Дијагноза дилатативне кардиомиопатије код деце

Дијагноза дилатативне кардиомиопатије код детета је тешка, јер болест нема специфичне критеријуме. Коначна дијагноза дилатативне кардиомиопатије се поставља искључивањем свих болести које могу довести до увећања срчаних шупљина и циркулаторне инсуфицијенције. Најважнији елемент клиничке слике код пацијената са дилатативном кардиомиопатијом су епизоде емболије, које врло често доводе до смрти пацијената.

План анкете је следећи.

• Прикупљање животне историје, породичне историје и историје болести.
• Клинички преглед.
• Лабораторијска истраживања.
• Инструменталне студије (ехокардиографија, ЕКГ, Холтеров мониторинг, рендген грудног коша, ултразвучни преглед абдоминалних органа и бубрега).

Лекар треба да узме у обзир да се деца ретко жале. Међутим, када се испитају, родитељи примећују заостајање у повећању телесне тежине и физичком развоју. Испоставља се да деца имају потешкоћа са учешћем у активним играма, пењањем уз степенице, мала деца се брзо умарају током храњења, примећују повећано знојење, анксиозност. Често се промене на плућима и кашаљ погрешно тумаче као „честа упала плућа“, могућа је анорексија, бол у стомаку, повраћање, диспепсија, синкопа. Потребно је разјаснити да ли је у породици било случајева изненадне смрти или смрти у младом добу, да ли постоје срчане мане или друге болести кардиоваскуларног система код блиских сродника. Важно је како се дете развијало, од којих болести је боловало.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Клинички преглед код дилатативне кардиомиопатије

Клиничка слика дилатативне кардиомиопатије је варијабилна и зависи од тежине циркулаторне инсуфицијенције. Хемодинамски поремећаји су узроковани смањеном контрактибилношћу миокарда и пумпном функцијом срца. То доводи до повећаног притиска у срчаним шупљинама, првенствено у левој, затим у десној. Током прегледа откривају се клиничке манифестације конгестивне срчане инсуфицијенције. Најважнији и стални дијагностички знаци дилатативне кардиомиопатије укључују: кардиомегалију, померање улево и слабљење апикалног импулса, деформацију грудног коша у облику срчане грбе, летаргију, бледу кожу, заостали физички развој (кахексију), оток југуларних вена, цијанозу, акроцијанозу, увећану јетру (код деце млађе од 1 године - и слезину), асцитес, едем у доњим екстремитетима. Аускултација открива слабљење 1. тона на врху срца, систолни шум релативне инсуфицијенције митралне и/или трикуспидалне валвуле, чији интензитет варира; 2. тон над плућном артеријом је наглашен и бифуркиран. Карактеристична је тахикардија, екстрасистола, а ретко брадикардија.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Лабораторијска дијагностика дилатативне кардиомиопатије

Када се кардиомегалија први пут открије, препоручљиво је спровести свеобухватни серолошки, имунолошки и биохемијски тест крви како би се искључио акутни миокардитис.

• Спровођење имунолошких студија нам омогућава да идентификујемо смањење активности природних убица, повећање садржаја фактора туморске некрозе, присуство специфичних антитела у циркулацији (анти-миозин антитела на а- и бета-тешке ланце миозина, анти-митохондријална антитела, антитела на бета-адренергичке рецепторе) - важни маркери дилатативне кардиомиопатије.
• Детекција повишене активности ЦПК и ЦПК-МБ може указивати на акутни миокардитис и неуромускуларну болест.
• Повишени нивои гвожђа и трансферина у крви могу указивати на хемохроматозу као узрок дилатативне кардиомиопатије.
• Хипонатремија у комбинацији са повећаним нивоом креатинина и урее (знаци оштећене функције бубрега), смањеним нивоом фибриногена, албумина, холинестеразе, повећаном активношћу трансаминаза и концентрацијом билирубина (знаци оштећене функције јетре) одражава тешке хемодинамске поремећаје.

Инструментална дијагностика дилатативне кардиомиопатије

Електрокардиографија

Резултати ЕКГ-а су веома важни, али су неспецифични и одражавају тежину оштећења миокарда и степен његовог хемодинамског преоптерећења. ЕКГ подаци:

• поремећаји ритма (синусна тахикардија, вентрикуларна аритмија, суправентрикуларна и вентрикуларна екстрасистола);
• поремећаји проводљивости (блок леве гране снопа, блок десне гране снопа, дистални поремећаји AV проводљивости);
• знаци хипертрофије, чешће леве коморе, ређе обе коморе, и преоптерећења леве преткоморе;
• низак напон QRS комплекса у стандардним одводима;
• неспецифичне промене у Т таласу.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Рендген грудног коша

У свим случајевима, рендгенским прегледом се открива повећање величине срца (кардиоторакални индекс преко 0,60). Облик срца је често сферног, митралног или трапезоидног облика. У плућној циркулацији деца често показују знаке венске конгестије, а ређе умерене знаке плућне хипертензије.

Ехокардиографија

ЕхоКГ је најважнија неинвазивна дијагностичка метода за дилатативну кардиомиопатију. ЕхоКГ помаже у искључивању срчаних мана, перикардијалног излива и других узрока кардиомегалије. Код дилатативне кардиомиопатије, ехокардиографски преглед открива оштру дилатацију срчаних шупљина, посебно леве коморе, често у комбинацији са дилатацијом преткомора. Утврђују се интактни срчани залисци, смањење амплитуде отварања митралног залиска услед поремећене компатибилности дилатативне леве коморе и повећање крајњег дијастолног притиска у њеној шупљини. Квантитативна анализа функционалног стања леве коморе карактерише се значајним повећањем њеног крајњег дијастолног и систолног пречника, као и смањењем контрактилности леве коморе (ејекциона фракција леве коморе испод 30-40%). Доплер ехоКГ помаже у откривању митралне и трикуспидалне регургитације. Ова метода помаже у идентификацији повреде дијастолне функције леве коморе (њена изометријска фаза релаксације је продужена, а крајњи дијастолни притисак у њеној шупљини се повећава). Могуће је открити интракавитарни тромб и знаке плућне хипертензије.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Методе истраживања радионуклида

• Радионуклидна вентрикулографија открива следеће промене:
  • дилатација срчаних шупљина;
  • кршење локалне контрактилности на позадини дифузног смањења контрактилности миокарда;
  • значајно смањење ејекционе фракције леве и десне коморе.
• Миокардијална сцинтиграфија са талијумом-201 открива дифузне и фокалне дефекте у акумулацији лека.
• Код сцинтиграфије миокарда са галијумом-67, изотоп се акумулира у инфламаторним жариштима код миокардитиса и не акумулира се код дилатативне кардиомиопатије.

Пункцијска (катетерска, ендомиокардијална) биопсија

У нашој земљи, ова метода се не користи за дилатативну кардиомиопатију код деце због њене инвазивне природе, ризика од компликација и високе цене. Поред тога, дијагностичка вредност ендомиокардијалне биопсије за дилатативну кардиомиопатију је ограничена недостатком патогномонских морфолошких критеријума за ову болест. Међутим, студија нам омогућава да искључимо клиничку дијагнозу дилатативне кардиомиопатије у случају откривања патохистолошких промена специфичних за болести миокарда као што су миокардитис, амилоидоза, саркоидоза и срчана хемохроматоза.

Диференцијална дијагноза дилатативне кардиомиопатије код деце

Диференцијална дијагноза дилатативне кардиомиопатије код деце треба да се спроведе са конгениталним срчаним манама, хроничним миокардитисом, аритмогеном дисфункцијом миокарда, реуматским кардитисом, ексудативним перикардитисом и специфичним кардиомиопатијама.

Диференцијална дијагностика са рекурентним реуматским кардитисом (на позадини формираних митралних и аортних срчаних мана) заснива се на одсуству карактеристичне реуматске анамнезе, екстракардијалних манифестација реуматизма, повећане телесне температуре и хуморалне активности, перзистентног и интензивнијег шума реуматских мана код дилатативне кардиомиопатије. Реуматизам се одвија дуги низ година без знакова конгестивне срчане инсуфицијенције и има позитивну динамику на позадини терапије, док се клиничка манифестација дилатативне кардиомиопатије манифестује израженим знацима срчане инсуфицијенције, често рефракторним на лечење.

Диференцијална дијагностика са конгениталним срчаним манама (коарктација аорте, абнормално порекло коронарне артерије из плућног трупа, инсуфицијенција митралног залистка итд.), перикардитисом и другим болестима праћеним развојем срчане инсуфицијенције спроводи се помоћу ехокардиографије.

Диференцијална дијагностика са хроничним миокардитисом је тешка и у светској пракси се заснива на резултатима ендомиокардијалне биопсије. Због чињенице да се у нашој земљи ова метода не користи код деце, потребно је узети у обзир податке анамнезе (веза са претходном вирусном инфекцијом, повећана телесна температура, хуморална активност), ефикасност антиинфламаторне и симптоматске терапије, на позадини којих се примећује позитивна динамика код хроничног миокардитиса.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]