналне течности и формирања циста (видети сирингомијелију) унутар кичмене мождине. Вертебрални синдром карактерише присуство деформација кичме, често атипичних.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Сирингомијелија

До скоријег времена (а у руској литератури - и даље) сирингомијелија (од грчког сиринкс - цев) сматрана је независном хроничном болешћу нервног система повезаном са развојем циста (хидросирингомијелија) у подручјима патолошког раста и накнадног распада глијалног ткива. Увођење магнетне резонанце у клиничку праксу и детаљније проучавање ове патологије сада нам омогућава да развој циста унутар кичмене мождине посматрамо не као независну болест, већ као симптом различитих болести.

Вертебрални синдром код сирингомијелије карактерише присуство атипичних (левостраних) сколиотичких деформација грудног региона и раних неуролошких симптома, од којих је први обично асиметрија абдоминалних рефлекса. Генеза вертебралног синдрома у овом случају може бити повезана и са примарном болешћу која је довела до развоја сирингомијелије и са кршењем правилне сегментне инервације кичме услед цистичног оштећења кичмене мождине. У овом одељку сматрамо да је неопходно дати етиолошку класификацију, као и тактичке, дијагностичке и терапијске алгоритме за сирингомијелију које је развио Ф. Денис (1998). Према аутору, примарни третман сирингомијелије треба да се састоји у лечењу патологије која ју је изазвала. Ако је успешан, додатни третман није потребан. Ако примарна терапија није ефикасна, главне методе секундарног лечења су дренажа цисте и сиринго-субарахноидални шант.

Неурофиброматоза

Неурофиброматоза (НФ) је болест периферног нервног система коју карактерише развој типичних неурогених тумора (неурофиброма) или атипичних кластера пигментних ћелија (мрље попут кафе, тумори слични меланому), ембриогенетски повезаних са паравертебралним симпатичким ганглијама. У клиничкој класификацији неурофиброматозе разликују се два типа болести - периферни и централни. Треба имати на уму да код пацијената са неурофиброматозом није само могућ малигнитет примарних туморских чворова, већ је и генетски одређен висок ризик од развоја леукемије.

Вертебрални синдром код неурофиброматозе карактерише се развојем брзо прогресивних, обично мобилних кифосколиотских деформација. Треба имати на уму да присуство патолошких чворова унутар кичменог канала често доводи до неуролошких поремећаја како у природном току деформације, тако и при покушајима њене конзервативне или хируршке корекције. Могућност ових компликација лекар мора узети у обзир приликом израде плана прегледа и лечења пацијента са неурофиброматозом, а пацијент и његови родитељи морају бити обавештени о томе.

Синдроми системске хипермобилности

Синдроми системске хипермобилности обухватају групу болести које се јављају са инсуфицијенцијом апарата за фиксирање везивног ткива скелета и унутрашњих органа (тзв. синдроми мезенхималног поремећаја) - Марфанов, Елерс-Данлосов (Елерс-Данлосов) синдром итд. У овом случају, скелетне лезије карактерише развој тешке, али мобилне сколиозе или кифосколиозе, асиметричних деформација грудног коша, деформација зглобова и артропатија. Ф. Биро, ХЛГевантер и Ј. Баум (1983) дефинисали су пентаду знакова системске хипермобилности:

• када се палац отима, овај други додирује подлактицу;
• способност пасивног испружања прстију шаке до положаја где су прсти паралелни са подлактицом;
• хиперекстензија у лактним зглобовима више од 10°;
• хиперекстензија у коленским зглобовима више од 10°;
• способност додиривања пода дланом док су вам колена испружена у стојећем положају.

Да би се дијагностиковао синдром хипермобилности, потребна је комбинација најмање четири од пет наведених симптома.

Треба запамтити да је код пацијената са синдромима системске хипермобилности период адаптације трансплантата нагло успорен и ризик од њихове ресорпције је висок код хируршког лечења. Из тог разлога, деформације кичме и грудног коша се код таквих пацијената након остеопластичних операција много чешће понављају него деформације које нису повезане са системском хипермобилношћу.