Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Апластична анемија
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 05.07.2025
Апластична анемија је група болести, чији је главни симптом депресија хематопоезе коштане сржи према подацима аспирата коштане сржи и биопсије и периферна панцитопенија (анемија различитог степена тежине, тромбоцитопенија, леукогранулоцитопенија и ретикулоцитопенија) у одсуству дијагностичких знакова леукемије, мијелодиспластичног синдрома, мијелофиброзе и туморских метастаза. Код апластичне анемије долази до губитка свих хематопоетских клица (еритроидних, мијелоидних, мегакариоцитних) и замене хематопоетске коштане сржи масним ткивом.
Значење термина „апластична анемија“ је комбинација смањеног броја хемоглобина и црвених крвних зрнаца у периферној крви са исцрпљеном, неактивном коштаном сржи. Очигледно је да овај термин, уведен крајем 19. века и који одражава само спољашњу, најупечатљивију феноменологију групе прилично различитих болести, није прецизан. Заиста, подједнако важна карактеристика стечене апластичне анемије је оштећење гранулоцитних и мегакариоцитних клица. С друге стране, термини као што су „депресија хематопоезе“ или „синдроми отказивања коштане сржи“ су или непрецизни у суштини или су шири концепти. Дакле, ове групе укључују синдроме који имају фундаменталне етиолошке и/или патогенетске разлике од апластичне анемије, на пример, мијелодиспластичне синдроме или хроничну лимфоцитну леукемију из великих грануларних лимфоцита.
Треба напоменути да се у хематолошкој пракси термин „апластична анемија“ користи само за означавање стечених трилинеарних аплазија. Синдроми монолинеарних цитопенија у комбинацији са аплазијом или смањењем одговарајућег клица у коштаној сржи имају и друга имена.
Тролинијску апластичну анемију први је описао Паул Ерлих 1888. године код труднице која је умрла од фулминантне болести која се манифестовала тешком анемијом, грозницом и крварењем. Ерлих је нагласио изненађујућу нескладност између анемије, леукопеније и осиромашене коштане сржи, лишене еритроидних и мијелоидних прекурсора. Заправо, ова два знака - панцитопенија и сиромашна коштана срж - тренутно служе као главни дијагностички критеријуми за апластичну анемију. Проучавање болести које су такође праћене панцитопенијом, али немају ништа (или имају мало) заједничког са апластичном анемијом, довело је до додавања још неколико знакова неопходним критеријумима за дијагнозу апластичне анемије: одсуство увећања јетре и слезине, мијелофиброзе, као и клиничких и морфолошких знакова мијелодиспластичног синдрома или акутне леукемије.
Тренутно је општеприхваћен термин „апластична анемија“, који обухвата све облике или стадијуме хипо- и апластичне анемије, које су раније идентификовали различити аутори. Учесталост код деце је 6-10 случајева на 1.000.000 деце годишње.
[ Узроци апластичне анемије
Узрок апластичне анемије још увек није у потпуности схваћен. Разликују се егзогени и ендогени етиолошки фактори развоја апластичне анемије. Егзогени фактори играју приоритетну улогу у развоју болести, укључујући физичке ефекте, хемикалије (првенствено лекове), инфективне агенсе (вирусе, бактерије, гљивице).
Патогенеза апластичне анемије
Према савременим концептима заснованим на бројним културолошким, електронско-микроскопским, хистолошким, биохемијским и ензимским методама истраживања, три главна механизма су важна у патогенези апластичне анемије: директно оштећење плурипотентних матичних ћелија (ПСЦ), промене у микроокружењу матичне ћелије и, као резултат тога, инхибиција или поремећај њене функције; и имунопатолошко стање.
Симптоми
Ретроспективне студије су утврдиле да је просечан интервал од излагања етиолошком агенсу до појаве панцитопеније 6-8 недеља.
Симптоми апластичне анемије су директно повезани са степеном смањења 3 најважнија показатеља периферне крви - хемоглобина, тромбоцита и неутрофила. Велика већина пацијената са апластичном анемијом консултује лекара због крварења, а крварење опасно по живот као прва клиничка манифестација болести је веома ретко.
Класификација апластичне анемије
У зависности од тога да ли постоји изолована супресија еритроидне лозе или свих лоза, разликују се парцијални и тотални облици апластичне анемије. Праћени су изолованом анемијом односно панцитопенијом. Разликују се следеће варијанте болести.
План прегледа за пацијенте са апластичном анемијом
- Клинички тест крви, са одређивањем броја ретикулоцита и ДЦ.
- Хематокрит.
- Крвна група и Рх фактор.
- Мијелограми са 3 анатомски различите тачке и трепанска биопсија, одређивање својстава формирања колонија и цитогенетска анализа код наследних варијанти болести.
- Имунолошки преглед: одређивање антитела на еритроците, тромбоците, леукоците, одређивање имуноглобулина, типизација према HLA систему, RBTL.
Шта треба испитати?
Како испитивати?
Лечење апластичне анемије
Трансплантација коштане сржи од потпуно хистокомпатибилног донора сматра се терапијом избора за новодијагностиковану тешку апластичну анемију и треба је одмах извршити, јер је ова врста лечења најефикаснија код деце.
Стопа дугорочног преживљавања код деце која су подвргнута трансплантацији коштане сржи у раним фазама болести од потпуно HLA-компатибилног донора је 65-90%, према литератури. Најчешћи тип трансплантације коштане сржи је алогени, који користи коштану срж од браће и сестара, односно од пуне браће или сестара који имају највећу антигенску блискост са примаоцем. Ако је немогуће добити коштану срж од браће и сестара, покушава се користити коштана срж од других рођака или HLA-компатибилних несродних донора. Нажалост, одговарајући донор се може пронаћи само за 20-30% пацијената. Трансплантација непотпуно компатибилних матичних ћелија из крви пупчане врпце донора је могућа.