Конгенитална сколиоза: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Сколиоза је латерално закривљење кичменог стуба, комбиновано са његовом торзијом.

МКБ-10 код

• М41. Сколиоза.
• Q76.3 Конгенитална сколиоза услед малформације костију.

Хирург се обично суочава са три проблема: идентификацијом конгениталне аномалије, изгледима за прогресију деформитета и лечењем сколиозе.

Шта узрокује конгениталну сколиозу?

Сколиоза се најчешће јавља због аномалија у формирању пршљенова. Такве аномалије укључују клинасте пршљенове и полупршљенове.

Прогресија деформације кичме зависи од фактора као што су врста аномалије, локација и број абнормалних пршљенова, присуство (или одсуство) њиховог спајања са суседним пршљеновима.

Ако је тело клинастог пршљена (хемивертебра) одвојено од суседног нормално развијеним интервертебралним диском, онда оба пршљена имају плоче раста и, стога, расту истом брзином. Основна разлика између њих је у томе што је клинасти пршљен у почетку деформисан, штавише, због Хулер-Фолкмановог закона, степен деформације се постепено повећава. Присуство плоча раста доводи до прогресије деформације кичме у целини и тиме постаје најважнији прогностички фактор. Такав пршљен је ИА Мовшович дефинисао као активан. Ако се абнормални пршљен спаја са једним или оба суседна пршљена, прогресија деформације постаје бенигна. Такав клинасти пршљен (хемивертебра) ИА Мовшович дефинише као неактиван.

Други важан фактор у прогресији деформације је број абнормалних пршљенова. Ако постоје два или више клинастих пршљенова (полупршљенова) и сви се налазе на једној страни, ово је прогностички неповољан знак. Ако се абнормални пршљенови налазе на супротним странама кичме и раздвојени су барем једним нормалним пршљеном, прогноза за прогресију сколиозе може бити прилично повољна. Такви пршљенови се називају наизменични.

Конгенитална сколиоза друге групе - деформације на основу аномалије сегментације кичме. Ови поремећаји се јављају на било ком нивоу, али најчешће у грудном делу кичме. Блок се може формирати на било којој дужини - како у фронталној тако и у хоризонталној равни. Брзина прогресије сколиозе на основу аномалија сегментације зависи од броја сегмената укључених у зону блока и очуваности плоча раста на конвексној страни деформације.

Конгенитална сколиоза у свом најтежем облику је деформација типа III према Винтеровој класификацији (мешовите аномалије). Ово је сколиоза, чији се развој и прогресија заснивају на једностраном блокирању пршљенова у присуству једног или више клинастих пршљенова на супротној страни (у нивоу блока). Комбинација два типа аномалија сколиозе међусобно појачава ефекат сваког од њих, што доводи до катастрофалних последица већ у раном узрасту.

Посебна, мада мала, група је конгенитална сколиоза услед вишеструких развојних аномалија које погађају готово целу кичму. Такви пацијенти понекад немају ниједан нормално формиран пршљен.

Удружене аномалије су веома честе. Оне укључују аномалије главе и врата (расцеп непца и горње усне, деформитет уха, деформитет мандибуле, одсуство епиглотиса, недостатак VII и VIII пара кранијалних живаца), трупа (урођене срчане мане, деформитет грудне кости, одсуство плућа, трахеоезофагеална фистула, стриктура једњака), уринарног система и удова.

Како се лечи конгенитална сколиоза?

Конзервативно лечење сколиозе

Конгенитална сколиоза се не може лечити конзервативним методама.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Хируршко лечење сколиозе

Индикације за хируршку интервенцију код конгениталне сколиозе треба размотрити у смислу тежине постојеће деформације и изгледа за њено даље напредовање.

Операцију треба извршити у узрасту када индикације за интервенцију нису сумњиве, чак и ако је реч о веома раном узрасту (2-5 година). Штавише, многи хирурзи су уверени да лечење сколиозе треба почети већ од 3 године.

Ортопедска литература садржи референце на широк спектар бројних интервенција које могу променити природни ток конгениталне сколиотичне деформације. Лечење сколиозе зависи, између осталог, од искуства хирурга и опремљености клинике. Не постоји универзална метода, али последњих деценија већина ортопеда је била склона потреби за антериорно-постериорном стабилизацијом кичменог стуба (360 фузија).

Задња спондилодеза без инструментације

Задња спондилодеза без инструментације је најбоља метода за деформације које су јасно прогресивне или такве природе да је прогресија неизбежна, али су истовремено толико круте да корекција делује нереално. Класичан пример је једнострани несегментирани блок.

Основни принципи хируршке интервенције су следећи.

• Подручје спондилодезе треба да обухвати цео лук кривине плус један сегмент кранијално и каудално,
• Задњи делови пршљенова морају бити изложени што је могуће шире, односно до врхова попречних процеса.
• Формирање коштаног лежишта мора бити педантно и укључивати ресекцију зглобних фасета и потпуну декортикацију задњих пршљенских структура.
• Потребно је користити велики број калемова.

Формирање блока захтева постоперативну спољашњу имобилизацију. Употреба корективних корсета као што су Милвоки или корсети са халотракцијом (за цервикоторакалне деформације) у ову сврху омогућава постизање извесне корекције сколиозе. Поред тога, употреба таквих уређаја помаже у нормализацији равнотеже трупа и формирању коштаног блока у условима блиским нормалним са становишта биомеханике кичменог стуба.

Лонштајн и др. наглашавају да су резултати задње фузије са бел инструментацијом одлични све док хирург разуме да значајна корекција није примарни циљ. Примарни циљ је стабилизација, тј. спречавање прогресије.

Многи хирурзи тврде да се спондилодеза не може изводити код малог детета, јер ограничава његов раст. Тачно је да формирани блок пршљенова не расте у дужини са растом пацијента или расте спорије него нормално, али се мора запамтити да код конгениталне сколиозе блокирано подручје нема потенцијал раста. Природа скраћује кичму, а не хирург; дете ће имати дужи торзо након ране спондилодезе ако се ова операција не одложи.

Задња спондилодеза са инструментацијом

Допуна задње спондилодезе металним имплантатима има за циљ постизање веће стабилизације кичме, што смањује зависност од квалитета спољашње имобилизације, а такође и добијање значајније корекције деформитета. Употреба Харингтонових дистрактора у ову сврху повезана је са повећаним ризиком од развоја неуролошких компликација. Употреба ЦДИ или његових аналога је много атрактивнија. Али свака интервенција употребом металних имплантата захтева темељан преоперативни преглед садржаја кичменог канала, као и интраоперативно праћење кичмене мождине.

Антеропостериорна спинална фузија

Ова интервенција је оптимална у смислу заустављања прогресије конгениталне сколиозе. Формирање кружног (360) коштаног блока прати уништавање плоча раста на конвексној страни лука и уравнотежује обе стране кичме у смислу потенцијала раста и, сходно томе, повећања деформације. Извођење предње спондилодезе код пацијената са конгениталном сколиозом има своје карактеристике.

• Прва карактеристика је потреба за идентификацијом абнормално развијених и лоцираних интервертебралних дискова.
• Друга карактеристика је абнормална локација и гранање сегментних крвних судова.

Препоручљиво је извршити вентралну спондилодезу непосредно пре дорзалне спондилодезе, односно током исте анестезије.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Антеропостериорна епифизиоспондилодеза

Фундаментална разлика у односу на претходну интервенцију је у томе што епифизиоспондилодеза не блокира једноставно кичму на одређеној дужини, већ, заустављањем раста коштаног ткива на конвексној страни деформације, чува је на конкавној страни.

Епифизиоспондилодеза је индикована код мале деце узраста од 1 до 5 година ако је документована прогресија деформитета, дужина лука је мала, потенцијал раста на конкавној страни је очуван, а сам деформитет изгледа чисто сколиотски - без изражене кифозе или лордозе. Операција може бити ефикасна и код пацијената старијих од 5 година.

Дибусе и др. предложили су шему за планирање операције епифизиоспондилодезе у зависности од локализације аномалије и њене природе. Сваки пршљен се може замислити као коцка која се састоји од четири дела (квадранта), од којих сваки симетрично расте око кичменог канала. Ако су процеси раста асиметрични, што се дешава у случају конгениталне деформације кичме, потребно је унапред утврдити које зоне треба блокирати да би се обновила изгубљена симетрија. Коришћење четвороквадрантне шеме омогућава вам да одлучите где тачно (у хоризонталној равни) треба формирати коштани блок.

Друга компонента Дубусетове шеме је одређивање обима спондилодезе дуж кичменог стуба. Ако се епифизио-спондилодеза изводи само на нивоу абнормалног пршљена, то ће довести само до стабилизујућег ефекта. Међутим, ако је потребно постићи корекцију деформације током континуираног раста кичме, зона епифизио-спондилодезе мора обухватити горње и доње сегменте.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Ексцизија хемивертебре

Прву операцију ове врсте описао је Ројл 1928. године, а потом су је користили многи хирурзи. У суштини, ексцизија је вертебротомија на конвексној страни закривљености; ако операција не резултира формирањем блока на нивоу вертебротомије, може се сматрати неуспешном. Ексцизија хемивертебре повезана је са реалним ризиком од развоја неуролошких компликација, јер се лумен кичменог канала мора отворити спреда и позади. Индикација за операцију је деформација кичме услед једног хемивертебре. Искуство показује да њено извођење без употребе металних структура које обезбеђују компресију на конвексној страни лука и тиме затварају клинасти дефект након ресекције често доводи до несрастања коштаних површина и прогресије деформације. Оптимална старост за извођење операције је до 3 године, мада може бити прилично ефикасна и у старијој доби. Код лумбалне сколиозе, епифизиоспондилодеза се изводи спреда и позади на конвексној страни деформитета, покривајући ниво хемивертебре и два суседна - кранијално и каудално; у торакалној и тораколумбалној кичми, због ризика од горе поменутих компликација, у зону инструментације треба укључити два вертебрална сегмента изнад и испод хемивертебре.

Прва фаза интервенције је уклањање тела полупршљена. Приступ зависи од локализације аномалије. Тело се потпуно уклања до базе корена лука. Заједно са телом пршљена, уклањају се и суседни интервертебрални дискови и плоче раста тела суседних пршљенова. Е.В. Улрих препоручује употребу локализованог корена лука како би се олакшала идентификација задњих делова абнормалног пршљена током друге фазе интервенције. У ту сврху, Киршнерова жица дужине 6-8 цм се убацује у центар базе корена лука и провлачи у дорзалном правцу кроз мека ткива и кожу леђа. Ово даје хирургу јасну и поуздану референтну тачку, омогућавајући му да смањи време проведено у потрази за потребним полупршљеном и да не проширује приступ непотребно. Аутографти се постављају на место ресетованог полупршљена, рана се зашива слој по слој.

Друга фаза је корекција деформитета и задња епифизиолиза. Приступ је медијални. Задњи делови пршљенова се изолују субпериостално на конвексној страни лука преко три сегмента. Задње структуре абнормалног пршљена се уклањају, након чега се, заправо, формира дефект са врхом окренутим ка конкавности деформитета. Две CDI куке се убацују иза полулукова пршљенова који се налазе на границама овог дефекта. Дужина штапа треба да буде мања од растојања између кукица пре компресије. Штап се убацује у куке, навртка се затеже на једној од кукица, куке се спајају компресивном силом помоћу контрактора, и као резултат тога, клинасти дефект након ресекције се елиминише и деформација кичме се коригује. Навртка се затеже на другој кукици. Операција се завршава постављањем аутографтова на конвексну страну деформитета поред инструментације.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Степенске дистракције без спондилодезе

Ова врста хируршког лечења је намењена малигно прогресивним облицима инфантилне и јувенилне идиопатске сколиозе. Њена употреба код конгениталних деформација је ограничена на прилично ретке облике које карактеришу вишеструке аномалије дуж целе дужине грудног и лумбалног дела кичме и у комбинацији са младим узрастом пацијента и довољном покретљивошћу деформације.

Једностепена ресекција хемивертебре и корекција деформитета сегментном инструментацијом (Шонове операције)

Индикације: адолесцентна сколиоза услед појединачних хемивертебра торакалне и тораколумбалне локализације, које не захтевају проширење спондилодезе на доњи део лумбалне кичме.

Пацијент се поставља у лежећи положај. Задњи делови пршљенова се откривају до врхова попречних наставка, а идентификује се полупршљен. Његов спинозни наставак, лук и зглобне фасете се ресекују, уз очување корена лука и попречног наставка. Ове две структуре се ресекују само ако се кичмена мождина директно визуализује (у торакалном пределу, ребро које одговара полупршљену се исеца 3 цм). Ресекција тела полупршљена почиње у основи корена лука и наставља се централно до предње и вентралне завршне плоче. Обично нема потребе за њиховим уклањањем, јер се након примене компресионе силе на конвексну страну деформитета ломе и гужвају попут празне љуске јајета. Потребно је уклонити ткиво интервертебралних дискова и завршних плоча са обе стране полупршљена. Ресекција корена лука и тела полупршљена олакшана је чињеницом да је јасно видљива кичмена мождина померена према конкавности деформације.

Следећа фаза је имплантација шрафова и кукица у складу са преоперативним планирањем. Потребно је обезбедити компресију дуж конвексне стране деформације и дистракцију дуж конкавне стране. Пре корекције, потребно је поставити аутографтове у облику струготина између суседних пршљенова у дефекту насталом након ресекције, у супротном могу остати празнине. Прва шипка која се имплантира је на конвексној страни лука, претходно је савијена у складу са нормалном сагиталном контуром кичме. На овој шипки, куке или шрафови развијају компресивну силу како би згњечили завршне плоче и затворили троугласти дефект након ресекције. Истовремено се коригује сколиоза и локална кифоза. Друга шипка се имплантира на конкавној страни лука. Дистракција, међутим, треба да буде дозирана како би се избегло прекомерно затезање кичмене мождине. Главна улога друге шипке је додатна стабилизација. Задња спондилодеза са аутокостом се изводи дуж целе дужине лука кривине. Одмор у кревету мора се поштовати 1-2 дана. Имобилизација корсетом је индикована 3 месеца,

Операције за поремећаје сегментације

Сколиоза код мале деце се лечи епифизиоспондилодезом. Страна и дужина спондилодезе се одређују у складу са Дубусеовом шемом. Код старије деце и адолесцената, хируршку тактику, између осталог, диктира присуство или одсуство компензаторне контракривине. Оптимално, антеропостериорна спондилодеза се изводи помоћу ЦДИ, што омогућава значајно елиминисање компензаторне контракривине и тиме нормализује равнотежу трупа. У најтежим узнапредовалим случајевима, укључујући и код одраслих пацијената, може се извршити клинаста остеотомија блока. Током операције, кичма се намерно дестабилизује како би се постигла неопходна корекција. Ризик од компликација расте пропорционално постигнутој корекцији. Изгубљена стабилност мора се одмах вратити на операционом столу.