Менингоцела

Менингоцела (менингомијелокела) је врста патолошког стања које се односи на предње церебралне херније узроковане конгениталним недостатком коштаног ткива у пределу дна предње лобање током ембрионалног развоја под утицајем одређених спољашњих (инфекција) и унутрашњих (генетских) узрока, што резултира кашњењем у затварању протовертебралних можданих плоча (Коликерових плоча), што доводи до стварања рупа у доњем зиду предње лобање, кроз које мождана материја пролабира. Ове херније се називају предње церебралне херније.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Узроци менингоцела

Постоји хипотеза о развоју менингоцеле која повезује појаву примарне ектопије можданих овојница и мозга кроз примарне дефекте лобање услед престанка развоја лобање у ембрионалном периоду. Спрингс објашњава настанак можданих хернија и менингоцеле патолошким променама у лобањском своду које су настале као последица менингоенцефалитиса који је фетус претрпео током трудноће. Клајн сматра да је узрок менингоцеле интраутерини хидроцефалус, који доводи до дивергенције костију лобање и њене перфорације у пределу природних отвора.

Као што је већ напоменуто, настају пролапсом можданих овојница, које формирају кесицу испуњену цереброспиналном течношћу, а затим, ако је отвор довољно велики, изласком можданог ткива у ову кесицу. Обично се овај пролапс јавља кроз отвор у пределу корена носа и глабеле. Мождане киле и менингоцеле се деле на два типа:

1. лежи дуж средње линије (насофронтално);
2. лежећи са стране корена носа (назотелијално) и у унутрашњем углу очне дупље (назоорбитално).

Постоје разне „теорије“ о појави менингоцеле.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Фактори ризика

Поред генетски детерминисане менингокеле, дефекти коштаног ткива у предњој лобањској јами (као и у другим деловима лобање) могу настати као резултат интраутерине, трансплаценталне инфекције пренете од мајке, интраутерине или порођајне трауме, као и других неповољних фактора који негативно утичу на тело труднице.

Значајну улогу игра поремећај метаболизма витамина А и фолне киселине, метаболизма калцијума, као и ефекти јонизујућег зрачења и неких тератогених токсичних супстанци. Сваки од горе наведених патогених фактора може довести до поремећаја ембрионалног развоја током периода полагања примарне мождане плоче и њеног затварања у мождану цев, што потом доводи до појаве малформација лобање.

[ 13 ], [ 14 ]

Патогенеза

Коштани дефект се у већини случајева налази у средњосагиталној равни, ређе у пределу окципиталног форамена и најчешће у пределу фронтоназалног шава, назофаринкса и орбите. Пречник коштаног дефекта код менингоцеле варира од 1 до 8 цм, а дужина коштаног канала, који има унутрашњи и спољашњи отвор, у коме се налази кила, може бити до 1 цм.

Назофронтална менингоенцефалоцела се увек налази у пределу слепог отвора фронталне кости, а њен канал може бити усмерен напред, надоле или бочно, што одређује врсте локализације хернијалне кесе: надоле и бочно усмерене формирају назоетмоидне киле, а надоле и споља - назоорбиталне. Структура хернијалне кесе се састоји од споља ка унутрашњости коже, тврдих, меких и арахноидних мембрана мозга и супстанце мозга.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Симптоми менингоцела

Знаци менингокеле се деле на субјективне и објективне. Први се углавном односе само на жалбе родитеља детета или одраслог пацијента на присуство тумора у пределу пролапса киле. По правилу, нема других жалби. Величина овог „тумора“ може варирати од сочива до велике јабуке, понекад имитирајући „други нос“. На додир, ова формација је меке еластичне конзистенције, понекад њена дршка залази дубоко у корен носа. Оток може пулсирати синхроно са срчаним контракцијама, повећавати се напрезањем (дечји врисак или плач), а смањивати се притиском на њега. Ови знаци указују на везу између тумора и лобање.

Додатни знак предње менингоцеле и можданих кила је деформација фацијалног скелета.

[ 20 ]

Компликације и посљедице

Компликације менингокеле су озбиљна појава, која обично завршава смрћу. То укључује менингоепцефалитис, који се јавља када зид менингокеле постане улцерисан. Међутим, ове компликације најчешће настају као резултат хируршког уклањања хернијалне кесе. Ове компликације су:

1. интраоперативно (шок, губитак крви);
2. непосредно постоперативно (менингитис, менингоенцефалитис, церебрални едем);
3. одложени постоперативни период (хидроцефалус, интракранијална хипотензија, церебрални едем, напади);
4. касно (епилепсија, ментални поремећаји, интелектуални инвалидитет).

Постоперативне компликације могу укључивати фистуле у субарахноидном простору, цурење цереброспиналне течности, рекурентне менингокеле и церебралне херније.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Дијагностика менингоцела

Дијагноза се заснива на следећим знацима:

1. типичан положај хернијалне кесе;
2. урођени карактер;
3. присуство дехисценција утврђених палпацијом и рендгенским прегледом.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза је тешка код малих менингоцела. Такве формације треба разликовати од дермоидних циста, менингиома, старог организованог хематома, анеуризме, ретробулбарног ангиома, деформишуће назалне полипозе и циста параназалних синуса, сифилитичке гуме, ехинокока мозга, различитих тумора мозга и лобање.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Третман менингоцела

Конгениталне менингоцеле киле су ретка болест, и не подлежу сва деца рођена са таквим дефектом хируршком лечењу, пошто нека од њих умиру убрзо након рођења. Лечење менингоцеле и церебралних кила у операбилним случајевима је само хируршко. Периоди лечења варирају у зависности од многих показатеља, а питање хируршког лечења се одлучује у сваком случају појединачно, узимајући у обзир старост детета, врсту киле, величину дефекта и отока, као и ризик од компликација.

Неки хирурзи су мишљења да операцију треба започети у првим месецима живота. П. А. Херцен (1967) је сматрао да дете треба оперисати у првој години живота. Код можданих хернија са брзим растом отока и ризиком од компликација (упала или руптура истањених ткива), потребно је оперисати у првим данима након рођења. Ако услови дозвољавају примену тактике чекања, онда хируршку интервенцију треба извршити у узрасту од 2,1/2-3 године. У овом узрасту се користе сложене пластичне операције уз употребу коштаних графтова. Такве хируршке интервенције су у надлежности неурохирурга.

Прогноза

Код хируршког лечења, прогноза за живот је повољна. Међутим, према страним статистикама, чак и уз беспрекорну хируршку интервенцију, стопа смртности од секундарних компликација може достићи 10%.

Еволуција процеса зависи од стадијума развоја киле и примењеног лечења. Код неизлечивих облика, када се значајан део мозга са виталним центрима налази у хернијалној кеси, смрт може наступити у узрасту од 5-8 година, чији је узрок обично менингоенцефалитис.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]