Менингоцеле

Менингокеле су врста патолошког стања које се односи на предњу церебралну кило узроковану конгениталним недостатком коштаног ткива у предњем дијелу кашике у периоду ембрионалног развоја под утицајем одређених спољашњих (инфекција) и унутрашњих (генетских) узрока, што доводи до одложеног затварања провертебралног узрока. Мождане плоче (Колликер плоче), што доводи до формирања рупа у доњем зиду предње кранијалне јаме, кроз коју се мождана супстанца пролапсира. Ове киле се називају предња церебрална кила.

[1], [2], [3], [4]

Узроци менингоцеле

Постоји хипотеза о развоју менингокеле, која повезује појаву примарне ектопије менинге и мозга кроз примарне дефекте лобање као резултат заустављања развоја лобање у ембрионалном периоду. Спрингс објашњава настанак церебралне херније и менингокеле патолошке промене кранијалног свода, које су резултат менингоенцефалитиса, који је пренет на фетус током трудноће. Клеин сматра да је узрок менингокеле интраутерини хидроцефалус, што доводи до дивергенције костију лобање и њених перфорација у подручју природних рупа.

Као што је већ напоменуто, они се формирају пролапсом, прво од менинге, формирајући врећицу испуњену цереброспиналном течношћу, а затим, ако је отвор довољно велик, и улазећи у ову торбу и ткиво мозга. Обично овај пролапс настаје кроз рупу у корену носа и глабелла. Мождане киле и менингокеле се деле на два типа:

1. лежи на средњој линији (носхолобние);
2. лежи, али на странама корена носа (насолаттице) иу унутрашњем углу орбите (насо-орбитална).

Постоје разне "теорије" менингокеле.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Фактори ризика

Поред генетски детерминисаног менингокела, дефекти костију у предњој лобањској јами (као иу другим деловима лобање) могу настати као резултат интраутерине, трансплацентално преносене инфекције мајке, интраутерине или породне повреде, као и других неповољних фактора који негативно утичу на организам. Трудна жена.

Значајну улогу игра кршење метаболизма витамина А и фолне киселине, метаболизам калцијума, као и дејство јонизујућег зрачења и неких тератогених токсичних супстанци. Сваки од ових патогених фактора може довести до нарушавања ембрионалног развоја током периода када је примарна церебрална ламина положена и затворена у мождану цев, што касније доводи до развоја кранијалних дефеката.

[13], [14]

Патогенеза

Деформација кости у већини случајева је у средњој сагиталној равни, рјеђе у подручју окципиталног форамена, а најчешће у предњем носном шаву, назофаринксу и орбити. Пречник коштаног дефекта у менингокеле варира од 1 до 8 цм, а дужина коштаног канала, који има унутрашњи и спољашњи отвор, у коме се налази кила, може бити и до 1 цм.

Насолатни менингоенцефалоцела се увек налази у подручју слепог отварања фронталне кости, а њен канал може бити усмерен напред, доле или бочно, што узрокује типове локализације хернијалне кесе: надоле и латералну форму насолаталније, а надоле и према ван - назалореју. Структура хернијалне врећице састоји се од вањске стране коже, тврдог, меког и арахноидног дијела можданих мождина и супстанце мозга.

[15], [16], [17], [18], [19]

Симптоми менингоцеле

Знаци менингокеле су подељени на субјективне и објективне. Први се углавном односи само на притужбе родитеља дјетета или одраслог пацијента на присуство тумора у подручју пролапса херније. Остале жалбе, по правилу, не настају. Величина овог "тумора" може варирати од зрна леће до велике јабуке, понекад опонашајући "други нос". На додир је формирање меко-еластичне конзистенције, понекад нога иде дубоко у корен носа. Отицање може пулсирати синхроно са контракцијама срца, док се напрезање (плакање или плакање дјетета), повећава, а када се на њега примјењује притисак, смањује се. Ови знаци указују на повезаност тумора са кранијалном шупљином.

Додатни знак предњег менингокела и кила мозга је деформација скелета лица.

[20]

Компликације и посљедице

Компликације менингокеле - страшан феномен, који обично завршава смрћу. То укључује менингоепцепхалитис, који се јавља током улцерације менингокеле. Међутим, већина ових компликација је резултат хируршког уклањања кила. Ове компликације су:

1. интраоперативни (шок, губитак крви);
2. следећи постоперативни (менингитис, менингоенцефалитис, отицање мозга);
3. одложено постоперативно (хидроцефалус, интракранијална хипотензија, церебрални едем, конвулзије);
4. касно (епилепсија, ментални поремећаји, оштећење интелигенције).

Фистуле субарахноидног простора, ликореја, рецидиви менингокеле и церебралне херније могу се приписати постоперативним компликацијама.

[21], [22], [23], [24]

Дијагностика менингоцеле

Дијагноза се заснива на следећим симптомима:

1. типичан положај хернијалне врећице;
2. урођени карактер;
3. присуство дехисценција, одређених палпацијом и радиологијом.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза је тешка за мале менингокеле. Такве формације треба разликовати од дермоидних циста, менингиома, старих организованих хематома, анеуризми, ретробулбарних ангиома, деформирајућих полипоза носа и циста параназалних синуса, сифилитичке гуме, мозга ехинокока, различитих тумора мозга и лобање.

[32], [33], [34]

Третман менингоцеле

Конгенитална кила менингокела је ретка болест, а не сва деца рођена са таквим дефектом пролазе хируршки третман, јер неки од њих умиру убрзо након рођења. Лечење менингокеле и церебралне херније у операбилним случајевима је само хируршко. Услови лечења варирају у зависности од многих индикатора, а питање хируршког лечења се одлучује у сваком појединачном случају, узимајући у обзир старост детета, врсту киле, величину дефекта и отицања, као и претњу компликацијама.

Неки хирурзи сматрају да би операција требала почети у првим мјесецима живота. ПА Херзен (1967) је веровао да би дете требало оперисати у првој години живота. Код кила мозга са брзим растом отока и ризиком од компликација (запаљење или пуцање разријеђеног ткива) треба оперисати у првим данима након рођења. Ако услови дозвољавају употребу тактике чекања и гледања, операција треба да се обави у старости од 2.1 до 2-3 године. Комплицирана пластична кирургија помоћу коштаних трансплантата користи се у овом узрасту. Такве хируршке интервенције су одговорност неурохирурга.

Прогноза

Код хируршког третмана, прогноза за живот је повољна. Међутим, према страним статистикама, чак и уз беспријекорно изведену операцију, смртност од секундарних компликација може досећи 10%.

Еволуција процеса зависи од фазе развоја киле и од примењеног третмана. У неизљечивим облицима, када постоји значајан дио мозга са виталним центрима у хернијалној врећи, смрт се може јавити у узрасту од 5-8 година, по правилу је узрокована менингоенцефалитисом.

[35], [36], [37], [38], [39], [40]