Аритмогена кардиомиопатија десне коморе код деце: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Аритмогена кардиомиопатија десне коморе је ретка болест непознате етиологије, коју карактерише прогресивна замена миоцита десне коморе масним или фибро-масним ткивом, што доводи до атрофије и истањивања зида коморе, њене дилатације, праћене поремећајима вентрикуларног ритма различитог степена тежине, укључујући вентрикуларну фибрилацију.

Епидемиологија аритмогене кардиомиопатије десне коморе

Преваленција аритмогене кардиомиопатије десне коморе је непозната, или боље речено, слабо схваћена, због чињенице да је почетак болести често асимптоматски. Поред тога, постоји мало информација о природном току ове болести, утицају на дугорочни клинички ток и преживљавање пацијената. Међутим, сматра се да је аритмогена кардиомиопатија десне коморе узрок изненадне смрти код 26% деце и адолесцената који умру од кардиоваскуларних болести.

Узроци и патогенеза аритмогене кардиомиопатије десне коморе

Узрок ове кардиомиопатије остаје нејасан до данас и предмет је бројних дискусија. Наслеђе, хемијски, вирусни и бактеријски агенси и апоптоза се сматрају могућим етиолошким факторима. Судови о патогенези миопатских померања и аритмогенезе код аритмогене кардиомиопатије десне коморе своде се на неколико основних претпоставки.

• Према једном од њих, аритмогена кардиомиопатија десне коморе је конгенитални поремећај миокарда десне коморе (дисплазија). Појава вентрикуларне тахиаритмије може бити одложена 15 година или више док величина аритмогеног супстрата не постане довољна за појаву перзистентних вентрикуларних аритмија.
• Друга варијанта развоја дисплазије повезана је са метаболичким поремећајима који узрокују прогресивну замену миоцита.

Крајњи резултат једног или више горе наведених процеса је замена миокарда десне и/или леве коморе масним или фибро-масним ткивом, што је супстрат за вентрикуларне аритмије.

Симптоми аритмогене кардиомиопатије десне коморе

Болест је дуго асимптоматска. Током овог периода, органско оштећење које је у основи аритмогене кардиомиопатије десне коморе полако напредује. Клинички знаци аритмогене кардиомиопатије десне коморе (палпитације, пароксизмална тахикардија, вртоглавица или несвестица) обично се јављају у адолесценцији или младом одраслом добу. Водеће клиничке манифестације у овом случају су животно угрожавајуће аритмије: вентрикуларна екстрасистола или тахикардија (обично има образац блокаде леве гране снопа), епизоде вентрикуларне фибрилације, а ређе, суправентрикуларни поремећаји (атријалне тахиаритмије, атријална фибрилација или флатер). Прва манифестација болести може бити изненадни застој циркулације који се јавља током физичког напора или интензивне спортске активности.

Дијагноза аритмогене кардиомиопатије десне коморе

Клинички преглед

Генерално, клинички преглед је мало информативан због различитих узрока овог стања, а тачна идентификација је могућа само уз дуготрајно посматрање. Понекад се болест може посумњати у одсуству повећања величине срца на рендгенском снимку.

Инструменталне методе

Електрокардиографија

ЕКГ у мировању код пацијената са аритмогеном кардиомиопатијом десне коморе има карактеристичне особине које указују на присуство болести. Тако, трајање вентрикуларних комплекса у десним грудним одводима може бити веће од трајања QRS комплекса у левим грудним одводима. Трајање QRS комплекса у VI одводу прелази 110 ms са осетљивошћу од 55% и специфичношћу од 100%. Дуже трајање QRS комплекса у десним грудним одводима у поређењу са левим такође се перзистира у случајевима блокаде десне гране снопа.

Веома карактеристичне су разне ектопичне вентрикуларне аритмије, све до перзистентне вентрикуларне тахикардије, код које вентрикуларни комплекси обично имају изглед блока леве гране снопа, а електрична оса срца може бити одступана и удесно и улево. Пароксизмална вентрикуларна тахикардија се у већини случајева јавља у десној комори и лако се индукује током електрофизиолошког прегледа.

Рендгенски преглед органа грудног коша

Код рендгенског прегледа органа грудног коша, нормални морфометријски параметри се откривају у великом проценту случајева.

Ехокардиографија

Ехокардиографски критеријуми за аритмогену кардиомиопатију десне коморе:

• умерена дилатација десне коморе;
• локална протрузија и дискинезија доњег зида или врха срца;
• изолована дилатација излазног тракта десне коморе;
• повећан интензитет рефлектованих сигнала из десне коморе;
• повећана трабекуларност десне коморе.

Магнетна резонанца

МРИ се сматра најперспективнијом методом снимања за дијагностиковање аритмогене кардиомиопатије десне коморе, омогућавајући откривање структурних абнормалности као што су фокално стањивање зида и локалне анеуризме.

Рентгенска контрастна вентрикулографија

Вредне информације пружа радиоконтрастна вентрикулографија. У овом случају, карактеристична је дилатација десне коморе у комбинацији са сегментним поремећајима њене контракције, испупчењима контуре у подручјима дисплазије и повећањем трабекуларности.

Диференцијална дијагностика

Диференцијална дијагностика аритмогене дисплазије десне коморе спроводи се са дилатативном кардиомиопатијом са претежним оштећењем десне коморе, код које преовладавају симптоми инсуфицијенције десне коморе, а код аритмогене дисплазије десне коморе - вентрикуларне аритмије. Претпоставља се да ендомиокардијална биопсија омогућава разликовање дилатативне кардиомиопатије и аритмогене дисплазије десне коморе. Хистолошки преглед биопсијских узорака и обдукција открива промене карактеристичне за аритмогену дисплазију десне коморе: масну инфилтрацију (замену) миокарда, атрофичне или некротичне промене кардиомиоцита, интерстицијалну фиброзу, интерстицијалне инфилтрате из мононуклеарних ћелија. У случају дилатативне кардиомиопатије десне коморе, биопсијски узорци показују приметну хипертрофију, делимичну атрофију и интерстицијалну фиброзу.

Лечење аритмогене кардиомиопатије десне коморе

Лечење аритмогене кардиомиопатије десне коморе усмерено је на елиминисање срчаних аритмија. У ту сврху се користе антиаритмички лекови различитих група: соталол, амиодарон, верапамил итд. У случају перзистентне вентрикуларне тахикардије, врши се катетерско уништавање аритмогеног фокуса или се имплантира кардиовертер-дефибрилатор.

Прогноза

Прогноза аритмогене дисплазије десне коморе је често неповољна. Сваки 5. млади пацијент који изненада умре пати од ове патологије, сваки 10. пацијент који пати од аритмогене дисплазије десне коморе умире од конгестивне срчане инсуфицијенције и тромбоемболијских компликација. Водећи узрок смрти је електрична нестабилност миокарда.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]